Дети с врожденным нефротическим синдромом имеют специфическую внешность: после рождения они часто имеют специфическую внешность, такую как низкая переносица, широкое расстояние между глазами, низкие уши, широкие черепные швы, широкие роднички и задние роднички, а также флексионная деформация бедер, коленей и локтей. Позже часто наблюдаются вздутие живота, асцит и пупочная грыжа. Какие анализы связаны с симптомами сгибательной деформации бедер, коленей и локтей? Лабораторные тесты 1.Мочевая рутина: простая нефропатия, 24 часа количественное содержание более 0,1 г/кг, иногда преходящее небольшое количество эритроцитов, нефритическая нефропатия в дополнение к различной степени протеинурии, но также заметна микроскопическая или карнальная гематурия. 2. биохимические показатели крови: проявление гипопротеинемии (сывороточный альбумин <30 г/л, у младенцев <25 г/л), инверсия соотношения альбумина и глобулина, электрофорез сывороточного белка, показывающий увеличение глобулина и значительно повышенный уровень холестерина в крови (у детей >5,7 ммоль/л, у младенцев >5,1 ммоль/л). 3.Измерение функции почек: в олигурической фазе может наблюдаться временная легкая азотемия. Функция почек в основном нормальная при простой нефропатии, а если имеется различная степень почечной недостаточности с повышенным уровнем креатинина и азота мочевины в крови, это говорит о нефритической нефропатии. 4.Измерение комплемента в сыворотке крови: помогает отличить простую нефропатию от нефровоспалительной нефропатии. В первом случае комплемент в сыворотке крови нормальный, в то время как во втором случае часто наблюдается гипокомплементемия различной степени с постоянным снижением С3. 5.Электрофорез белков сыворотки и мочи: Селективность белка мочи отражается обнаружением компонентов IgG в моче, что также позволяет выявить псевдомассивную протеинурию и протеинурию легких цепей. Если отношение гамма-глобулина к альбумину в моче меньше 0,1, то это селективная протеинурия (предполагающая простую нефропатию), а больше 0,5 — неселективная протеинурия (предполагающая нефритическую нефропатию). 6. иммунологические тесты сыворотки крови: определение антиядерных антител, антител к двуцепочечной ДНК, анти-Sm антител, анти-RNP антител, антигистоновых антител, маркеров вируса гепатита В, а также ревматоидного фактора и циркулирующих иммунных комплексов для дифференциации первичного и вторичного нефротического синдрома. 7. анализ на коагуляцию, фибринолитические белки: такие как фибриноген крови и факторы V, VII, VIII и X, антитромбин III, продукты деградации фибрина в моче (FDP) и другие анализы могут отражать состояние коагуляции организма, чтобы обеспечить основу для принятия антикоагулянтной терапии. 8. ферменты мочи: измерение содержания в моче лизоцима, N-ацетил-β-аминоглюкозидазы (NAG) и т.д. может помочь определить наличие сопутствующего тубулоинтерстициального повреждения. Другие исследования 1. УЗИ и другие визуализирующие исследования: для исключения врожденных пороков развития почек. 2. чрескожная аспирационная биопсия почек: детям с диагнозом нефритической нефропатии или тем, кто плохо переносит лечение глюкокортикоидами, следует незамедлительно провести аспирационную биопсию почек для дальнейшего уточнения типа патологии с целью разработки плана лечения.