Аннотация Воронкообразование — это врожденное состояние, при котором грудина, реберные хрящи и часть грудной клетки деформированы в дорсальном углублении, образуя форму воронки. В подавляющем большинстве случаев грудина начинается на уровне 2-го или 3-го реберного хряща и смещается дорсально, образуя лодкообразную или воронкообразную деформацию над глабеллой, и это заболевание часто является семейным. Это заболевание часто является семейным и может вызвать смещение сердца под давлением и ограничение подвижности легких из-за деформации, что влияет на сердечно-легочную функцию пациента. Симптомы становятся более выраженными после трехлетнего возраста, поэтому лечение должно быть ранним и агрессивным. Он чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 4:1, и наследуется доминантно. Частота возникновения воронкообразной груди составляет 2,5% у лиц с семейным анамнезом, но только 1,0% у лиц без семейного анамнеза. Она может присутствовать при рождении, но часто становится более выраженной через несколько месяцев или даже лет, прежде чем ее заметят родители. Внешний вид воронкообразной груди характеризуется впалой передней частью грудной клетки, выступающими плечами, слегка сгорбленной спиной и выступающей верхней частью живота. Воронкообразная грудная клетка — это врожденное состояние, при котором грудина, реберные хрящи и некоторые ребра западают в спинной деформации, образуя форму воронки.
В большинстве случаев грудина начинается на уровне 2-го или 3-го реберного хряща и смещается дорсально, образуя над грудиной лодочкообразную или воронкообразную деформацию, которая часто является семейным заболеванием. Тело грудины (особенно корень рапе) и соответствующие хрящи по обе стороны от 3-го до 6-го ребер утоплены внутрь, что приводит к образованию воронкообразной передней грудной стенки, которая может вызвать смещение сердца под давлением и ограничение движения легких из-за деформации грудной клетки, что влияет на сердечно-легочную функцию ребенка. Это может привести к учащенному сердцебиению и одышке после физической нагрузки, частым инфекциям верхних дыхательных путей и легких и даже к сердечной недостаточности. Симптомы воронкообразной грудной клетки становятся более выраженными после 3-летнего возраста, с вогнутой грудной клеткой, выпуклым животом, истощением и плохим ростом, и их следует активно лечить.
Большинство людей считают, что это происходит из-за чрезмерного развития и роста реберных хрящей и ребер в нижней части грудной клетки, сдавливающих грудину и заставляющих ее компенсировать впадину внутрь. Грудина также компенсируется коротким развитием грудинной части диафрагмы, которая смещает грудину назад, и это является одной из возможных причин образования воронкообразной грудной клетки.
Грудина имеет тенденцию поворачиваться в правую сторону, впадина реберного хряща с правой стороны имеет тенденцию быть более глубокой, чем с левой стороны, развитие груди с правой стороны хуже, чем с левой стороны, а грудная клетка имеет тенденцию быть плоской или кругловогнутой, сколиоз постепенно ухудшается с возрастом и менее выражен у младенцев, но более выражен после полового созревания.
Клинические проявления Хирургическое лечение воронкообразной груди Воронкообразная грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, с соотношением мужчин и женщин 4:1, и является спутником доминантного генетического наследования, которое часто встречается в возрасте до 15 лет и редко в возрасте старше 40 лет. Поэтому большинство пациентов с тяжелой формой заболевания умирают в возрасте до 40 лет; в то время как пациенты старше 40 лет с легкой формой заболевания встречаются редко.
В легких случаях воронкообразная грудная клетка может протекать бессимптомно. В более тяжелых случаях деформация сдавливает сердце и легкие, нарушая функции дыхания и кровообращения. Также могут присутствовать аритмии и систолический шум. Воронкообразная грудная клетка иногда сочетается с дисплазией легких, синдромом Мафонте и астмой. Сочетание этих состояний часто становится невыносимой деформацией и часто требует ранней хирургической коррекции.
Диагностика воронкообразной грудной клетки состоит из 4 элементов: подтверждение диагноза, определение степени, определение наличия или отсутствия компрессии органов грудной клетки и объединение деформаций. Воронкообразная грудная клетка диагностируется сразу на основании визуального осмотра грудной клетки, которая в основном деформирована от 3-го ребра до 7-го ребра внутрь, с наиболее глубокой впадиной над грудиной и передним краем сабли, изогнутым кпереди. Передняя часть ребер резко наклоняется вниз от задней части к верхней, грудная клетка становится длиннее сверху и снизу, а расстояние между передним и задним диаметрами сокращается. В тяжелых случаях глубокая впадина нижней части грудины может соприкасаться с позвоночником и даже достигать его боковой поверхности, вызывая симптомы компрессии сердечно-легочной системы.
