Цереброваскулярные мальформации
Цереброваскулярные мальформации — это врожденные, неопластические аномалии развития кровеносных сосудов головного мозга. Это аномалия в количестве и структуре местных кровеносных сосудов в головном мозге, вызванная нарушением развития сосудов головного мозга и влияющая на нормальный мозговой кровоток. Его разрыв и кровотечение в основном проявляются в виде внутримозгового кровоизлияния или гематомы. Чаще всего он встречается у молодых людей, средний возраст начала заболевания составляет от 20 до 40 лет.
Этиология
1. артериовенозная мальформация
Существует два типа артериовенозных мальформаций — типичная и большая венозная мальформация Галена: клинические симптомы обусловлены заполненностью и сдавливанием, а также кражей крови. Имеется отчетливый внутричерепной сосудистый шум. Гидроцефалия может появиться в младенчестве. Уровень заболеваемости и смертности высок, примерно 50% смертельных случаев. У пациентов с малой фракцией крови наблюдается легкая сердечная недостаточность и могут быть рецидивирующие преходящие гемиплегии. Лечение затруднено, поэтому может быть проведена поэтапная операция.
2. врожденная внутричерепная кистозная аневризма
Реже встречается в педиатрической популяции. В основном они возникают у основания черепа во внутренней сонной артерии, в передней и задней сообщающихся артериях или в вертебробазилярной артерии. Эластичный и мышечный слои артерии локально ослаблены и выступают в виде аневризмы, обычно менее 1 см.
3. венозная гемангиома
Чаще всего они возникают в полушарии головного мозга и чаще всего наблюдаются у детей старшего возраста. На нейровизуализации видны сосудистые мальформации диаметром от 1 мм до нескольких см, примерно в 15% случаев имеется кальцификация.
4. губчатая гемангиома
Наиболее часто встречается в полушариях головного мозга в виде плотных, тонкостенных сосудов. В детстве они часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно. Симптомы обычно появляются только у детей старшего возраста или взрослых, в основном это эпилепсия, головная боль и внутримозговое кровоизлияние. Семейные случаи заболевания встречаются часто и наследуются доминантно. При этом заболевании также наблюдаются аналогичные кавернозные гемангиомы сетчатки, печени, почек и кожи.
Клинические проявления
1. пульсирующая головная боль
Располагается на больной стороне и может сопровождаться шумом внутричерепных сосудов.
2. кровотечение
Часто является первым симптомом, проявляющимся в виде субарахноидального кровоизлияния или внутримозговой гематомы.
3. Эпилепсия
Может быть первым симптомом или наблюдаться после кровоизлияния, в основном генерализованные или ограниченные припадки, причем ограниченные припадки имеют локализационное значение.
4. сопутствующие симптомы
При супратенториальных поражениях могут наблюдаться психические аномалии, гемипарез, афазия, дислексия и дискалькулия. При поражении подлопаточной области часто наблюдаются головокружение, диплопия, офтальмоплегия и неустойчивость походки.
Экзамен
1. рентгенограмма черепа
Средняя менингеальная артерия извилистая и расширенная, что говорит о возможном порочном развитии сосудов.
2.КТ головы
Может выявить гематому и обеспечить возможность порочного развития сосудов.
3. магнитно-резонансная томография головы
Превосходя КТ, она не только показывает деформированные сосуды и их связь с окружающей мозговой тканью, но и позволяет отличить кровоизлияние от кальцификации.
4.Церебральная ангиография
Он является самым надежным и основным методом диагностики этого заболевания и может быть использован для эндоваскулярного вмешательства.
Диагноз
Диагноз может быть подтвержден на основании клинических проявлений в сочетании с лабораторными исследованиями.
Лечение
1. Хирургическое лечение
2.Интервенционное эндоваскулярное лечение
3.Стереотаксическая радиотерапия (γ-нож, X-нож)
4.Лечение спонтанного кровотечения
5.Симптоматическое лечение
6.Принципы медикаментозного лечения
(1) В случае спонтанного кровотечения немедленно используйте гемостатические препараты, такие как 6-аминогексановая кислота, снижайте внутричерепное давление с помощью 20% маннитола или тахифилаксии в качестве основного средства, при необходимости используйте человеческий альбумин.
(2) Длительное системное лечение пациентов с эпилепсией, в зависимости от типа эпилепсии: фенитоин натрия, вальпроат натрия, карбамазепин и т.д., а также барбитураты при необходимости.
(3) Другие симптомы, симптоматическое и поддерживающее лечение.