Синдром Щелкунчика — это состояние, при котором левая почечная вена сдавливается между брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией; это приводит к повышению давления в левой почечной вене и возможности образования коллатеральных вен. Клинически синдром Щелкунчика характеризуется периодической гематурией, с или без боли в левой части спины или живота. Синдром встречается у относительно худых пациентов и у подростков, которые в остальном, как правило, здоровы. Фактическая распространенность синдрома Щелкунчика остается неизвестной. Синдром Щелкунчика может иметь различные клинические проявления. Наиболее распространенным проявлением является гематурия. При цистоскопии наличие гематурии из левого отверстия мочеточника без каких-либо видимых аномалий уретры должно насторожить вас в отношении синдрома Щелкунчика. Синдром Щелкунчика может также вызывать легкую или умеренную протеинурию. Другие проявления встречаются редко и включают синдром гонадальных вен и варикоцеле. Могут возникать значительные коллатеральные сосуды, и гонадальные, поясничные восходящие, надпочечниковые, периуретеральные и почечные капсулярные вены — все основные потенциальные коллатеральные вены, которые возникают в результате сдавления или обструкции левой почечной вены. Считается, что механизм возникновения гематурии связан с повышением давления в левой почечной вене, что приводит к разрыву малой вены в собирательную систему или между расширенным венозным синусом и соседними чашечками. При оценке гематурии синдром Щелкунчика должен иметь место в дифференциальном диагнозе, когда все другие этиологии исключены. Нормальная ширина расстояния между брюшной аортой и брыжеечной артерией составляет в среднем от 4 до 5 мм. Нормальный широкий угол прижатия брюшной аорты к брыжеечной артерии поддерживается забрюшинным жиром и третьей частью двенадцатиперстной кишки. Узкий угол пережатия брюшной аорто-мезентериальной артерии приводит к пережатию или сдавливанию левой почечной вены. Гипотеза сужения угла брюшной аорты и брыжеечной артерии заключается в снижении массы тела и уменьшении количества забрюшинного и брыжеечного жира. Другие этиологические гипотезы синдрома Щелкунчика включают заднее опущение почки, приводящее к растяжению левой почечной вены перед аортой, и аномальную ветвь верхней брыжеечной артерии, выходящую из аорты. Способ получения достоверного диагноза синдрома Щелкунчика остается спорным. Почечная венография в сочетании с измерением градиента давления между левой почечной веной и нижней полой веной является золотым стандартом для демонстрации почечной венозной гипертензии, хотя она инвазивна и неудобна для пациента. Однако нет четкого согласия относительно порогового значения градиента давления, при котором можно окончательно диагностировать синдром Щелкунчика. Передне-задний диаметр (AP) и пиковая скорость потока в левой почечной вене, измеренные с помощью допплеровского ультразвука, полезны для диагностики синдрома Щелкунчика. Другое исследование показало, что корреляция градиентов давления в нижней полой вене почечной вены с картиной потока в коллатеральных сосудах при цветном допплеровском ультразвуковом исследовании может быть очень полезной в оценке синдрома Щелкунчика. КТ и КТ-ангиография являются другими неинвазивными методами, которые могут показать сдавление левой почечной вены в области угла прижатия брюшной аорты к брыжеечной артерии, а также коллатеральных вен. Однако, в отличие от допплеровского ультразвукового исследования, характеристики потока в коллатеральных сосудах не могут быть получены. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и МР-ангиография также могут показать сдавление левой почечной вены между верхней брыжеечной артерией и аортой. Венозные пиелограммы и ретроградные пиелограммы часто бывают нормальными. Наиболее распространенной аномалией является вдавливание мочеточника или почечной лоханки вследствие экзогенной компрессии коллатеральных сосудов. Сбивающим фактором является то, что дилатация левой почечной вены — это нормальный вариант, который может возникать без коллатеральных вен и при нормальном градиенте давления. У пациентов с критической гипертензией левой почечной вены трудно отличить нормальный вариант дилатации левой почечной вены от раннего проявления синдрома Щелкунчика. Лечение синдрома Щелкунчика противоречиво. При легкой гематурии рекомендуется консервативное лечение с регулярным анализом мочи, поскольку развитие коллатеральных вен может устранить гипертензию левой почечной вены и облегчить симптомы. Показаниями к операции являются тяжелая постоянная или рецидивирующая гематурия, вызывающая анемию, и сгустки крови, вызывающие боли в животе или пояснице. Хирургические варианты включают нефрэктомию, перевязку варикозных вен, фиксацию почки и реимплантацию нижней полой вены в почечную вену. В последнее время также используются эндоваскулярные методы лечения.