Вторичный гемофагоцитарный синдром (ВГС), также известный как гемофагоцитарный гистиоцитоз (ГЛГ), является макрофагально-пролиферативным заболеванием с вовлечением нескольких органов и систем и прогрессирующим обострением с иммунной дисфункцией, с агрессивным течением и высоким уровнем смертности. Основным провоцирующим фактором является вирусная инфекция (68,8%), в основном вирус герпеса. Механизм развития в основном обусловлен пролиферацией и чрезмерной активацией Т-лимфоцитов и макрофагов, приводящей к высвобождению большого каскада воспалительных цитокинов, таких как TNF, IL-1 и IL-6, что приводит к системному мультисистемному иммунному повреждению. Клинические проявления могут включать высокую температуру, увеличение лимфатических узлов печени и селезенки, кровотечения из кожи и слизистых оболочек, быстрое ухудшение функции печени и дисфункцию центральной нервной системы. Лабораторные анализы могут включать снижение показателей крови, повышение уровня ферментов печени, нарушения коагуляции, повышение ферритина, нарушение активности NK-клеток и повышение растворимых рецепторов IL-2. Диагностические критерии по-прежнему основаны на критериях 2004 года, при этом пять из восьми критериев должны быть выполнены, но акцент на отсутствие фагоцитоза не исключает диагноз заболевания, а биопсия селезенки и лимфатических узлов с большей вероятностью выявит фагоцитоз, чем биопсия костного мозга. Лечение направлено на контроль гиперцитокинемии, устранение продолжающейся активации Т-лимфоцитов и макрофагов и уменьшение повреждения органов в результате воспалительных бурь с помощью таких препаратов, как глюкокортикоиды, циклоспорин А и этопозид (VP16), ключевой агент в лечении, который ингибирует систему моноцит-макрофаг и подавляет вирусную репликацию. Одновременно может проводиться симптоматическое лечение в зависимости от провоцирующего фактора.