Педиатрический нефротический синдром называют нефропатией. Причина большинства нефропатий неизвестна, поэтому их чаще всего называют первичными нефропатиями. В основном она встречается у детей в возрасте от 2 до 8 лет.
Четыре общих проявления.
1. тяжелые отеки: отеки век или нижних конечностей, серьезные могут распространяться на все тело, сопровождаться плевральной жидкостью, асцитом, отеки вогнуты.
2. массивная протеинурия: белок в моче ++++, количественное содержание >3,5 г/сут.
3. гипопротеинемия: преобладает сниженный альбумин
4. повышенный уровень холестерина в крови
Если у ребенка клинические проявления нефротического синдрома возникают на фоне таких заболеваний, как аллергическая пурпура, системная красная волчанка и гепатит В, то они называются вторичным нефротическим синдромом. Нефротический синдром, начинающийся в течение первых 12 месяцев жизни, называется врожденной нефропатией и обычно связан с генетикой, имеет плохое лечение и плохой прогноз, обычно умирает от почечной недостаточности или инфекции в возрасте до 3 лет.
В настоящее время общепризнано, что нефротический синдром является иммунным расстройством, поэтому лечение детей начинается с гормональной терапии, а некоторые дети плохо реагируют на гормональную терапию и могут лечиться дополнительными цитотоксическими препаратами, включая циклофосфамид, родопсин и азатиоприн. Другие методы лечения включают отдых и питание, поддержание баланса жидкости и электролитов, борьбу с инфекциями и симптоматическое лечение.
Биопсия почки — это процедура, при которой с помощью очень длинной иглы из почки ребенка извлекается немного ткани, чтобы рассмотреть специфические поражения под микроскопом.
Прогноз при нефротическом синдроме у детей очень разнообразен. В целом, у детей, чувствительных к гормональной терапии, прогноз лучше, но у тех, кто не реагирует на гормональную терапию, прогноз хуже.
Фокус на профилактике
Причина нефротического синдрома изучена недостаточно хорошо, поэтому предотвратить его возникновение сложно. Полезным может оказаться укрепление сопротивляемости организма к заболеваниям и профилактика инфекций. Также следует стараться избегать лекарств, которые могут повредить почки вашего ребенка.
Обращение за помощью к врачу
(1) Когда следует обратиться к врачу?
Вы должны незамедлительно отвести ребенка к врачу, если у него появились отеки или у него мало мочи.
(2) Что я должен сказать врачу?
(1) Были ли у вашего ребенка в прошлом какие-либо симптомы, такие как сыпь, кровь в моче, длительная лихорадка, боль в суставах и т.д.?
(2) Здоровье родителей и членов семьи: любые похожие заболевания у родителей и членов семьи, история наследственных заболеваний и т.д.
(3) Как сотрудничать с врачом при обследовании и лечении?
(1) Физический осмотр: самое важное, на что следует обратить внимание, это наличие у ребенка признаков инфекции, степень отека и уровень артериального давления.
Ребенку необходимо сделать ряд лабораторных анализов, включая обычные анализы крови, мочи, функции печени и почек, анализ липидов, комплемента крови, оседание крови, анти-О, антитела к гепатиту В и С, аутоантитела, иммуноглобулины крови, количественное определение белка в моче за 24 часа и т.д. Ультразвуковое исследование обеих почек может дать общую картину поражения почек.
③ Патологическая биопсия почек — очень необходима
④ Необходимые терапевтические меры: включая общее и специфическое лечение.
Общее лечение
Покой обычно не требуется при отсутствии сопутствующих заболеваний. Активность можно постепенно увеличивать, когда болезнь почек разрешится, т.е. отек спадет и белок в моче станет отрицательным.
Если отек сильный, следует также контролировать количество потребляемой воды. Потребление белка должно быть достаточно умеренным, чтобы восполнить потери с мочой и удовлетворить нормальные потребности роста и развития. Оно должно составлять примерно 1,5-2 грамма на килограмм массы тела в день. Содержание жиров должно быть низким, также следует принимать различные витамины.
Профилактика инфекций Важна для вызывания ремиссии, предотвращения обострения и снижения частоты рецидивов.
Диурез Мочегонные средства могут быть сочтены целесообразными, когда тяжелые отеки вызывают дистресс у ребенка, но, как правило, им не отдают предпочтения, поскольку: а) они могут вызвать электролитные нарушения; б) они не позволяют наблюдать за эффективностью лекарств; в) они вызывают другие сопутствующие заболевания, еще больше снижая эффективный объем циркулирующей крови.
