Опухоли, происходящие из нейроэпителия, известны под общим названием глиомы (глиобластомы), которые составляют 40-50% опухолей черепа и являются наиболее распространенными внутричерепными злокачественными опухолями. В соответствии с патологией их можно разделить на астроцитомы, медуллобластомы, глиобластомы с множественными формами, вентрикулярные менингиомы и олигодендроглиобластомы.
Доброкачественные внутричерепные глиомы — это опухоли, растущие в определенной части черепа (в основном за пределами нервной ткани мозга), хорошо дифференцированные, медленно растущие и в большинстве случаев излечимые. В отличие от них, злокачественные внутричерепные глиомы (большинство из которых растут внутри нервной ткани мозга) плохо дифференцируются, быстро растут и трудно поддаются лечению. Некоторые доброкачественные внутричерепные опухоли при обнаружении уже очень большие из-за их глубокого расположения и множества важных структур, окружающих их, поэтому они не могут быть удалены хирургическим путем и имеют плохой прогноз. Однако некоторые так называемые злокачественные внутричерепные опухоли могут быть удалены почти полностью и выживать в течение длительного времени или даже излечиваться после операции, поскольку они растут в менее важных тканях мозга. Существует очень мало опухолей головного мозга, которые начинаются как доброкачественные, а затем становятся злокачественными. Внутричерепные глиобластомы, метастазы и инвазивные опухоли в большинстве случаев являются злокачественными. Злокачественные глиомы, также известные как рак мозга, — это злокачественные опухоли, растущие в черепе.
Градация
Всемирная организация здравоохранения классифицирует глиомы по 4 классам, от низкой до высокой степени злокачественности.
Класс 1 — доброкачественный, класс 2 — низкозлокачественный и класс 3-4 — высокозлокачественный.
Глиома 1 класса ВОЗ
(волосатоклеточная астроцитома): операция является лечебной. Если на послеоперационной визуализации имеется остаточная опухоль, возможна повторная операция по удалению всей опухоли. Радиотерапия и химиотерапия крайне ограничены для этого типа опухоли.
Глиома II степени по ВОЗ
(низкосортная злокачественная глиома): Хирургия является основным методом лечения нефункциональных опухолей. Для пациентов в возрасте до 40 лет с полной резекцией саркоида не требуется никакого дополнительного лечения. Радиотерапию следует проводить пациентам с неполной резекцией опухоли в возрасте до 40 лет и пациентам в возрасте около 40 лет с полной резекцией или без нее.
Глиома III степени по ВОЗ
(мезенхимальная астроцитома): хирургическое вмешательство необходимо для постановки гистопатологического диагноза и уменьшения размеров опухоли. Пациенты должны получать лучевую и химиотерапию.
Глиома IV степени по ВОЗ
(glioblastoma multiforme): операция также необходима для постановки гистопатологического диагноза и уменьшения размера опухоли. Послеоперационная радиотерапия (в дозе около 60 Гр). Химиотерапия включает кармустин, комбинацию PCV (метилбензилгидразин, циклогексимид и винкристин) или темозоломид для контроля роста опухоли.
Классификация
Астроцитома
Наиболее распространенный тип глиомы, составляющий около 40% случаев. Патологическая классификация включает I класс (астроцитома), II класс (астробластома) и III-IV класс (глиобластома мультиформная). Астроцитомы I-II степени являются низкозлокачественными и имеют медленное начало. На КТ и МРТ опухоль в основном солидная или кистозная, с плохо определяемыми границами. Клиническая картина прогрессивно меняется в зависимости от локализации поражения, и в конечном итоге развиваются симптомы краниальной гипертензии. Глиобластома мультиформ III-IV степени имеет быстрое начало и является наиболее злокачественной опухолью, чаще всего растущей в полушариях головного мозга. Она может быть окружена большими участками мозговой ткани с отеком.
Медуллобластома
Это высокозлокачественная опухоль, чаще всего встречающаяся у детей в возрасте 2-10 лет, реже — у детей в возрасте нескольких месяцев.
