Воронкообразная грудная клетка является распространенной деформацией грудной стенки у людей. Ее можно разделить на врожденную воронкообразную грудную клетку и приобретенную воронкообразную грудную клетку, и классифицировать как симметричную или асимметричную в зависимости от внешнего вида деформации. Большинство пациентов с воронкообразной грудной клеткой бессимптомны или имеют минимальные симптомы. В некоторых случаях деформация является достаточно серьезной, чтобы повлиять на сердечно-легочную функцию и развитие. Дети и взрослые старшего возраста также страдают от низкой самооценки и различной степени психологических расстройств. Очень маловероятно, что воронкообразная грудная клетка заживет сама по себе, и чем старше пациент, тем больше нарушается сердечно-легочная функция и тем медленнее идет послеоперационное восстановление. Поэтому операция является единственным эффективным методом лечения воронкообразной груди. В 1998 году Нусс1 сообщил об успешном применении минимально инвазивной хирургии для восстановления воронкообразной груди с хорошими средне- и долгосрочными результатами. В последние годы. Все больше хирургов применяют процедуру Нусса для лечения воронкообразной грудной клетки, при этом наблюдается постоянный технический прогресс и хорошие ранние и среднесрочные результаты. Ниже рассматривается понимание операции Nuss и прогресс клинических исследований.
1. Общие показатели воронкообразной деформации грудной клетки
1.1 HI (индекс Холлера)
HI — это широко используемый международный индекс для определения деформации воронкообразной груди. HI=A/C (A: максимальная поперечная долгота грудной клетки на уровне наиболее вдавленной части грудины; C: расстояние от самой глубокой точки воронки до передней части позвоночника). В случае асимметричной воронкообразной грудной клетки, когда самая низкая точка впадины не находится перед позвоночником, на передней поверхности позвоночника и в самой низкой точке впадины проводят две горизонтальные линии, и по расстоянию между этими двумя линиями рассчитывают модифицированный индекс КТ. Средний показатель у нормальных людей составляет 2,52. Воронкообразная грудная клетка диагностируется при показателях более 3,2, менее 3,25 для легкой степени, от 3,25 до 3,5 для умеренной и более 3,5 для тяжелой.
1.2 FI (индекс воронкообразной груди)
FI=(a×b×c)/(A×B×C) (a: продольный диаметр воронкообразного углубления грудной клетки; b: поперечный диаметр воронкообразного углубления грудной клетки; c: глубина воронкообразного углубления грудной клетки; A: длина грудины; B: поперечный диаметр грудной клетки; C: кратчайшее расстояние от угла грудины до переднего края позвонка), легкая: FI<0,2, умеренная: 0,3>FI>0,2, тяжелая: FI >0,3. FI >0,3.
1,3 LVI (индекс 1 нижнего позвонка)
LVI измерялась на боковых рентгенограммах грудной клетки пациента, LVI = BC/AC (AC: длина сагиттальной линии от передней границы грудины до задней границы грудного позвонка; BC: длина сагиттального диаметра соответствующего позвонка). По данным Rebeis2 , среднее значение LVI у нормальных людей составляет 0,21, в то время как у пациентов с воронкообразной грудной клеткой LVI составляет >0,22, с максимальным значением 0,54. Чем больше значение, тем тяжелее деформация.
1,4 АИ (антропометрический индекс)
AI = B/A (A: поперечный диаметр грудной клетки во время глубокого вдоха в нижней 1/3 грудины; B: глубина впадины грудины в той же плоскости, что и выше), значение AI колеблется от 0 до 1, AIR0.12 можно оценить как воронкообразную грудную клетку, чем больше значение, тем выше степень деформации.
2. Операция Nuss
2.1 Принцип хирургии
NUSS и др. заметили, что грудная клетка пациентов с хронической обструктивной болезнью легких может изменяться с годами, формируя бочкообразную грудную клетку, предполагая, что даже у взрослых грудная клетка обладает определенной степенью податливости и пластичности. Детская грудная клетка незрелая и обладает большей податливостью и пластичностью. Один или несколько высокопрочных изогнутых материалов помещаются в грудину пациента с воронкообразной грудной клеткой для исправления деформации грудной стенки, и материал удаляется через 2-3 года.
2.2 Хирургический подход
Процедура выполняется с помощью люмпэктомии, в положении лежа с отведением обеих верхних конечностей на 900; отмечается самая низкая точка грудной впадины и проводится горизонтальная линия, расширяющая отметку, для выбора соответствующего положения реберного промежутка. В качестве альтернативной длины скобы используется расстояние между среднеаксиллярной линией по обе стороны от самой низкой точки грудной впадины минус 1 см, а опорная пластина формируется с помощью трубогиба. Кожа разрезается, подкожная клетчатка отделяется поперечно и подслизисто на подкожном уровне от наружной части грудной клетки до медиального уровня до предварительно выбранного реберного пространства в грудную клетку; под прямым торакоскопическим зрением пенетратор проводится через грудную клетку в предварительно выбранном реберном пространстве, через заднюю продольную перегородку грудины до точки проникновения в контралатеральную грудную стенку и через подкожный туннель в контралатеральный разрез. Вводится толстая проволока; толстая проволока и опорная пластина надежно фиксируются, толстая проволока натягивается, и опорная пластина прогибается назад через туннель под торакоскопическим наблюдением. Поверните опорную пластину на 1800 так, чтобы она прогнулась вверх и поддерживалась за грудиной, подгоняя ее в точном соответствии с кривизной грудной стенки; зафиксируйте пластину в двух или трех точках, при этом две фиксированные части на каждом конце должны быть правильно закреплены с помощью швов с инкапсуляцией мышц грудной стенки и фасции. Подкожная клетчатка и кожа ушиваются. Рентгенограммы делаются для наблюдения за расширением легких и наличием пневмоторакса.
