Сухой синдром — это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, затрагивающее преимущественно экзокринные железы, также известное как аутоиммунный экзокринный железистый эпителиальный целлюлит или аутоиммунная экзокринопатия. Помимо клинических симптомов сухости во рту и глазах из-за снижения функции слюнных и слезных желез, существуют также симптомы мультисистемного поражения из-за вовлечения других экзокринных желез и других органов вне желез.
Заболевание коварно в своем начале и имеет разнообразные клинические проявления.
1. местные проявления
(1) Синдром сухого рта вызван поражением слюнных желез, что приводит к недостатку слюнного муцина и вызывает следующие общие симптомы.
(1) Большинство пациентов жалуются на сухость во рту. В тяжелых случаях слизистая оболочка полости рта, зубы и язык становятся липкими, поэтому при разговоре необходимо часто пить воду, а твердая пища должна сопровождаться водой или жидкой пищей во время еды.
Характерной особенностью заболевания является распространенный кариес зубов. Примерно у 50 пациентов развивается множественный, неконтролируемый кариес, который проявляется в виде постепенного потемнения зуба, за которым следует потеря небольших фрагментов, в итоге остается только остаток корня.
(iii) При паротите у взрослых у 50 пациентов наблюдается периодически чередующееся болезненное опухание околоушных желез с одной или обеих сторон. Большинство из них проходят самостоятельно примерно через 10 дней, но иногда отек сохраняется. У некоторых наблюдается увеличение подчелюстных желез, реже — подъязычных.
Язык болезненный, сухой и потрескавшийся, сосочки атрофированы и гладкие.
⑤ Слизистая оболочка полости рта выглядит изъязвленной или вторично инфицированной.
(2) Сухой кератоконъюнктивит Проявляется сухостью глаз, ощущением инородного тела и малым количеством слез из-за снижения секреции муцина слезными железами, а в тяжелых случаях — болезненным плачем без слез. У некоторых пациентов наблюдаются рецидивирующие гнойные инфекции края век, конъюнктивит и кератит.
(3) В процесс могут быть вовлечены другие поверхностные участки, такие как нос, твердое небо, трахея и ее ветви, слизистая оболочка пищеварительного тракта и экзокринные железы слизистой оболочки влагалища, что вызывает меньшую секрецию и соответствующие симптомы.
2. системные проявления
Помимо сухости во рту и глазах, у пациентов могут развиться системные симптомы, такие как слабость и низкая температура. Примерно у 2/3 пациентов наблюдается системное поражение.
(1) Аллергическая пурпуроподобная сыпь может появляться на коже, в основном на нижних конечностях, в виде красных папул размером с рисовое зерно с четкими границами, которые не исчезают при надавливании и появляются группами. Каждая партия держится около 10 дней и может исчезнуть сама по себе с коричневой пигментацией.
(2) Чаще встречается артралгия суставов, при этом разрушение структур суставов в основном отсутствует.
(3) Примерно у половины пациентов наблюдается поражение почек, в основном дистальных почечных канальцев, и может возникнуть почечный канальцевый ацидоз. У небольшой части пациентов наблюдается более выраженное гломерулярное повреждение с клиническими проявлениями массивной протеинурии, гипоальбуминемии и даже почечной недостаточности.
(4) Легкие У большинства пациентов нет респираторных симптомов. При легкой форме заболевания наблюдается сухой кашель, а при тяжелой — одышка. Основная патология легких — интерстициальная, еще у небольшой части пациентов наблюдается легочная гипертензия. У больных с легочным фиброзом и тяжелой легочной гипертензией прогноз плохой.
(5) Со стороны пищеварительной системы могут наблюдаться неспецифические симптомы, такие как атрофический гастрит, снижение кислотности желудочного сока и диспепсия, также у пациентов может наблюдаться поражение печени.
(6) Неврологическое меньшинство с вовлечением нервной системы. Наиболее распространенным является повреждение периферических нервов.
(7) Гематологические Заболевание может проявляться снижением уровня лейкоцитов или (и) тромбоцитопенией, а в тяжелых случаях при низком уровне тромбоцитов могут возникать кровотечения. Частота возникновения лимфомы при этом заболевании гораздо выше, чем в нормальной популяции.
Для диагностики требуются сложные анализы и лабораторные исследования, которые здесь не повторяются.
В настоящее время лечение в западной медицине в основном симптоматическое, с использованием смазочных материалов и искусственной слезы для облегчения симптомов. Кроме того, для лечения пациентов с синдромом менопаузальной сухости с хорошими результатами использовались ортопедические методы китайской медицины в сочетании с меридианным дренированием.
Это заболевание в основном связано с депрессией печени и застоем ци, нарушениями в трех меридианах цзяо и желчи, застоем ци и крови, в сочетании с неумеренным питанием и нерегулярной жизненной нагрузкой, что в конечном итоге вызывает эндокринные нарушения. Деформации позвоночника и т.д. После коррекции с помощью манипуляции меридианы открываются, и иммунная система приходит в норму.