1. Каковы проявления легочного поражения при SLE? Какова заболеваемость и прогрессирование? Поражение легких встречается при SLE гораздо чаще, чем при других заболеваниях соединительной ткани, и может затрагивать любую часть дыхательной системы, включая плевру, паренхиму легких, легочную сосудистую сеть и дыхательные мышцы. Основными проявлениями являются: легочная инфекция, плеврит, острая волчаночная пневмония, альвеолярное кровоизлияние, интерстициальная болезнь легких (интерстициальный фиброз), легочная гипертензия, легочная тромбоэмболия, слабость дыхательных мышц, острая обратимая гипоксемия, обструктивная болезнь легких и дисфункция верхних дыхательных путей. Вовлечение легких при СКВ может произойти на любой стадии заболевания, при этом частота встречаемости варьируется до 60%, в то время как по другим данным вовлечение плевры наблюдается в 17% случаев, а вовлечение легких — в 3% случаев в начале СКВ, и до 36% случаев и 7% случаев в течение заболевания. Клинические и визуализационные проявления и даже гистопатологические проявления различных легочных поражений при SLE могут накладываться друг на друга, и у некоторых пациентов может быть более одного легочного симптома на протяжении всего течения заболевания. Поражение легких при SLE часто указывает на плохой прогноз, причем смертность более чем в два раза выше, чем у пациентов без поражения легких. 2. Каковы общие клинические проявления плевральных поражений при SLE? Плевральное поражение встречается при SLE чаще, чем при других заболеваниях соединительной ткани, и плеврит также является наиболее распространенным легочным проявлением SLE, частота которого составляет 17-60%. Плеврит может быть первым симптомом СКВ, при этом у 45-60% пациентов отмечается боль в груди, часто сопровождающаяся одышкой, кашлем и лихорадкой низкой степени, с плевральным выпотом или без него. Плевральные выпоты, вызванные плевритом при СКВ, представляют собой экссудат. Внешний вид обычно желтый и прозрачный или бледно-кровавый. Белок и лактатдегидрогеназа повышены. ANA, анти-dsDNA и типичные волчаночные клетки могут быть обнаружены в плевральной жидкости с относительной специфичностью, но не с высокой чувствительностью. Снижение уровня комплемента С3 и С4, повышение уровня иммунного комплекса и положительный ревматоидный фактор также наблюдаются в плевральных выпотах. Плевральные выпоты могут быть обнаружены на рентгенограмме у 16-50% пациентов с SLE и обычно имеют небольшой или умеренный объем, двустороннее или одностороннее распределение (в 50% случаев). При других заболеваниях следует обратить внимание на большой плевральный выпот. Новые плевральные выпоты должны быть диагностически пунктированы. Небольшое плевральное уплотнение часто остается после рассасывания плеврального выпота. У пациентов с СКВ с сочетанной сердечной и/или легочной патологией вероятность рецидива или быстрого обострения плеврального выпота выше, чем у пациентов с поражением только плевры. 3. Что такое острая волчаночная пневмония? Каковы клинические проявления? ALP — это внезапное начало неинфекционной пневмонии, часто с лихорадкой. Заболеваемость составляет 1-4%. Основными проявлениями являются внезапное появление одышки, кашель (с мокротой или без нее), боль в груди, гипоксемия, лихорадка и, в некоторых случаях, кровохарканье. Анализ газов крови указывает на гипокапнию и гипоксемию, а в тяжелых случаях может развиться дыхательная недостаточность. Проявлениями визуализации являются двусторонние или односторонние, пестрые сплошные тени, в основном у основания легких, очаговый ателектаз легких, возвышение перегородки и, в большинстве случаев, плевральный выпот. ALP может быть первым симптомом SLE или может появиться на любой стадии течения SLE. Пациентки женского пола подвержены высокому риску возникновения АЛП в течение нескольких дней или недель после родов. Молодые женщины, люди с необъяснимыми легочными инфильтратами и люди с активной волчанкой должны быть начеку в отношении ALP, смертность от которого составляет 50%, и быстрый и решительный диагноз имеет решающее значение. Клиническое внимание должно быть уделено дифференциации от SLE с легочной инфекцией. Активная оценка активности заболевания SLE, патологии мокроты, бронхоскопия, визуализация и биопсия легочной ткани облегчат дифференциальную диагностику. 4. Что такое диффузное альвеолярное кровоизлияние? Каковы клинические проявления? ПДР — это серьезное и часто угрожающее жизни осложнение, характеризующееся кровохарканьем, анемией, диффузной альвеолярной инфильтрацией или солидностью, вызванной попаданием крови из легочного микрососуда в альвеолы вследствие различной этиологии. ПДР встречается редко и составляет около 2% случаев СКВ. ПДР является потенциально критическим осложнением СКВ со смертностью более 50%. В последние годы, с ростом осведомленности о ПДРГ, своевременная диагностика и лечение привели к снижению смертности, однако в большинстве отчетов смертность по-прежнему составляет около 50%. ПДР чаще всего встречается у молодых женщин и проявляется кровохарканьем, одышкой, гипоксемией, кашлем и анемией, причем более чем половине пациентов требуется механическая вентиляция легких. Некоторые из основных симптомов, такие как кровохарканье и гипоксемия, могут отсутствовать во время презентации, а многие тяжелые альвеолярные кровоизлияния могут оставаться полностью отсутствующими. Снижение гемоглобина и снижение давления эритроцитов являются характерными признаками альвеолярного кровоизлияния, ANA и анти-dsDNA полезны для подтверждения диагноза, также часто встречается гипокомплементемия, при этом частота позитивности антикардиолипиновых антител (ACL) при SLE в сочетании с DAH выше, чем в обычной популяции SLE. Тени в легких обычно двусторонние и симметричные. Тени легких обычно двусторонние