Определение: Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммуноопосредованное, диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся иммунным воспалением.
Клинические проявления: SLE чаще встречается у женщин детородного возраста, чем у мужчин.
1. системные проявления: лихорадка, усталость.
Кожа и слизистые оболочки: бабочковидная эритема, светочувствительность, алопеция, пальмарная и перинеальная эритема, дискоидная эритема, узловатая эритема, липофусциноз, ретикулокожный цианоз, феномен Рейно и т.д. При СКВ часто встречаются язвы или эрозии слизистой оболочки полости рта.
3. суставы и мышцы: симметричная многосуставная боль и отек, обычно не вызывающие разрушения костей. Могут наблюдаться миалгия и мышечная слабость, а у некоторых из них может быть повышен уровень мышечных ферментов.
4. повреждение почек: проявляется в виде протеинурии, гематурии, тубулурии и даже почечной недостаточности.
5. неврологические повреждения: проявления со стороны центральной нервной системы включают асептический менингит, цереброваскулярные заболевания, демиелинизирующий синдром, головную боль, двигательные нарушения, миелопатию, судороги, острый психоз, тревогу, когнитивные нарушения, нарушения настроения, психотические расстройства; проявления со стороны периферической нервной системы включают синдром Грина-Барре, дисфункцию растительной нервной системы, мононейропатию, миастению гравис, краниальную невропатию, невропатию Плексиформные поражения, полинейропатия и другие поражения. Поперечный миелит встречается редко.
6. гематологические проявления: часто встречается анемия и/или лейкопения и/или тромбоцитопения.
Легочные проявления: плеврит, плевральный выпот, инфильтраты легочной паренхимы, интерстициальная болезнь легких, легочная гипертензия, инфаркт легких, синдром легочной атрофии, кровохарканье у нескольких тяжелобольных пациентов, диффузный геморрагический альвеолит с высоким уровнем смертности.
8. сердечные проявления: часто присутствует перикардит, проявляющийся перикардиальным выпотом, но тампонада перикарда встречается редко. СКВ может проявляться бородавчатым эндокардитом, поражением коронарных артерий, стенокардией и изменениями ST-T на ЭКГ, или даже острым инфарктом миокарда.
9. желудочно-кишечные проявления: тошнота, рвота, боль в животе, диарея или запор, из которых диарея встречается чаще, может сопровождаться энтеритом с потерей белка и вызывать гипопротеинемию. SLE также может осложниться острым панкреатитом. Повышение уровня печеночных ферментов — обычное явление, лишь в редких случаях наблюдается тяжелое поражение печени и желтуха.
10. Прочее: Глазные поражения включают конъюнктивит, увеит, изменения глазного дна и нейропатию зрительного нерва. SLE часто ассоциируется с вторичным сухим синдромом с вовлечением экзокринных желез, проявляющимся в виде сухости во рту и глазах.
11. иммунологические отклонения: положительные антиядерные антитела, включая положительные антитела к двуцепочечной ДНК и положительные антитела к Sm, имеют высокую диагностическую специфичность. другие результаты, такие как положительные антифосфолипидные антитела, гипокомплементемия, положительный прямой античеловеческий глобулиновый тест, положительный кожный тест на волчаночную полоску и почечная иммунофлюоресценция, показывающая отложения многочисленных иммуноглобулинов и компонентов комплемента, также имеют диагностическую ценность.
Как поставить диагноз: Диагноз устанавливается при наличии признаков мультисистемного поражения в сочетании с тестами на специфические аутоантитела, пункционной биопсией почек и исключением других заболеваний, которые могут вызвать мультисистемное поражение.
Как лечить.
1. общее лечение
(1) Обучение пациентов: правильно понять суть заболевания, устранить страх, понять значение регулярного приема лекарств, научиться распознавать признаки активности заболевания, сотрудничать с лечением, следовать рекомендациям врача и регулярно проходить обследование. Понимать необходимость долгосрочного наблюдения. Избегайте чрезмерного воздействия ультрафиолетовых лучей, используйте средства защиты от ультрафиолета (солнцезащитные кремы и т.д.) и избегайте перенапряжения.
(2) Симптоматическое лечение и устранение различных факторов, влияющих на прогноз заболевания, например, внимание к контролю гипертонии и профилактике различных инфекций.
2. лечение наркомании.
(1) глюкокортикоиды; (2) циклофосфамид; (3) азатиоприн; (4) метотрексат; (5) циклоспорин; (6) микофенолат; (7) гидроксихлорохин; (8) моноклональные антитела (например, анти-CD20 антитело, анти-CD22 антитело, анти-CTLA-4 антитело, анти-BlyS антитело и т.д.).
3. другие виды лечения: плазмообмен, иммуносорбент и т.д.
Прогноз: Нерегулярное наблюдение, несоблюдение рекомендаций врача и нестандартизированное лечение являются важными причинами смерти. В последние годы прогноз заболевания SLE значительно улучшился по сравнению с прошлым благодаря более качественному обучению пациентов и совершенствованию лечения. При регулярном лечении 1-летняя выживаемость составляет 96%, 5-летняя выживаемость — 85%, а 10-летняя выживаемость превысила 75%. Основными причинами смерти в острой фазе являются тяжелое полиорганное поражение и инфекция при СКВ, особенно у больных с тяжелой нервно-психической волчанкой и острым волчаночным нефритом; хроническая почечная недостаточность, побочные реакции на лекарства (особенно длительное применение гормонов в высоких дозах) и атеросклеротическая коронарная болезнь сердца являются основными причинами смерти в отдаленной фазе СКВ.