При неторакоскопической хирургии процедура в целом такая же, с той разницей, что проводник проводится через грудную стенку с левой стороны разреза (при торакоскопической хирургии доступ обычно осуществляется через правую сторону) так, чтобы его изогнутый кончик был направлен вверх через заднее средостение грудины во избежание травмы сердца или перикарда, а затем выводится через соответствующее межреберное пространство на противоположной стороне без необходимости дренирования или вентиляции грудной клетки. Процедура выполняется с помощью неторакоскопической ассистенции. Вся хирургическая операция проводится вне плевры. Этот метод гораздо менее травматичен и требует от хирурга опыта и регулярного проведения компьютерной томографии для понимания заднего стернального пространства и анатомических взаимоотношений перед операцией, чтобы избежать случайной травмы.
3. Показания к операции и выбор возраста для операции
3.1 Показания к операции
Большинство пациентов с воронкообразной грудной клеткой бессимптомны или имеют слабые симптомы до операции, и целью хирургического вмешательства является исправление деформации. Однако у некоторых пациентов имеются нарушения сердечно-легочной функции или другие сочетанные заболевания, и операция оказывает различную степень влияния на сердечно-легочную функцию пациента и развитие ребенка. Поэтому целью операции NUSS является не только исправление деформации грудной стенки, но и учет улучшения послеоперационной сердечно-легочной функции пациента, а также роста и развития педиатрического пациента.
Показания к операции2 включают два или более следующих критериев: (1) индекс Холлера >3,25 при КТ. (2) легочная функция, свидетельствующая о рестриктивной или обструктивной патологии дыхательных путей. (3) Такие аномалии, как неполная блокада ветвей правого пучка и пролапс митрального клапана на электрокардиограмме и эхокардиограмме. (4) Прогрессирование порока развития и сочетание значимых симптомов. (5) Деформация внешности невыносима для ребенка, при этом особенно важна история прогрессирующего ухудшения деформации. Противопоказан пациентам с заболеваниями соединительной ткани (например, синдром Марфана), деформациями сколиоза и аллергией на материалы для контурной пластики. (6) Рецидив после первоначальной операции.
Существуют симметричные и асимметричные воронкообразные грудные клетки. При визуализации для оценки симметрии воронкообразной грудной клетки лучше использовать компьютерную томографию.3 Обширно симметричные воронкообразные грудные клетки, особенно в сочетании с плоскими грудными клетками, являются лучшим показанием для операции Нусса, так как у обширно симметричных воронкообразных грудных клеток независимо от возраста нет очень большого угла между грудиной и реберным хрящом, что облегчает использование скоб для их удержания. Общепринятым патогенезом асимметричной воронкообразной грудной клетки является несбалансированный рост реберных хрящей с обеих сторон грудной клетки, который встречается в 1/3 — 1/2 хирургических случаев и обычно более глубоко вдавлен с правой стороны с передней ротацией грудины вправо, по мере ухудшения состояния. Вся грудная клетка теряет свою нормальную форму, что проявляется в виде сильной плоской грудной клетки или даже торакальной дисплазии. Несмотря на то, что в последнее время появились сообщения об успешном проведении операции Нусса при асимметричной воронкообразной груди с хорошими результатами, Zhang Fuxian et al4 пришли к выводу, что при тяжелой асимметричной воронкообразной груди, особенно у детей старшего возраста с очень большим углом между грудиной и костальным хрящом, послеоперационная деформация и асимметрия грудной клетки все еще могут быть результатом.
3.2 Выбор возраста для операции
В первые годы существования процедуры Nuss она применялась в основном в педиатрической популяции. В настоящее время выбор возраста пациента варьируется в зависимости от учреждения и включает индивидуальные и социально-экономические факторы. Самый молодой возраст для операции по методу Нусса, по литературным данным, составляет 1 год, а самый старший — более 40 лет. Некоторые эксперты считают, что возраст для операции должен быть от 2 до 5 лет, а некоторые полагают, что оптимальный возраст для операции — от 6 до 12 лет. В настоящее время рекомендуемый возраст для проведения операции составляет от 5 до 20 лет, при этом дети младше 12 лет имеют хорошую гибкость и эластичность грудной клетки и хорошую податливость, что облегчает интраоперационные манипуляции и послеоперационное восстановление и ведение. Процедура Nuss позволяет избежать возможности серьезных осложнений после процедуры Ravitch, поскольку не требует удаления реберного хряща или остеотомии грудины. Поэтому возраст не является абсолютным фактором, и в случаях сердечно-легочной дисфункции или симптомов, когда очевидно прогрессирующее ухудшение деформации, можно рассмотреть возможность раннего хирургического вмешательства для сохранения сердечно-легочной функции при исправлении воронкообразной деформации грудной клетки. В последние годы процедура Nuss широко применяется у пациентов всех возрастов, включая пациентов в возрасте 40 лет и старше, с большим количеством сообщений о случаях, демонстрирующих хорошие ближайшие и среднесрочные результаты у взрослых7.