и симметричные, но могут быть асимметричными или даже односторонними. Тени в легких могут быстро улучшиться после прекращения кровоизлияния. При остром альвеолярном кровоизлиянии КТ показывает размытую, волосатую стекловидную тень, иногда со сплошной тенью, содержащей бронхиальный воздух, в то время как в хронической фазе изменения в основном заключаются в утолщении дольковых перегородок, что может быть признаком раннего стромального фиброза. Функциональные тесты легких часто указывают на повышенную скорость диффузии угарного газа. Альвеолярная лаважная жидкость бывает кровянистой или может содержать железосодержащие гематоксилиновые клетки, а в альвеолярной полости биоптатов легких можно увидеть большое количество макрофагов, заполненных железосодержащим гематоксилином, без гноя или других патогенных признаков, что способствует постановке диагноза ДАГ. ПДР обычно возникает у пациентов с активной формой СКВ, но в 20% случаев может быть первым симптомом СКВ, поэтому серологические исследования, связанные с СКВ, следует проводить у всех пациентов с недиагностированной СКВ, у которых наблюдается ПДР. Почти у трети пациентов с ПДРГ могут быть сопутствующие легочные инфекции, такие как цитомегаловирус, вирус простого герпеса, аспергилл, стафилококк и легионелла. При диагностике ПДР необходимо исключить другие причины альвеолярного кровоизлияния, и следует обратить внимание на дифференциацию СКВ в сочетании с ПДР от других распространенных легочных осложнений СКВ, таких как инфекция, легочная эмболия, сердечная недостаточность, уремия, и активно проводить посевы крови, посевы мокроты, бронхоскопию или биопсию легких. 5. Каковы клинические проявления легочной тромбоэмболии? Как она диагностируется и лечится? Легочная тромбоэмболия — это заболевание, вызванное обструкцией легочной артерии или ее ветвей сгустками крови из венозной системы или правого сердца, основными клиническими и патофизиологическими признаками которого являются нарушение легочного кровообращения и дыхательной функции. Острая и хроническая легочная эмболия связана с антифосфолипидными антителами (АКЛ). частота легочной эмболии в сочетании с SLE составляет 9-30%. Клиническая картина тромбоэмболии легочной артерии сильно различается по степени тяжести и может варьироваться от бессимптомной до гемодинамически нестабильной и даже внезапной смерти. Основные клинические проявления легочной эмболии включают одышку и затрудненное дыхание, боль в груди, обморок, возбуждение или панику и даже ощущение близкой смерти, кровохарканье, кашель, сердцебиение и лихорадку, часто связанные с тромбозом глубоких вен нижних конечностей. При осмотре наблюдаются одышка, тахикардия, изменения артериального давления, цианоз, легочные хрипы и гиперактивный второй тон в области легочного клапана. Диагноз легочной эмболии может быть поставлен на основании клинической картины в сочетании с основными исследованиями, такими как электрокардиограмма, рентгенография грудной клетки и анализ газов артериальной крови, которые могут быть использованы для первоначального подозрения на легочную эмболию или исключения других заболеваний. Ультразвуковое исследование ценно для предположения диагноза тромбоэмболии легочной артерии и исключения других заболеваний. Эхокардиография также является основой для классификации субмассивной тромбоэмболии легочной артерии и является приоритетным тестом при подозрении на диагноз тромбоэмболии легочной артерии. Ядерное сканирование легочной вентиляции/перфузии является важным методом диагностики легочной эмболии, с диагностической специфичностью 96% при высокой вероятности результата и основным исключением легочной эмболии при нормальном или близком к нормальному результате. Легочная артериография является классическим референсным методом диагностики легочной эмболии, однако ее инвазивный характер и высокая стоимость привели к снижению клинического спроса. Спиральная компьютерная томография (CTPA) является одним из подтверждающих инструментов диагностики тромбоэмболии легочной артерии и стала важным тестом, часто используемым в клинической практике. Помимо общего ведения, решения о тромболитической и антикоагулянтной терапии должны быть основаны на клиническом стадировании тромбоэмболии легочной артерии (массивная, субмассивная и немассивная). Пациенты с рецидивирующей тромбоэмболией должны получать антикоагуляцию пожизненно. Кроме того, для борьбы с тромбозом необходимо одновременно проводить агрессивную гормональную и иммуносупрессивную терапию. 6. Каковы особенности легочных инфекций при SLE? Высокая частота инфекций дыхательных путей у пациентов с СКВ обусловлена следующими факторами: во-первых, иммунной дисфункцией и низкой антибактериальной активностью альвеолярных макрофагов у пациентов с СКВ; во-вторых, применением гормонов и других иммуносупрессивных средств; в-третьих, отеком легких, слабостью дыхательных мышц и другими факторами, усугубляющими инфекцию. Респираторные инфекции являются значительной причиной заболеваемости и смертности при СКВ, уступая лишь сепсису и почечной недостаточности. Поэтому любые новые легочные инфильтраты у пациентов с SLE должны быть в первую очередь направлены на исключение легочных инфекций, особенно у тех, кто лечится гормонами и иммунодепрессантами. Оппортунистические инфекции у пациентов с SLE включают аспергиллез, криптококкоз, инфекцию Pneumocystis carinii, цитомегаловирусную инфекцию и инфекцию Nocardia. В клинической работе следует проявлять особую осторожность в отношении грибковых и туберкулезных инфекций. Туберкулез является непосредственной причиной смерти при SLE. Некоторые исследования показали, что распространенность туберкулеза у больных СКВ составляет 5%, но из-за поздней диагностики чаще встречается ороговевший туберкулез и внелегочный туберкулез.