Что такое остеохондродисплазия?

  Аномальная костная фиброзная гиперплазия — это самоограничивающееся, медленно прогрессирующее, доброкачественное заболевание фиброзной костной ткани неизвестной этиологии, также известное как остеохондральная дисплазия.  I. Этиология: Этиология этого заболевания неизвестна. Это может быть связано с травмой, инфекцией, эндокринной дисфункцией или какой-либо причиной нарушения местного кровообращения, но ни одна из них не доказана. В настоящее время общепризнано, что это заболевание не является истинной опухолью. В большинстве случаев она прекращает свое развитие после созревания. Чаще всего заболевание возникает в возрасте до 20 лет, иногда у младенцев и у пожилых людей старше 70 лет. Заболеваемость составляет 1:2 у обоих полов. Клинические проявления: Основными проявлениями являются деформация и отечность костной области заболевания, а в случае лица — расширение и деформация пораженных челюстно-лицевых костей, сужение носовой полости, расшатывание или смещение зубов, деформация альвеолярного гребня, слезотечение и повышение нёба. По мере прогрессирования поражения могут возникать головные боли и эпистаксис. Если поражение происходит в височной кости, то часто наблюдается увеличение и деформация височной кости, сужение наружного слухового прохода и кондуктивная глухота. Заболевание может широко распространяться на пазухи, орбиты и основание черепа и имеет тенденцию к злокачественному росту, проявляясь заложенностью носа, потерей обоняния, асимметрией лица, выпячиванием и смещением глазных яблок, диплопией, ухудшением зрения и даже слепотой, а также затруднением открывания рта. Те из них, которые вовлекают основание черепа, склонны к злокачественной трансформации.  Особое значение в диагностике заболевания имеет визуализация.  Диагностика: Диагноз этого заболевания может быть поставлен без гистологического доказательства путем сочетания анамнеза, локализации, физических признаков и визуализации.  Лечение: Хирургическая резекция является основным методом лечения заболевания, так как радиотерапия может вызвать злокачественную опухоль. Лучше всего подождать, пока болезнь стабилизируется, прежде чем приступать к операции. Однако, если поражение развивается быстро и связано со значительной деформацией и функциональными нарушениями, операция должна быть проведена как можно скорее. Радикальное иссечение, хотя и является лучшим методом лечения, может привести к функциональным и косметическим дефектам. Консервативное частичное иссечение является лучшим вариантом, но существует риск рецидива после операции. Интраоперационное кровотечение может быть сильным, поэтому при необходимости кровь следует заготовить до операции. Хирургическое иссечение должно быть эстетически приятным, чтобы достичь как можно большей симметрии лица.