В зависимости от степени опущения передней грудной стенки и деформации грудной клетки различают четыре типа воронкообразной грудной клетки: обширная, распространенная, ограниченная, смешанная или неправильная. Общими признаками ребенка с воронкообразной грудной клеткой являются выгнутые плечи и спина, впалая передняя часть грудной клетки и выпуклый живот.
Воронкообразный индекс: Существует много способов определения степени воронкообразной грудной клетки, и воронкообразный индекс (FI) является одним из способов определения степени деформации. Метод анализа: тяжелая: FI>0,3; умеренная 0,3>FI>0,2; легкая: FI<0,2. Воронкообразная грудная клетка метод объема жидкости: пациент в положении лежа, в воронкообразную грудную клетку депрессии инъекции теплой воды, а затем использовать шприц, чтобы вытащить жидкость для измерения количества воды, это также способ определить степень воронкообразной грудной клетки, необходимо учитывать возраст, вес и рост факторов тяжелых пациентов может быть до примерно 200 мл воды. Некоторые люди используют метод измерения "play-doh" по той же причине. С помощью источника света и метода решетчатой проекции делаются снимки гофрированных контуров вдавленной части грудной стенки. Объем вдавленной части грудной стенки может быть рассчитан на основании интервала и количества гофрированных контуров и введен в электронно-вычислительную машину через цифровой преобразователь для определения тяжести воронкообразной деформации и оценки эффективности хирургического лечения. Доли легких узкие, сердечная тень в основном смещена влево с усилением текстуры в правой нижней доле; на боковой рентгенограмме грудной клетки нижняя часть грудины вдавлена кзади, вблизи позвоночника или перекрывает его. Задняя часть грудной клетки плоская, а передняя часть резко наклонена вниз, правая граница сердца часто перекрывает позвоночник с отчетливой рентгеноконтрастной полупрозрачной областью в середине сердечной тени. У отдельных пациентов в тяжелых случаях сердечная тень может полностью располагаться в левой части грудной полости, а у пожилых пациентов позвоночник имеет тенденцию к боковому искривлению. На боковой рентгенограмме грудной клетки можно увидеть, как тело грудины изгибается назад, а в некоторых случаях нижний конец грудины может достигать переднего края позвоночника. КТ-исследования могут четко показать степень деформации грудной клетки и смещение сердца под давлением. Лечение показано при наличии явной деформации. Чем младше возраст, тем меньше объем операции и лучше результат; у детей старшего возраста приходится удалять костные ребра и часто требуется переливание крови. Существует три основных типа операций: разворот грудины, подтяжка грудины и полная торакоскопическая коррекция воронкообразной грудной клетки. Обратный ход грудины (1) Переворот грудины с верхним и нижним сосудами и опрокинутой грудиной Срединный разрез кожи на груди и животе или поперечный разрез под грудью для пациентов женского пола. Большая грудная мышца с каждой стороны освобождается латерально, чтобы обнажить запавшую грудину и деформированные ребра и реберные хрящи с обеих сторон, прямая мышца живота освобождается вдоль наружного края прямой мышцы живота до уровня пупка, с сохранением места прикрепления прямой мышцы живота к реберному хрящу и сабельному отростку; нижний край реберной дуги рассекается, и плевра на внутренней поверхности грудины и реберных хрящей с обеих сторон освобождается пальцами до наружной стороны деформированной запавшей грудины. Межреберные мышцы разделяют на уровне 2-го межреберного промежутка и освобождают внутригрудные артерии с обеих сторон на 4-5 см вверх и вниз, а межреберные сосуды противопоказано подвергать электрокоагуляции для остановки кровотечения. Грудина рассекается на этом уровне проволочной пилой так, чтобы вдавленная грудина и обе стороны реберного хряща были полностью свободны, затем грудная пластина и реберный хрящ пересекаются с внутренней грудной артерией и прямой мышцей живота. Грудина может быть обрезана соответствующим образом, чтобы сгладить ее и избежать повреждения внутригрудных сосудов. Поперечный разрыв грудины закрывается швами из нержавеющей стали, а каждый соответствующий разрыв хряща грудины и межреберной мышцы закрывается полиэфирными швами. Чрезмерно длинный хрящ грудины удаляется во время наложения швов, так что обратная пластина хряща грудины может быть зафиксирована в исходном положении очень уместно. (ii) Выворот грудины с использованием сухожилия прямой мышцы живота Отличие этого метода от стернального выворота с верхней и нижней васкуляризацией заключается в том, что артерии в грудной клетке перерезаются, а в качестве источника кровоснабжения сохраняется только прямая