Фиброзная дисплазия черепа (ФД) известна также как фиброзная дисплазия черепа, фиброзная дегенерация кости, фиброзная остеома. Этиология ФД неизвестна, считается, что она обусловлена аномальным ростом мезенхимы, формирующей кость в эмбриональном периоде, другие полагают, что она связана с метаболическими и эндокринными нарушениями. ФД является доброкачественным поражением, случаи злокачественной трансформации редки, а при злокачественной трансформации появляется большое количество хондроцитов, трансформирующихся в хондросаркому. Патология: Кость разрушается остеокластами, а разрушенная часть заполняется волокнистой соединительной тканью, т.е. состоит из незрелых костных трабекул и волокнистой мезенхимы. Трабекулы имеют различный размер. Фиброзный интерстиций состоит в основном из веретенообразных клеток, расположенных в капсуле, с образованием коллагена. Клинические проявления] Болеют в основном молодые люди и дети, причем женщин больше, чем мужчин. Помимо черепа, в процесс могут вовлекаться кости конечностей. Черепная кость в основном поражается в лобно-орбитальной, височной и теменной костях, причем черепная кость может быть явно утолщена. Она обычно выступает наружу и редко врастает в череп, поэтому симптомы сдавления мозговой ткани обычно отсутствуют. Чаще происходит вовлечение передней черепной ямки и глазничной пластинки, при этом глазные яблоки выступают из-за сужения орбиты. Поражение обычно локализуется только с одной стороны. Если поражение расположено в области седла, может наблюдаться преждевременное половое созревание. Изображение] Рентгенологическое исследование может иметь три проявления: 1) в крышке черепа при раннем кистозном типе костная пластинка черепа становится тонкой, барьер пластинки расширяется, имеет круглую или овальную форму; 2) в основании черепа при позднем склеротическом типе поражение более обширное, часто деформация, плотность кости склеротически изменена, в основном в основании передней черепной ямки и птеригоидной кости; 3) смешанный тип — это тот, который сочетает в себе кистозный и склеротический тип, и оба они сосуществуют одновременно, и чаще всего встречается в своде черепа. Смешанный тип — это тот, при котором одновременно встречаются кистозный и склеротический типы. При МРТ-исследовании чаще всего отмечается низкий сигнал на Т1 и высокий сигнал на Т2, причем сигнал неоднороден. Лечение: При инвазии в орбиту и отверстие зрительного нерва, вызывающей выпячивание глазного яблока и ухудшение зрения, возможно проведение кифосколиэктомии и декомпрессии отверстия зрительного нерва. При тяжелой деформации хлеба для уплощения выступающего участка можно выполнить локальную остеотомию или долото, а также сгладить выступающую часть с помощью волшебной дрели. В случае краниальной крышки может потребоваться краниэктомия + краниальный ремонт. Лучевая терапия, а также фармакологическое лечение не оказывают существенного эффекта. Заболевание быстро развивается до начала полового созревания и обычно самостоятельно прекращается в зрелом возрасте, прогноз хороший. Рис. Поражение расположено в левой височной кости, которая является наиболее частой локализацией ФД, и чаще развивается с одной стороны.E свидетельствует о том, что оно имеет тенденцию выступать наружу и редко растет внутричерепно, т.е. внутренние стенки черепа с обеих сторон равны средней линии.A, B, C и D показывают утолщение костей черепа с истончением костных пластинок и расширением перепонок, которые имеют округлую или овальную форму.A, B, C и D показывают, что череп стал толстым, костные пластинки истончились, а перепонки расширились.