Система кровообращения человека подразделяется на кровообращение тела и легочное кровообращение. Повышенное давление в системе кровообращения тела часто называют гипертонией, а повышенное по сравнению с нормой давление в системе легочного кровообращения — легочной гипертензией. Диагностика идиопатической легочной гипертензии состоит из двух аспектов: определение повышенного давления в легочной артерии и поиск причины повышенного давления в легочной артерии. Клинические проявления легочной гипертензии обычно неспецифичны, с ранней слабостью и прогрессированием до одышки, боли в груди, кровохарканья, сердцебиения, обмороков, отеков и охриплости. Поскольку причины легочной гипертензии довольно многочисленны, то и клинические проявления будут соответствующими. Поэтому для постановки правильного диагноза важны тщательный и всесторонний сбор анамнеза и физикальное обследование. Клинически, электрокардиограмма и рентгенография грудной клетки могут подсказать диагноз легочной гипертензии. Наиболее ценным методом обследования является УЗИ сердца, но УЗИ сердца — это оценочный метод, и на определение легочной гипертензии влияет множество факторов. Окончательным методом диагностики легочной гипертензии является катетеризация правого сердца, которая является самым важным тестом при легочной гипертензии и позволяет получить множество важных гемодинамических показателей в дополнение к точному измерению давления в легочной артерии, а также определить восприимчивость пациента к лечению антагонистами кальция. Диагноз идиопатической легочной гипертензии требует исключения других причин, таких как: наследственные, связанные с лекарствами, заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, смешанные заболевания соединительной ткани, системный склероз и ревматоидный артрит), врожденные пороки сердца, различные заболевания сердца, заболевания легких и тромбоэмболическая легочная гипертензия. Поэтому для определения наличия легочной эмболии пациентам необходимо пройти множество исследований, таких как КТ-ангиография легких или вентиляционное сканирование легочной перфузии. Для лечения идиопатической легочной гипертензии очень важна общая базовая терапия, включающая кислородную терапию, диуретики, дигоксин и антикоагулянты в зависимости от состояния. Антагонисты кальция, такие как нифедипин и дилтиазем, могут быть использованы, если показана катетеризация сердца. Препараты, направленные непосредственно на легочную гипертензию, в настоящее время доступны на китайском рынке и могут быть использованы в одном или комбинации в зависимости от состояния. (1) Простациклин: Илопрост (Вантаве) 10-20 мг, ингаляционно, 6-9 раз в день. (2) Антагонисты рецепторов эндотелина: бозентан (алколитик) 125 мг перорально дважды в день и 62,5 мг перорально дважды в день в течение первых 4 недель. Применение бозентана требует контроля функции печени один раз в месяц. При использовании анрисентана (ванреликс) неблагоприятные реакции со стороны функции печени встречаются реже. (3) Ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа: Силденафил 20-25 мг перорально, 3 раза в день. Варденафил 5 мг перорально 2 раза в день. Исследования показали, что выбор препаратов, направленных непосредственно на легочную гипертензию, может эффективно улучшить прогноз идиопатической легочной гипертензии. В связи с высокой стоимостью лекарств для лечения легочной гипертензии в настоящее время существует благотворительная программа обеспечения лекарствами Вантанавир и Бозентан. Если существуют другие причины легочной гипертензии, необходимо также агрессивное лечение сопутствующих заболеваний.