мышца живота. Операция в основном такая же, как и предыдущий метод, за исключением того, что грудина рассекается путем перевязки и отсечения внутренней грудной артерии, затем рассекается грудина, поворачивается на 180° с помощью прямой мышцы живота, обрезается деформированная грудинная пластина и сшивается в исходное положение. ③Типовая стернотомия (метод Вада) Делается поперечный разрез в середине грудины или двусторонний под грудью, освобождаются основные грудные и прямые мышцы живота, обнажается деформированная грудина, реберный хрящ и ребра, надкостница реберного хряща с обеих сторон надрезается поочередно от реберной дуги вверх от слегка костной стороны, где деформация начинает опускаться, реберный хрящ разрезается и реберный хрящ и грудная мышца отслаиваются от надкостницы, грудина рассекается в верхнем межреберье, где грудина опускается вниз, некоторые межреберные мышцы, которые могут быть прикреплены, остаются неповрежденными и отсекаются. Мягкие ткани и т.д. После промывания раствором антибиотика стернальная пластина фиксируется на стернальной ножке проволокой, повернутой на 180°, отсекается разросшийся реберный хрящ, а затем мышцы и кожа сшиваются полиэфирными швами, фиксированными на соответствующем участке ребра. ④ Переворот грудины с перекрытием Для некоторых пациентов с уплощенной или впалой верхней частью грудной клетки стернальная пластина может быть перевернута, передняя часть верхней части грудины вырезана в скошенной форме и надкостница вставлена перед стернальной ножкой, так что часть грудной мышцы перекрывается и стернальная пластина перемещается вверх, перекрывающаяся грудина фиксируется проволочными швами, а реберный хрящ закрывается полиэфирными швами, и часть переросшего реберного хряща также перекрывается и закрывается, так что послеоперационный контур грудной клетки более удовлетворительно корректируется, операция переворота грудины является более подходящей. Реверсия грудины выполняется путем освобождения медиальной стороны грудины через глабеллу и отсечения реберного хряща в начале деформации, стараясь сохранить окружающие коллатеральные ткани и кровеносные сосуды, отсечения грудины у впадины стернальной пилой и удаления ее вместе с реберным хрящом; удаления мягких тканей с грудино-хрящевой пластины, восстановления пластины и установки ее вверх ногами в исходное положение. Грудина фиксируется стальной проволокой, а реберный хрящ закрывается накладывающимися полиэфирными швами; дренаж обычно устанавливается за грудиной. Подтяжка грудины Подтяжка грудины также известна как ортопедическая операция Равича. Грудина под 2-м ребром поднимается достаточно свободно. Задняя пластинка верхней части грудины, где начинается впадина, остеотомируется в поперечном направлении, вставляется и сшивается аутогенная клиновидная кость; хрящ 2-го ребра разрезается в передне-внутреннем и задне-наружном направлении; медиальный конец реберного хряща с обеих сторон накладывается на латеральный конец и сшивается. Некоторые авторы усовершенствовали принципы ортопедической процедуры Ravitch, такие как рассечение передней стернальной пластины и усиленная внутренняя фиксация металлическими титановыми деталями, с хорошими результатами. Важно отметить, что у детей до 10 лет опустившаяся грудина иногда может быть поднята только с помощью подтяжки грудных ребер, т.е. объединенной силой тяги вверх укороченных 3-7 ребер. Полная торакоскопическая коррекция воронкообразной грудной клетки Полностью минимально инвазивная торакоскопическая техника лечения воронкообразной грудной клетки предполагает выполнение 2-3 (≈1,5 см) небольших отверстий в грудной стенке без рассечения грудины и ребер. Процедура подходит для пациентов с воронкообразной грудной клеткой в возрасте от 3 до 50 лет, а также для пациентов, которые не поддались традиционному хирургическому лечению. Уменьшение размера разреза значительно снижает частоту осложнений, а использование только 1,5 см "разреза" в грудной стенке уменьшает хирургические повреждения во время процедуры по сравнению с традиционными хирургическими методами лечения воронкообразной грудной клетки (например, выворот грудины), при которых грудная клетка вскрывается. Общее время восстановления пациента после операции значительно сокращается. Однако врачи говорят, что этот вид операции должен быть выполнен до 12 лет, а многие пациенты откладывают лечение почти до совершеннолетия, что не только усиливает боль, но и влияет на результат лечения. Профилактика Это доминирующее семейное заболевание, и эффективных профилактических мер не существует. У детей с менее тяжелыми деформациями грудной клетки профилактические меры должны быть приняты в первую очередь для предотвращения вторичного усугубления.