Пациентка поступила в больницу 7 октября 2013 года с «головокружением и слабостью в течение 5 лет, выпадением волос и болью в суставах в течение 1 года и увеличением груди в течение 5 месяцев». Головокружение и слабость появились 5 лет назад без видимых причин и усилились 4 года назад, при этом цвет мочи стал темным. Через месяц гемоглобин поднялся до 105 г/л. Гормон постепенно снизили до 5 мг/день для поддержания, и гемоглобин колебался от 71 до 77 г/л при повторном контроле. Через год были обнаружены значения ANA3.3S/CO, антитела против дсДНК, антитела против ЕНА (-), комплемент C30.499 г/л и C40.121 г/л, и гормон был прекращен самостоятельно, а лечение травами было изменено. 1 год назад она почувствовала боль в суставах и выпадение волос, обратилась в больницу с диагнозом «блестящее седло» 74 г/л, прямой тест Кумбса (+), ANA1:320 (+), анти-дсДНК антитела 598,5 Ед/мл, C30,536 г/л, C40,117 г/л, поставлен диагноз SLE, назначено лечение преднизоном 50 мг/сут + циклоспорин A 100 мг/сут. Снижение гормонов через 2 недели, 5 мг/неделю, снижение до 10 мг/день и сохранение: незапланированная беременность обнаружена 9 месяцев назад, повторное обследование гемоглобина 89 г/л, ANA 1,643, анти-dsDNA антитела 3,30, C30,641 г/л, C40,155 г/л, отмена циклоспорина A и переход на лечение преднизоном 10 мг/день + гидроксихлорохин 0,4 г/день, 5 месяцев назад (14 недель беременности> Самостоятельное набухание и боль в груди с выраженным зудом кожи груди, без температуры и выделений из сосков, обратилась к дерматологу по поводу контактного дерматита, прошла курс противоаллергического лечения с плохими результатами, развилось прогрессирующее увеличение груди со среднемесячным увеличением окружности груди на 10 см. Пролактин крови >200ug/L, проверено на 28 неделе беременности, УЗИ груди показало двусторонние мегагруди, утолщение кожи обеих грудей, интерстициальный отек тканей, большие гипоэхогенные участки в обеих грудях. В подкожных железах имеются множественные кистозные гипоэхогенные участки, а в двусторонних подмышечных впадинах увеличенных лимфатических узлов нет. На 37 неделе беременности окружность грудной клетки пациентки составляла 137 см, максимальная окружность правой груди — 74 см, максимальной окружности левой груди — 63 см. Через 15 дней грудь значительно уменьшилась в размерах, боль ослабла, поэтому прием бромокриптина был прекращен. С начала заболевания не было светочувствительности, эритемы лица, язв во рту, крови в глазах или пенистой мочи, сухости во рту или глазах, потери зрения или дефектов поля зрения, боязни холода или отека лица, потери аппетита или пигментации кожи, потери волос в подмышечных впадинах или на лобке, потери либидо, полиурии или бледности мочи. У нее было две предыдущие беременности, обе из которых были прерваны на сроке около 8 недель, и она не испытывала увеличения груди во время беременности. Семейный анамнез рака молочной железы отсутствует. Физикальное обследование: ИМТ 25,6 кг/м2, анемичный вид, окружность грудной клетки 132 см, значительное двустороннее увеличение груди, максимальная окружность правой груди 70 см, нижняя граница достигает уровня передней верхней подвздошной ости в положении стоя; максимальная окружность левой груди 57 см, нижняя граница достигает уровня пупка в положении стоя. На груди были видны поверхностные варикозные вены, соски располагались по центру и не были значительно вдавлены.1 Не было ни прободения, ни втяжения кожи, обе груди были упругими и узловатыми, без болезненности, выделений из сосков не было, увеличенные лимфатические узлы в надключичной или подмышечной областях не пальпировались. Лабораторные исследования: гемоглобин 67 г/л, ретикулоциты 152,4×107 л, прямой тест Кумбса (+), общий билирубин 18,8 ммоль/л, непрямой билирубин 15 (значение junol/UANA0,835S/CO, анти-дсДНК антитела 