4. хирургические исходы
Результат операции Нусса оценивается по совокупности факторов, включая внешний вид после операции, физическое и психологическое воздействие процедуры на пациента, возникновение послеоперационных осложнений и оценку пациента. В целом, большинство пациентов, о которых сообщается в литературе, имеют удовлетворительный внешний вид после операции, положительное психологическое воздействие и качество жизни, а также хорошую или очень хорошую оценку после операции со стороны пациента или родителей.7 Наблюдается некоторое улучшение сердечной функции и очень незначительное или полное отсутствие улучшения легочной функции.
Критерии оценки эффективности процедуры Нусса: (1) отлично: восстановление нормальной формы грудной стенки; (2) хорошо: небольшая остаточная депрессия; (3) умеренно: умеренная остаточная депрессия; (4) плохо: тяжелый рецидив, требующий дальнейшего лечения. Соответствие первым двум критериям считается удовлетворительным. Соответствие последним двум критериям считалось неудовлетворительным. Zeng Ti et al7 предложили следующие условия для оценки результатов хирургического лечения детской воронкообразной грудной клетки: (1) рентгенограмма грудной клетки, показывающая изменения грудины; (2) результаты внешнего вида грудной клетки; (3) удовлетворенность пациента и семьи; (4) степень наполненности, расширения и эластичности грудной клетки. Uemura et al. предложили следующие критерии послеоперационного положения опорной пластины: перпендикулярность опорной пластины и грудины считалась отличной, угол ротации менее 450 считался хорошим, а ротация до 900 считалась плохой.
5. Основные послеоперационные осложнения и их профилактика
Как и при традиционной процедуре Ravitch, после Nuss может возникнуть пневмоторакс, смещение внутренней фиксирующей скобы, кровотечение, аллергические реакции, плевральный выпот и послеоперационная инфекция.
Наиболее распространенным послеоперационным осложнением является пневмоторакс, который у большинства пациентов протекает бессимптомно. Обычная послеоперационная рентгенография выявляет пневмоторакс примерно у 49% пациентов, но только около 6% из них требуют дренирования грудной клетки и выздоравливают в течение 1-2 дней. Пневмоторакс можно предотвратить путем предоперационного выбухания легкого и установки внешней плевральной трубки в конце операции.
В ранней литературе чаще сообщалось о ротации или смещении пластины, но благодаря постоянному совершенствованию техники, частота встречаемости в настоящее время составляет около 5%, а в некоторых случаях требуется удаление пластины для повторной операции. Обычные методы фиксации опорной ортопедической пластины включают добавление фиксирующих пластин в двустороннем порядке, добавление фиксирующих пластин в одностороннем порядке, а также привязывание пластины к ребру без использования фиксирующих пластин. При методе 3-точечной фиксации середина пластины фиксируется близко к грудине к реберному хрящу с одной стороны, в дополнение к существующей двусторонней фиксации.
Прохождение ортопедической пластины через грудину может вызвать кровотечение из-за нарушения проходимости внутренних грудных сосудов и переднего средостения. Поэтому торакоскопия и осторожное рассечение под грудиной могут предотвратить кровотечение. Размещение торакоскопа может быть левым или правым, левая сторона может быть более безопасной из-за того, что этот доступ обеспечивает прямую визуализацию и позволяет защитить сердце. Пластина размещается вне плевральной полости, так что рассечение производится вне плевры, что снижает вероятность травмы перикарда, а пластина поддерживается тканями экстраплеврального туннеля, что снижает вероятность ее смещения, скольжения или поворота.
Инфекции после процедуры Nuss встречаются нечасто — 1,2%, а при использовании ортопедических пластин — 0,7%. Хирургические трансплантаты повышают риск инфекции, поэтому при возникновении инфекции их следует немедленно удалить. В некоторых литературных источниках сообщалось о других инфекциях, таких как медиастинит, бактериальный перикардит и двусторонний гнойный плеврит. Строгая асептическая практика и применение антибиотиков могут снизить частоту посттрансплантационных инфицирований.
Аллергические реакции редко регистрируются в Китае и относительно часто встречаются у детей после операции Нусса в Европе и США. Основной причиной считается аллергия на никель, типичная аллергическая реакция замедленного типа IV, при этом ключевую роль в реакции пациента играют лимфоциты. Также сообщалось о редких осложнениях, таких как рецидив и трудности с удалением пластины. С развитием технологий и постоянным совершенствованием методов различные осложнения значительно уменьшились по сравнению с предыдущими применениями, и до сих пор не было зарегистрировано ни одного случая смерти от хирургического вмешательства.