SLE встречается у женщин детородного возраста, в основном в возрастной группе от 15 до 45 лет, соотношение женщин и мужчин составляет 7-9.
Эпидемиологическая распространенность СКВ в США составляет от 14,6 до 122 на 100 000, а в большой серии единовременных обследований, проведенных среди работниц текстильной промышленности в Шанхае, распространенность составила 70 на 100 000, а среди женщин — до 115 на 100 000. У большинства пациентов начало заболевания коварное, начинается с вовлечения только одной или двух систем, проявляясь легким артритом, сыпью, скрытым нефритом, тромбоцитопенической пурпурой и т.д. Некоторые пациенты остаются в субклиническом состоянии или имеют легкую волчанку в течение длительного времени, в то время как некоторые пациенты могут внезапно перейти от легкой к тяжелой волчанке, а у большего числа пациентов постепенно развивается мультисистемное поражение от легкого до тяжелого; у некоторых пациентов в начале заболевания вовлекаются несколько систем, и даже наблюдается волчаночный криз. Естественное течение SLE характеризуется чередованием обострений и ремиссий. 1. системные проявления: у пациентов с SLE часто наблюдается лихорадка, которая может быть признаком активности SLE, однако следует исключить инфекцию, особенно если лихорадка возникает во время иммуносупрессивной терапии. Усталость является распространенным, но легко упускаемым из виду симптомом SLE и часто является предвестником активности волчанки. Кожа и слизистые оболочки: Эритема в виде бабочки на переносице и щеках обеих скул является характерным изменением при SLE. Поражения кожи при SLE включают фоточувствительность, алопецию, пальмарную и периневральную эритему, дискоидную эритему, узловатую эритему, липофусциноз, ретикулярные кровоподтеки и феномен Рейно. зуд не проявляется при сыпи при SLE, в то время как выраженный зуд свидетельствует об аллергии. грибковые инфекции должны быть отмечены при зудящих высыпаниях после иммуносупрессивной терапии. У пациентов с SLE, получающих гормональную и иммуносупрессивную терапию, необъяснимая локализованная жгучая боль в коже может быть предвестником опоясывающего герпеса. Язвы или эрозии слизистой оболочки полости рта — обычное явление при SLE. При наличии эрозий в полости рта после иммуносупрессивной и/или антимикробной терапии следует обратить внимание на грибковые инфекции полости рта. 3. Суставы и мышцы: часто присутствует симметричная полиартикулярная боль и отек, обычно не вызывающие разрушения костей. Асептический некроз бедренной кости должен быть отмечен у пациентов с SLE, принимающих гормональную терапию, у которых наблюдается неясный дискомфорт в области бедра. При SLE могут наблюдаться миалгия и мышечная слабость, а в некоторых случаях может наблюдаться повышение уровня ферментов в мышцах. У пациентов, длительное время принимающих гормоны, следует исключить гормоноиндуцированную миопатию. 4. Поражение почек: также известно как волчаночный нефрит (ВН),
ЛН оказывает значительное влияние на прогноз СКВ, а почечная недостаточность является одной из основных причин смерти при СКВ. Патологическое стадирование ЛН по ВОЗ выглядит следующим образом: тип I — нормальный, тип II — связанный пролиферативный, тип III — очаговый сегментарный пролиферативный, тип IV — диффузный пролиферативный, тип V — мембранозный и тип VI — гломерулосклеротический. Патологическое стадирование имеет положительное значение для оценки прогноза и направления лечения.
Прогноз обычно лучше для типов I и II и хуже для типов IV и VI. Однако патологические типы ЛН являются конвертируемыми, с возможностью преобразования в худшие типы для типов I и II и в худшие типы для типов IV и V.
Типы IV и V также могут иметь хороший прогноз при использовании иммуносупрессивной терапии. Почечная патология также может служить индикатором активности ЛН, например, пролиферативные изменения гломерулярных клеток, фибриноидный некроз, фрагментация ядер, клеточный полумесяц, гиалиновые эмболы, металлические кольца, воспалительная клеточная инфильтрация и тубулоинтерстициальное воспаление, а гломерулосклероз, фиброзный полумесяц, тубулярная атрофия и интерстициальный фиброз являются индикаторами хронического ЛН. У тех, у кого показатели активности высокие, повреждение почек прогрессирует быстрее, но активное лечение можно обратить вспять; хронические показатели говорят о необратимой степени повреждения почек, и медикаментозное лечение может только замедлить, но не обратить вспять продолжающийся рост хронических показателей. 5. неврологическое поражение: также известно как нейропсихиатрическая волчанка. В легких случаях наблюдаются только мигрени, изменения личности, потеря памяти или легкие когнитивные нарушения; в тяжелых случаях болезнь может проявляться в виде цереброваскулярных катастроф, комы и стойкой эпилепсии. Проявления со стороны центральной нервной системы включают асептический менингит, цереброваскулярные заболевания, демиелинизирующий синдром, головную боль, двигательные нарушения, миелопатию, судороги, острый психоз, тревожность, когнитивные нарушения, расстройства настроения, психотические расстройства; проявления со стороны периферической нервной системы включают синдром Грина-Барре, нарушения вегетативной нервной системы, мононейропатию, миастению гравис, краниальную невропатию, плексиформную невропатию, множественную невропатию. нейропатия, в общей сложности 19 типов нейропатии. Наличие одного или нескольких из этих проявлений и исключение вторичных факторов, таких как инфекция и прием лекарств, в сочетании с визуализацией, исследованием спинномозговой жидкости и электроэнцефалографией может привести к диагнозу нейропсихиатрической волчанки. Нейропсихиатрическая волчанка с диффузной дисфункцией высших отделов коры головного мозга чаще всего связана с антинейрональными антителами, антирибосомальным белком P (Ribsomal
Психоневролупус с очаговыми неврологическими признаками можно дополнительно разделить на два типа: один с положительными антифосфолипидными антителами, а другой часто с системным васкулитом и значительной активностью заболевания, к которому следует относиться с определенным вниманием. Поперечный миелит при СКВ встречается нечасто, и при его возникновении следует проводить раннее и агрессивное лечение. В противном случае наносится необратимый ущерб. Проявляется в виде паралича или слабости нижних конечностей с положительными патологическими признаками. Магнитно-резонансная томография спинного мозга может подтвердить диагноз.