2,205, C3,C4 в норме; пролактин 255 г/л, фолликулостимулирующий гормон 5.75U/L, лютеинизирующий гормон 2.05U/L, эстрадиол 14.0ng/L, свободный тестостерон 0.15pg/ml, дегидроэпиандростерон сульфат 33.96ng/ml, андростенедион 0.35ng/ml, свободный Т 34.73pmol/L, тиреотропин 2.657mll/L, кортизол (8:00) 115.77nmol /л, гормон роста 0,375 нг/мл; карциноэмбриональный антиген и метгемоглобин были в норме. Магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза + усиление показала более полный гипофиз и возможную небольшую аденому в левой нижней части передней доли. Цветное допплеровское УЗИ молочных желез показало: выраженное уплотнение двусторонних молочных желез с множественными кистозными образованиями внутри (макс. ок. 35 ммx23,4 мм, рис. 1), без явной солидной заполненности; сонограмма двусторонних подмышечных лимфатических узлов (макс. ок. 9,5 ммx5,0 мм). Часть II: Диагностика и обсуждение Диагноз: SLE в сочетании с гестационной макромастией был рассмотрен и лечился преднизоном 30 мг/день + гидроксихлорохин + метотрексат + бромокриптин + гидрохлоротиазид. После 1 месяца лечения грудь пациентки стала значительно меньше, чем раньше, с максимальной окружностью 43 см с правой стороны и 39 см с левой стороны. Повторное исследование гемоглобина 96 г/л и пролактина 3,62 пг/л показало, что все еще имелось значительное скопление жидкости, поэтому пациентке была проведена аспирация под ультразвуковым наведением, и в общей сложности было отобрано 70 мл желтой прозрачной жидкости. Пациентка продолжает наблюдаться и запланирована на плановую операцию по удалению молочной железы, когда состояние стабилизируется и анемия улучшится. Обсуждение Гигантомастия — это увеличение груди более чем в два раза до нормального размера или одностороннее удаление груди не менее чем на 1,5 кг, что может вызвать боль в груди, изъязвление, инфекцию, нарушение постурального равновесия, нарушение дыхания в положении лежа, боль в спине и хроническую нагрузку на 4-6-й межреберные нервы, приводящую к потере чувствительности сосков. Причины увеличения груди неизвестны, но чаще всего это происходит в подростковом возрасте и во время беременности и может быть связано с гормональным дисбалансом в организме. Возникновение гигантомастии во время беременности известно как гестационный мастоцитоз. Идиопатическое увеличение груди можно разделить на три категории в зависимости от причины: идиопатическое, связанное с эндокринными гормонами (в основном включает подростковое и гестационное увеличение груди) и фармакогенное. Прогноз при идиопатическом увеличении груди хороший при условии проведения операции по уменьшению груди. Идиопатическое увеличение груди можно лечить с помощью операции по уменьшению груди. Подростковое и гестационное увеличение груди обычно прогрессирует и не прерывается, и обычно требует нескольких процедур по уменьшению груди. Пеницилламин, аминотиомочевина, дексаметазон и циклоспорин А, как сообщается в литературе [1, 9], могут вызывать мастоцитоз. Циклоспорин А может повышать уровень пролактина через центральные и периферические механизмы, тем самым способствуя росту молочных желез и жировой ткани. Также были случаи аутоиммунных заболеваний и злокачественных опухолей, проявляющихся в виде макромастии. В клинической практике следует тщательно дифференцировать лимфому, злокачественную опухоль молочной железы и гигантомастию у пациентов с чрезмерным увеличением груди. Патогенез гестационного увеличения груди неясен и может быть связан с повышением уровня гормонов в организме во время беременности и/или повышенной чувствительностью тканей груди к физиологическим уровням гормонов. В патогенезе участвуют такие гормоны, как эстроген, прогестерон, пролактин, тестостерон и кортизол, из которых наиболее важными являются эстроген и пролактин. У некоторых пациенток применение эстрогенных