Мужчина 78 лет, который недавно страдал от растяжения живота, первоначально был прооперирован в нашей больнице в 2006 году по поводу хориокапиллярной аденомы восходящей ободочной кишки. Недавнее обследование в нашей больнице по поводу растяжения живота показало наличие обширной жидкостной брюшной полости с подозрением на метастаз, который позже был подтвержден как псевдомуцинозная опухоль при пункционной биопсии. Вчера была проведена операция. Интраоперационно обширная желтовато-кровавая слизистая желеобразная жидкость была удалена, насколько это было возможно, из опухоли, которая весила около 5 кг. Были установлены два двухпросветных дренажа для подготовки к послеоперационной внутрибрюшинной химиотерапии. Псевдомуцинозная опухоль брюшины (ПМП) — редкая опухоль брюшины с частотой встречаемости примерно 1 на 1 миллион в год. Она распространена по всему миру. Впервые названная Вертом в 1884 году, ПМП характеризуется большим количеством слизеподобной жидкости в полости брюшины и множественными слизистыми желеобразными образованиями в брюшине и сальнике, которые называют «желеобразным животом». Принято считать, что аппендикс является основным источником ПМП, и вероятный патогенез заключается в том, что разрастание поражения приводит к сужению и закупорке просвета аппендикса, что повышает давление в полости аппендикса, постепенно расширяется и в конечном итоге разрывается, задерживая слизь и клетки, пролитые поражением, в полости брюшины, где они продолжают разрастаться неограниченно и производят большое количество слизи. У пациенток до сих пор ведутся споры о том, является ли яичник еще одним основным источником ПМП, однако последние иммуногистохимические и аллельные анализы свидетельствуют в пользу гипотезы аппендикулярного происхождения. Продолжают поступать сообщения о других редких местах происхождения, таких как толстая кишка, желудок, желчевыводящие пути и поджелудочная железа, а также о некоторых ПМП неизвестного происхождения. Спектр заболеваний, охватываемых ПМП, широко варьирует в доброкачественной и злокачественной природе, и поэтому диагностический термин ПМП не является руководством для диагностики, лечения и прогноза пациентов. Ronnett et al. классифицировали ПМП на три категории: (1) диффузный аденоматозный муциноз брюшины (ДПАМ), характеризующийся большим количеством внеклеточной слизи, содержащей лишь несколько пролиферирующих муцинозных эпителиальных клеток без явной клеточной анизотропии и с или без сопутствующих первичных муцинозных аденоматозных поражений; этот тип преобладает в 59,7% случаев. (2) Муцинозный аденокарциноз брюшины (PMCA), характеризующийся более обильными муцинозными эпителиальными клетками со структурными особенностями и цитологическими характеристиками карциномы, с или без сопутствующих первичных муцинозных аденоматозных поражений, 27,5% случаев. (3) Промежуточный тип. Эта классификация имеет прогностическое значение: скорректированная по возрасту 5-летняя выживаемость составила 84% в группе DPAM и только 6,7% в группе PMCA. ПМП имеет низкий клеточный компонент, относительно хорошо дифференцированные клетки, мало лимфатических и отдаленных метастазов, общее состояние большинства пациентов хорошее, поэтому ПМП в основном считается злокачественной опухолью функционального типа. У большинства больных с ПМП отмечается коварное начало, медленное прогрессирование и отсутствие специфичности симптомов, поэтому их часто обнаруживают неожиданно, когда при кесаревом сечении предлагается диагноз аппендицита или опухоли яичника. Отмечается высокая частота ошибочного диагноза и несвоевременного лечения. Общие признаки и симптомы включают боль в животе (часто похожую на острый аппендицит), образования в животе (у женщин чаще всего подозревают опухоль яичников), вздутие живота, прогрессирующее увеличение окружности живота, тошноту, рвоту, недомогание, потерю аппетита, новые грыжи (часто встречается паховая грыжа), потерю веса и т.д. Осложнения редки. При этом заболевании важна визуализация. УЗИ и КТ используются чаще всего, и видимые признаки включают слизеподобную жидкость жировой плотности, гребешковые следы давления на поверхности печени и селезенки, признаки массивного асцита, разделенный тонкий кишечник, сосредоточенный в центре брюшной полости (но с нормальным внутренним диаметром и без явных компрессионных изменений), и особенно наводящие на мысль о сальниковом блинчикообразном утолщении и аркуатных кальцификатах. CEA, CA19-9 и CA125 могут быть повышены у пациентов с ПМП, особенно CEA, который имеет большое значение при ПМП. Последующее определение опухолевых маркеров после лечения может быть полезным для прогнозирования рецидива. Типичный асцит при ПМП — это большое количество слизеподобной жидкости, которая малоподвижна и часто не может быть легко извлечена при лапаротомии. У некоторых пациентов с ПМП может также наблюдаться экссудат без явной слизи или даже кровянистая жидкость. Гистологическое исследование является золотым стандартом диагностики. Хирургия является методом лечения ПМП, при этом наиболее распространенной процедурой является редукционная хирургия. Эта операция проста и легко выполнима, имеет относительно низкую частоту осложнений и подходит для всех пациентов с ПМП. Однако она чревата рецидивами. Радикальная операция — это удаление всех очагов поражения, что позволяет снизить частоту рецидивов и улучшить результаты лечения. Однако этот хирургический подход требует много времени, сложен, рискован и имеет множество осложнений. В последнее время появились сообщения о новых хирургических достижениях, таких как использование лапароскопии и отсасывания с помощью ультразвука. Другие методы лечения включают радиотерапию, иммунотерапию (внутрибрюшинное введение стрептококкового препарата OK-432), муколитические средства и фотодинамическую терапию (лазерное облучение), о которых сообщалось в единичных случаях, и клиническую эффективность которых трудно оценить. Заболевание склонно к рецидивам, причем примерно в 50% случаев рецидивы возникают в течение 2,5 лет, а большинство пациентов с рецидивами относятся к типу PMCA; Harshen et al. 2003 сообщили об общей 5-летней выживаемости 10%-75% для пациентов с PMP, в среднем 50%, а Центр Майо сообщил о 5-летней и 10-летней выживаемости 53% и 32%, соответственно, с медианой выживаемости 5,9 лет.