Специфическое лечение
Адренокортикотропные гормоны (сокращенно гормоны)
С момента внедрения гормональной терапии в 1950-х годах исход заболевания почек значительно улучшился, большинство детей достигают ремиссии. Гормоны по-прежнему являются наиболее эффективными, дешевыми, широко доступными и с относительно небольшим количеством побочных эффектов, поэтому они остаются препаратами выбора для лечения заболеваний почек. Наиболее часто используемыми препаратами являются преднизон и преднизолон. Гормональная терапия может обеспечить ремиссию более чем у 80% детей с заболеваниями почек в течение 8 недель, но рецидивы могут возникнуть у 60-90% детей и позже.
Существуют короткие курсы лечения преднизоном, средние и длительные курсы. Терапия короткими курсами имеет высокий процент рецидивов и не используется. В Китае чаще используется терапия средними и длинными курсами, причем средний курс длится 6 месяцев, а длинный — 9-12 месяцев.
Гормональную терапию можно разделить на три фазы: начальный период непрерывного приема препарата с целью вызвать ремиссию (начальная терапия), затем длительное поддержание с перерывами (поддерживающая терапия), и, наконец, постепенное снижение дозы и прекращение приема препарата (отмена терапии).
Начальная терапия направлена на достижение начальной эффективности; поддерживающая терапия направлена на поддержание эффективности и минимизацию побочных эффектов подавления адренокортикостероидов; а терапия отмены проводится с целью предотвращения развития синдрома отмены.
Иммунодепрессанты (цитотоксические препараты)
Для лечения рефрактерной нефропатии: раптор полисахарид, 6-ТГ, циклофосфамид, циклоспорин, микофенолат
Другие: шоковая терапия метилпреднизолоном
Лечение и уход на дому
1. дети с нефротическим синдромом должны иметь диету с низким содержанием соли, жира и белка.
(1) Выбирайте продукты с высоким содержанием калорий, богатые высококачественным белком, низким содержанием жира, низким содержанием натрия, высоким содержанием кальция и богатые витаминами. Младенцы могут есть больше высококачественных продуктов, богатых белком, таких как хорошее мясо, молоко, рыба и яйца, и меньше продуктов, богатых растительным белком, таких как соя и соевые продукты. Чтобы обеспечить ребенка энергией, необходимой для нормального роста и развития, ешьте продукты, богатые сахаром, такие как картофель, порошок корня лотоса и сладкий картофель. Младенцам можно есть растительные масла и меньше невегетарианских масел.
(2) Диета для младенцев с нефротическим синдромом Во время стадии отеков младенцам можно давать малосолевую диету. Количество воды не ограничено, необходимо обеспечить достаточное количество калорий. Можно использовать общие продукты питания, соответствующие аппетиту ребенка, без особых ограничений. В период обильного приема гормонов аппетит повышается, поэтому необходимо следить за тем, чтобы не переедать, так как это может привести к чрезмерному ожирению. Что касается потребления белка, то пока его достаточно для роста и развития, плюс количество, теряемое с мочой, не следует давать высокобелковую диету из-за наличия гипопротеинемии у младенцев с заболеваниями почек, и больше использовать продукты крови, такие как плазма и альбумин. Количество рецидивов увеличивается
(3) Отказ от соли ограничивается пациентами со значительными отеками или гипертонией. Длительный отказ от соли влияет на аппетит и может привести к снижению содержания натрия в крови, а пациентам с тяжелыми отеками следует также обратить внимание на контроль потребления воды. Если при сильном диурезе, диарее или рвоте происходит большая потеря жидкости в организме, необходимо своевременно восполнять запасы натрия и воды.
2. Инфекции, особенно простудные, являются основной причиной рецидива нефротического синдрома у младенцев, поэтому особое внимание следует уделять гигиене окружающей среды дома, поддерживать циркуляцию воздуха и предотвращать респираторные инфекции. Если ваш ребенок простудился, своевременно обратитесь в больницу.
3. не делайте малышу никаких прививок, а только после выздоровления в течение 3-6 месяцев, иначе это может привести к рецидиву заболевания.
4. У большинства детей с нефротическим синдромом прогноз лучше, отчасти из-за лучшего понимания этого заболевания и прогресса в уровне диагностики и лечения в последние годы. Более важной причиной является то, что для детей и их родителей очень важно придерживаться долгосрочного наблюдения и регулярного лечения, что в определенной степени определяет прогноз ребенка.