сфинктеров или бромокриптина может подавить увеличение молочных желез или даже уменьшить их размер. Кроме того, было высказано предположение, что гестационное увеличение груди связано с воспалительной гиперплазией молочной железы, вызванной резкими гормональными изменениями во время беременности, при этом в пораженной ткани молочной железы наблюдается воспалительный клеточный инфильтрат. Однако консервативное лечение только контролирует рост груди и затрудняет восстановление груди до нормального уровня, поэтому основным методом лечения увеличения груди является операция. Мастэктомия является единственным окончательным методом лечения увеличения груди. Двусторонняя мастэктомия с отсроченной реконструкцией и уменьшение груди являются наиболее распространенными процедурами, однако последнее сопряжено с риском рецидива. Сообщалось, что пациентки с гестационным увеличением груди, не перенесшие полную мастэктомию, имеют практически 100% риск рецидива при следующей беременности. Поэтому выбор хирургического подхода должен рассматриваться в контексте общего состояния здоровья пациентки и необходимости повторной беременности. В данном случае у пациентки с SLE во время беременности наблюдалось прогрессирующее увеличение груди, более чем в два раза по сравнению с нормальным размером, а при многократном цветном допплеровском ультразвуковом исследовании груди была обнаружена уплотненная ткань груди с множественными кистозными образованиями, что соответствовало ультразвуковому диагнозу гигантомастии, поэтому был установлен диагноз гестационной гигантомастии. МРТ гипофиза показала подозрительную небольшую аденому в левой нижней доле гипофиза, повторяющиеся нарушения менструального цикла и бесплодие. В день послеродового осмотра пролактин значительно снизился, молочные железы значительно уменьшились в течение 2 недель лечения бромокриптином, а через 1 месяц пролактин нормализовался. У пациентки подозрительная небольшая аденома левой нижней доли гипофиза, которая может быть связана с беременностью. Гипофиз может увеличиваться в размерах во время беременности по сравнению с небеременным периодом. Кроме того, у пациентки нет оккупационных поражений на цветном допплеровском ультразвуковом исследовании брюшной полости и таза, а ее пролактин в норме после 1 месяца лечения бромокриптином. Также маловероятно, что в организме существует окклюзионное поражение, вызывающее аутокринную секрецию пролактина. Прекращение приема CsA и снижение механической стимуляции груди может предотвратить вторичный подъем лактогена. Повышение эстрадиола и пролактина в крови пациентки и снижение андрогенов может быть связано с SLE в дополнение к беременности, которая также может способствовать макромастии пациентки. У пациентки в анамнезе была талассемия, гемоглобин после родов колебался около 65 г/л, грудь увеличилась ниже уровня пупка, на груди было значительное варикозное расширение вен. Операция, скорее всего, будет инвазивной, длительной и с большой интраоперационной кровопотерей, поэтому сначала пациентку лечили консервативно. Учитывая состояние пациентки, вызванное СКВ, и большое количество экссудата в двусторонних множественных кистозных поражениях молочных желез, выявленных при цветном допплеровском ультразвуковом исследовании, доза преднизона была увеличена до 30 мг/день для усиления противовоспалительного и симптоматического лечения с помощью диуреза гидрохлоротиазида, сцеживания груди и горячих компрессов. При наблюдении после 1 месяца лечения грудь пациентки была значительно меньше, чем раньше, а симптомы уменьшились, что говорит о том, что агрессивное консервативное лечение до операции могло значительно уменьшить отек и экссудацию груди, что не только привело к значительному уменьшению груди и облегчению симптомов, но и уменьшило хирургическую травму и облегчило операцию.