Нефротический синдром (НС) может быть вызван различной этиологией и характеризуется группой клинических синдромов с повышенной проницаемостью гломерулярной базовой мембраны, проявляющейся массивной протеинурией, гипопротеинемией, высоким уровнем отеков и гиперлипидемией. 1. инфекции Потеря IgG и компонентов комплемента с мочой, снижение синтеза IgG при иммунокомпрометированном состоянии; дисфункция клеточного иммунитета; белковая недостаточность; отеки; применение иммуносупрессивных препаратов. Респираторные инфекции являются наиболее распространенными, за ними следуют инфекции кожи и мочевыводящих путей и первичный перитонит. Перитонит часто встречается у детей с асцитом, а возбудителями являются подококки (например, Streptococcus pneumoniae) и Escherichia coli, с клиническими проявлениями в виде лихорадки, боли и распирания в животе, но без значительного напряжения мышц живота и возвратной боли. 2. электролитные нарушения Гипонатриемия: вызвана длительным воздержанием от соли, чрезмерным использованием диуретиков, инфекцией (повышенная секреция стрессовых антидиуретических гормонов), диареей и рвотой, проявляется анорексией, слабостью, ленью, сонливостью, снижением артериального давления, шоком и судорогами. Гипокалиемия: вызванная применением диуретиков или гормональным диурезом, тошнота и диарея за счет добавок калия. Гипокальциемия и остеопороз: потеря с мочой белка, связывающего витамин D, снижение уровня D, мальабсорбция кальция в кишечнике, снижение чувствительности костей к регулирующему действию паратиреоидного гормона, гиперпаратиреоз и т.д., плюс применение гормонов. 3. гиперкоагуляционное состояние, тромбоз Причины: повышенный синтез факторов свертывания печенью; потеря антикоагуляционного фактора III с мочой; гиперлипидемия вязкость крови, медленный кровоток, повышенная агрегация тромбоцитов; активация эндогенной системы свертывания инфекцией или повреждением стенки сосуда; применение диуретиков, снижение объема крови, концентрации крови; применение гормонов, способствующих гиперкоагуляции и т.д. Наиболее часто встречается тромбоз почечных вен: внезапная боль в спине или животе, негломерулярная гематурия, олигурия и даже острая почечная недостаточность, при этом на УЗИ видны увеличенные почки с одной или обеих сторон, а в крупных сосудах видны тромбы. В последние годы нередки случаи легочной эмболии, также сообщалось о тромбозе нижних конечностей и церебральной эмболии. 4, надпочечниковый криз Длительное применение больших доз гормонов, гипофизарно-надпочечниковая ось коры головного мозга подавлена, например, отмена препаратов слишком быстро, внезапное прекращение приема препаратов, возникновение стрессовых состояний и не своевременное увеличение доз и т.д., у ребенка может внезапно возникнуть шок производительности, если не своевременное лечение легко привести к смерти. 5. острая почечная недостаточность Возможные причины: преренальная недостаточность из-за низкого объема крови; тяжелые гломерулярные поражения со значительной гиперплазией и выраженным снижением GFR; тяжелый интерстициальный отек, белковая обструкция почечных канальцев, приводящая к повышению гидростатического давления в проксимальных канальцах и почечной капсуле, что приводит к снижению эффективной гломерулярной фильтрации и т.д.