I. Что такое легочная гипертензия? Легочная гипертензия — это группа патофизиологических синдромов, характеризующихся повышением давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления вследствие различных этиологических причин. К распространенным заболеваниям, вызывающим легочную гипертензию, относятся идиопатическая легочная гипертензия, наследственная легочная гипертензия, врожденные пороки сердца, заболевания соединительной ткани, заболевания клапанов сердца, хроническая обструктивная болезнь легких, интерстициальный легочный фиброз, хроническая легочная эмболия, метаболические заболевания, сосудистые воспалительные заболевания и фибринозный медиастинит. Легочная гипертензия — это большая группа заболеваний, охватывающая множество областей, множество дисциплин и широкий круг людей, и она имеет высокий уровень смертности и инвалидности, а также плохой прогноз. Согласно статистике Национальных институтов здравоохранения, у 194 пациентов с идиопатической легочной гипертензией средняя выживаемость составила всего 2,8 года. Показатели 1-летней, 3-летней и 5-летней выживаемости составили 68%, 48% и 34% соответственно. Некоторые исследования показывают, что 3-летняя выживаемость пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией со средним давлением в легочной артерии более 30 мм рт. ст. составляет всего около 10%. Во-вторых, как определить наличие легочной гипертензии? Основа диагноза: Согласно Консенсусу экспертов по легочной гипертензии Американского кардиологического колледжа/Американской ассоциации сердца 2009 года и Европейским рекомендациям по диагностике и лечению легочной гипертензии 2009 года. 1. Клинические проявления: одышка, слабость, боль в груди, обмороки, отеки. 2, вспомогательное обследование: электрокардиограмма показывает правостороннюю электрическую ось, гипертрофию правого желудочка; рентген грудной клетки показывает выдающийся сегмент легочной артерии и расширение правой нижней легочной артерии; эхокардиография показывает увеличение правого предсердия и повышенное давление в легочной артерии; катетеризация правого сердца подтверждает среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст. 3, общие вспомогательные тесты для диагностики легочной гипертензии 1, лабораторные тесты: (1) общий анализ крови; функция печени и почек, электролиты; функция коагуляции, D-димер; седиментация (2) функция щитовидной железы; биохимические маркеры сердечной недостаточности (такие как BNP или NT-Pro BNP); (3) анализ газов крови; ревматологические иммунологические показатели; (4) аутоантитела, включая анти-SSA, анти-SB, анти-Sm, анти-Scl-70, анти-RNP и др. (2) Рентген грудной клетки и электрокардиограмма: для уточнения наличия гипертрофии правого желудочка и т.д. 3. УЗИ сердца: для подтверждения диагноза легочной гипертензии, связанной с прекордиальной болезнью, и для исключения легочной гипертензии, вызванной больными с митральным стенозом. Для оценки состояния и прогноза наблюдают степень дилатации правого сердца, диаметр главной легочной артерии, движение перегородки, изменения фракции выброса правого и левого желудочков. 4.Катетеризация правого сердца: золотой показатель для диагностики, который может уточнить систолическое давление легочной артерии, диастолическое давление, среднее давление, давление заклинивания малой легочной артерии, легочное сосудистое сопротивление, сердечный выброс и т.д. 5. КТ легочных сосудов 6. визуализация перфузии/вентиляции легких 7. тест 6-минутной ходьбы: для оценки толерантности к физической нагрузке. 4.Как лечить легочную гипертензию? Согласно консенсусу экспертов по легочной гипертензии Американского кардиологического колледжа/Американской ассоциации сердца 2009 года и Европейским рекомендациям по диагностике и лечению легочной гипертензии 2009 года. 1. Лечение правосторонней сердечной недостаточности: (1) Общее ведение: оксигенация, мониторинг ЭКГ, артериального давления и насыщения кислородом кончиков пальцев. (2) Применение диуретиков и препаратов дигиталиса. (3) Применение вазоактивных препаратов: подходит при гемодинамической нестабильности. 2.Антикоагуляционная терапия: подходит для частичной артериальной легочной гипертензии и хронической легочной тромбоэмболической легочной гипертензии. 3.Фармакологическое лечение легочной гипертензии. (1) Антагонисты кальция: Только пациенты с положительными результатами теста на острую легочную вазодилатацию могут получить пользу от этого лечения. (2) простациклин и его аналоги (3) антагонисты рецепторов эндотелина (4) ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа V. Препараты для целенаправленной терапии легочной гипертензии 1. простациклин и его аналоги: лечение легочной гипертензии препаратами класса простациклина подразделяется на небулизированное ингаляционное, пероральное и внутривенное. Ингаляционный класс — Вантавиус (Илопрост), препарат может избирательно действовать на легочные сосуды, период полураспада 15 минут, быстрое начало действия, но продолжительность действия короткая. Доза составляет не менее 5-20 мг на ингаляцию, 6 раз в день. Пероральный класс-бепростатин натрия, который дешевле, достигает эффекта снижения давления и сопротивления легочных сосудов, улучшения толерантности к физической нагрузке и повышения насыщения кислородом путем предотвращения внутрисосудистого тромбоза и диастолического пути в легочном сосудистом русле. Внутривенное применение илопроста или простагландина оказывает наилучший терапевтический эффект, но требует применения внутривенной канюли. 2, антагонист эндотелиновых рецепторов: в Китае на рынке появился антагонист эндотелиновых рецепторов под названием бозентан (Bosentan, allcoli, швейцарская компания Acetelon), препарат обладает эффектом расширения легочной артерии, обращает вспять сформировавшееся легочное сосудистое повреждение и регулирует сердечную функцию. Это единственный препарат, который, как показали рандомизированные двойные слепые плацебо-контролируемые клинические исследования, улучшает переносимость физической нагрузки, снижает давление в легочной артерии и легочное сосудистое сопротивление у пациентов, не вызывая значительных побочных эффектов. Безопасность и эффективность препарата хорошо обеспечены при длительном применении, за исключением необходимости регулярного тестирования функции печени. 3, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа: силденафил, варденафил, тадалафил и т.д., обладают двойным эффектом расширения легочной артерии и улучшения сердечной функции, и могут улучшить переносимость активности пациента, улучшить насыщение кислородом, снизить давление в легочной артерии и небольшое сопротивление легочной артерии. Лечение силденафилом 20 мг/сут и варденафилом 5 мг/сут.