В нашей стране по экономическим и техническим причинам многие пациенты с врожденными пороками сердца откладывают консультацию, часто в сочетании с тяжелой легочной гипертензией, теряя лучшее время для операции, и может ли им помочь операция — главный вопрос, стоящий перед медицинскими работниками. Легочная гипертензия относится к легочной гипертензии. Легочная гипертензия — это возникновение гипертензии во внутрилегочном кровообращении, включая легочную гипертензию, легочную венозную гипертензию и смешанную легочную гипертензию. Легочное кровообращение в целом, любое системное или локализованное поражение, вызывающее повышение давления в легочном кровообращении, может быть названо легочной гипертензией. Легочная гипертензия — это изолированное повышение легочного артериального давления при нормальном легочном венозном давлении. Основной причиной является повышение сопротивления легочной артерии вследствие первичного поражения мелких легочных артерий или других первичных заболеваний, что проявляется в виде повышения легочного артериального давления, в то время как легочное венозное давление находится в пределах нормы. Диагностическими критериями легочной гипертензии являются: систолическое давление в легочной артерии >30 мм рт. ст. (1 мм рт. ст. = 0,133 кПа) и/или среднее давление в легочной артерии >25 мм рт. ст. на уровне моря, в покое, при катетеризации правого сердца, или среднее давление в легочной артерии >30 мм рт. ст. во время физической нагрузки. Следует подчеркнуть, что строгие диагностические критерии должны быть основаны на данных катетеризации правого сердца, а не на данных, оцененных неинвазивным способом (например, цветной ультразвуковой допплерографией).