Это заболевание также известно как болезнь исчезающих костей и кость-призрак; впервые оно было систематически описано и определено Горхэмом, поэтому его также называют болезнью Горхэма. В клинике встречается крайне редко, и заболевание в определенной степени самоограничивается. Этиология: В настоящее время конкретные причины и патогенез заболевания остаются неясными. Предварительные исследования позволяют предположить, что оно связано со следующими факторами: 1. Теория гемангиомы, лимфангиомы Эта теория считает, что рост гемангиомы и лимфангиомы в кости приводит к разрушению и рассасыванию кости, а часть патологии подтверждает наличие гемангиомы и т.д.; 2. Теория метаболических нарушений считает, что это локальное нарушение обмена веществ, которое приводит к разрушению и рассасыванию кости, однако она не имеет лабораторных доказательств. Патология: основные проявления остеолиза — разрежение, атрофия, исчезновение костных трабекул, резорбция кости, локальное замещение ее пролиферирующей волокнистой соединительной тканью, капиллярами, кровеносными синусами и сплетениями, образующими сосудистую сеть, и явной вазодилатацией. Рост эндотелиальных клеток сосудов неактивен, клеточная гетерогенность отсутствует. Инфильтрация лимфоцитами и другими воспалительными клетками отсутствует, периостальная реакция и новообразование кости по периферии отсутствуют, возможны патологические переломы. Клинические проявления: заболевание наиболее часто встречается у детей и молодых людей и может проявляться во многих костях тела, причем наиболее часто в нижней челюсти, ребрах, бедренной кости и других. На ранней стадии заболевания отсутствуют явные клинические симптомы, с развитием заболевания очевиден локальный остеолиз, усиливаются локальные боли, боли при надавливании, патологический перелом возникает под воздействием травмы и т.д. Визуальные проявления: преимущественно рентгенологическое исследование. Изменения имеют локальную разреженность кости, неравномерный просвечивающий участок кости, при прогрессировании заболевания просвечивающий участок кости увеличивается в размерах, происходит разрушение и резорбция кости, но отсутствует местная периостальная реакция, не образуется новая кость, возможны патологические переломные изменения. Диагностика и дифференциальный диагноз: может быть уточнен по данным анамнеза, физикальным признакам, особенно в сочетании с рентгенологическим исследованием. Однако ее необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями: 1. Простые остеомоподобные изменения в основном наблюдаются в длинных костях всего тела, у пациента нет системных симптомов, локальные проявления патологического перелома, при рентгенологическом исследовании видна кистозная деструкция, могут быть границы, костная кора может быть интактной, имеется периостальная реакция, которая может быть идентифицирована. 2. Злокачественная опухоль, локальная не только деструкция кости, но и явный отек мягких тканей, при рентгенологическом исследовании видна периостальная реакция, образование новой кости, диагноз может быть подтвержден патологическим исследованием. Лечение и прогноз: поскольку данное заболевание имеет определенное самоограничение, то при незначительной симптоматике можно обойтись наблюдением за больным, при этом следует уделять внимание защите для предотвращения патологического перелома. Некоторые ученые предлагают также локальную лучевую терапию, но эффект от нее не очень хороший; другие методы лечения болезни Горхема — гормонотерапия, кальциевая терапия, интерферон A-2b и клодроновая кислота. При явной резорбции длинных костей некоторые ученые также используют хирургическое выскабливание, костную пластику, большую резекцию кости, протезирование и т.д., но при этом наблюдаются явные рецидивы.