Олигодендроглиома
Олигодендроглиомы — это злокачественные опухоли низкой степени злокачественности, которые многие люди также называют доброкачественными опухолями. Это медленно растущая опухоль, внутри которой часто имеются кальцифицированные бляшки.
Менингиома желудочка
Она также является разновидностью глиомы и основана на тех же принципах, что и астроцитома.
Большинство глиомы развиваются медленно, время между появлением симптомов и презентацией обычно составляет от нескольких недель до нескольких месяцев, а в некоторых случаях длится несколько лет. История болезни короче для более злокачественных опухолей и опухолей задней черепной ямки и длиннее для более доброкачественных или расположенных в спокойной зоне. Если в опухоли произошло кровоизлияние или кистозное изменение, симптомы могут внезапно ухудшиться и даже иметь течение, похожее на цереброваскулярное заболевание. Клинические симптомы глиомы можно разделить на два аспекта, первый — это симптомы повышенного внутричерепного давления, такие как головная боль, рвота, потеря зрения, диплопия и психиатрические симптомы; второй — это очаговые симптомы, возникающие в результате сдавливания опухолью, инфильтрации и разрушения тканей мозга, которые могут проявляться как симптомы раздражения, такие как ограниченная эпилепсия на ранней стадии, и симптомы неврологического дефицита, такие как паралич на поздней стадии.
Эмбриональные опухоли центральной нервной системы (ЦНС) включают злокачественные опухоли зародышевых клеток, опухоли клеток нервной трубки у взрослых и примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET), которые возникают у детей и подростков.
Эпидемиология
Опухоли ствола мозга (глиомы ствола мозга) составляют 1,4% внутричерепных опухолей. В основном это глиомы, среди которых наиболее распространены астроцитомы и полярные глиобластомы, затем олигодендроглиомы, вентрикулярные менингеальные глиомы, медуллобластомы, гемангиомы (включая сосудистые ретикуломы), кисты, тератомы, туберкуломы и метастатические опухоли. Они чаще встречаются у детей и подростков, с наибольшей частотой у детей в возрасте от 5 до 9 лет. Плохо дифференцированные полярные глиобластомы, медуллобластомы и вентрикулярные менингиомы чаще встречаются у детей, а астроцитомы — у взрослых. У детей болезнь протекает недолго и развивается быстро, часто вызывая тяжелые симптомы в стволе мозга в течение короткого периода времени (от нескольких недель до нескольких месяцев); у взрослых болезнь протекает долго и развивается медленно, тяжелые симптомы в стволе мозга появляются в течение нескольких месяцев или даже года. Распределение опухолей в стволе мозга несколько варьирует от астроцитомы до медуллобластомы и вентрикулярных менингиом, которые можно обнаружить в периневрии акведука и у основания четвертого желудочка.
Симптомы опухолей ствола мозга (глиомы ствола мозга) можно разделить на две категории: общие симптомы и очаговые симптомы. Общие симптомы включают заднюю затылочную головную боль. У детей часто наблюдаются изменения личности, а многие пациенты испытывают трудности с мочеиспусканием. Повышение внутричерепного давления часто не является первым симптомом опухолей ствола мозга. Поэтому в случаях прогрессирующего перекрестного паралича или множественного паралича черепных нервов с поражением пирамидного тракта в первую очередь следует рассмотреть возможность опухоли ствола мозга, независимо от наличия повышенного внутричерепного давления. Очаговые симптомы опухолей ствола мозга варьируются в зависимости от локализации опухоли, и из-за инфильтративного роста опухоли практически трудно четко определить конкретную локализацию, например, средний мозг или понтин.
Симптомы
Опухоли ствола головного мозга (глиома ствола головного мозга) Симптомы.
Опухоли среднего мозга
Ранние симптомы повышения внутричерепного давления могут возникнуть из-за того, что опухоль с большой вероятностью перекрывает акведук. Первым симптомом могут быть психические и интеллектуальные изменения, которые могут быть связаны с вовлечением ретикулярной формации. В зависимости от места инвазии опухоли это часто проявляется: Актинический синдром перекрестной гемиплегии Синдром Вебера, при котором поражение расположено у основания мозгового ствола и проявляется параличом актинического нерва на стороне заболевания и центральным параличом верхних и нижних конечностей и лицевых и языковых мышц на противоположной стороне. Синдром Парно, тетралогия опущенных век, паралич верхнего зрения, фиксация зрачка, потеря реакции на свет, неспособность к конвергенции и т.д. Синдром Бенедикта, проявляющийся глухотой и т.д., параличом артикуляционного нерва на больной стороне, повышенным тонусом мышц контралатеральной конечности, тремором и т.д.
Опухоли понтинного мозга
Они составляют более половины всех опухолей ствола мозга и чаще всего встречаются у детей. Более 90% пациентов имеют симптомы паралича черепных нервов, и примерно у 40% первым симптомом является паралич аддукторного нерва, в то время как повреждения черепных нервов, таких как лицевой и тройничный нерв, а также двигательные сенсорные нарушения конечностей появляются по мере прогрессирования опухоли. Он часто проявляется как синдром Милларда-Гублера — гемиплегия понтинного мозга, включая перекрестный паралич лицевого нерва, или периферический паралич лица с гемиплегией контралатеральной конечности, если поражение расположено в нижней половине понтинного мозга.
Опухоль продолговатого мозга
Первым симптомом часто является рвота, которая может быть ошибочно диагностирована как невротическая рвота или невроз, особенно у взрослых пациентов. У пациентов может наблюдаться различной степени выраженности головокружение и головная боль, после чего рано появляются симптомы паралича задней группы черепных нервов, такие как дисфагия, удушье, носовая речь и неспособность высунуть язык. Если опухоль двусторонняя, у пациента развивается синдром истинного медуллярного паралича с двусторонним двигательным и сенсорным дефицитом и различной степенью спастической параплегии.
Диагноз
Диагноз глиомы основывается на ее биологических особенностях, возрасте, поле, местоположении и клиническом течении. На основании истории болезни и признаков правильная локализация составляет почти 100%, а правильная качественная диагностика может составлять более 90% при использовании электрофизиологических, ультразвуковых, радионуклидных, радиологических и магнитно-резонансных исследований.
Принцип хирургического лечения заключается в максимально возможном удалении опухоли при сохранении неврологической функции. Принцип хирургического лечения заключается в удалении как можно большего количества опухолей при сохранении неврологической функции. При опухолях, расположенных в лобной доле, может быть выполнена лобэктомия. Если опухоль лобной или височной доли слишком обширна для удаления, лобный или височный полюс может быть удален одновременно для внутренней декомпрессии. Если опухоль расположена в двигательной и речевой областях без явного гемипареза или афазии, следует уделить внимание сохранению неврологической функции и удалить опухоль надлежащим образом, чтобы избежать серьезных последствий. При вентрикулярных опухолях целесообразно иссечь мозговую ткань из нефункционирующих участков, чтобы проникнуть в желудочки, удалить опухоль, насколько это возможно, и снять обструкцию головного мозга. При глиомах, расположенных в таламусе и стволе мозга, за исключением небольших узловатых или кистозных опухолей, они могут быть иссечены и обычно лечатся шунтированием для снижения повышенного внутричерепного давления, а затем проводится лечение китайской медициной.
Характеристика глиомы и современный статус лечения
Рост глиомы характеризуется инфильтративным ростом, без явной границы с нормальной тканью мозга, и большинство из них не ограничиваются одной долей, а имеют пальцеобразную форму и находятся глубоко в ткани мозга.
Лечение глиомы в стране и за рубежом обычно основывается на хирургии, китайской медицине, радиотерапии, химиотерапии, X-лезвии и гамма-лезвии.