Феохромоцитомы — это опухоли, происходящие из хромофобной ткани нейроэктодермы и выделяющие в основном катехоламины. Параганглиомы делятся на парасимпатические параганглиомы (включая хеморецепторные опухоли и опухоли каротидного тела) и симпатические параганглиомы (включая забрюшинные, тазовые и медиастинальные параганглиомы) в зависимости от того, из симпатических или парасимпатических нервов исходит опухоль. Некоторые пациенты могут страдать от тяжелого поражения сердца, головного мозга или почек из-за длительной гипертонии или могут страдать от внезапного начала тяжелой гипертонии, приводящей к опасным для жизни критическим заболеваниям, но при своевременной и ранней диагностике и лечении, это излечимая вторичная гипертоническая болезнь. 1. Что такое феохромоцитома? Феохромоцитомы — это в основном опухоли, происходящие из хромофоров в медулле надпочечников, синтезирующие, накапливающие и катаболизирующие катехоламины и вызывающие соответствующие симптомы вследствие высвобождения последних, тогда как традиционное понятие внепочечных или эктопических феохромоцитом может также называться параганглиомами. 2. Что вызывает феохромоцитому? Причина феохромоцитомы неизвестна и может быть связана с генетикой. Недавние исследования показали, что около 30% имеют семейный генетический фон, и были определены причинные гены: болезнь фон Гиппеля-Линдау (болезнь VHL, мутация в гене VHL), множественная эндокринная неоплазия 1 типа (MEN-1, мутация в гене MEN1), множественная эндокринная неоплазия 2 типа (MEN-2, мутация в гене RET), синдром семейной феохромоцитомы-феохромоцитомы ( SDHD, мутации генов SDHB или SDHC), нейрофиброматоз типа 1 (NF-1, мутация гена NF-1). Частота спорадической феохромоцитомы/мутации феохромоцитомы составляет приблизительно 24% у взрослых и до 36% у детей. Частота феохромоцитомы составляет 70-80% при МЭН-2, около 10% при болезни VHL и около 3-5% при НФ-1. 3.Каковы клинические проявления феохромоцитомы? Гипертония является наиболее распространенным клиническим симптомом, частота которого составляет от 80% до 90%. 50%-60% — постоянная, 40%-50% — эпизодическая, 10%-50% могут иметь постуральную гипотензию, а 5% могут иметь нормальное артериальное давление. Он может сопровождаться классической «триадой» головной боли, учащенного сердцебиения и повышенного потоотделения, частота которых составляет более 50%. Частота повышения уровня глюкозы в крови составляет около 40%. У некоторых пациентов могут наблюдаться кардиомиопатия, гиперкальциемия, гематурия, сахарный диабет, синдром Кушинга, кишечная непроходимость или даже потеря зрения; семейная феохромоцитома/феохромоцитома может характеризоваться клиническими признаками и симптомами родственных синдромов: MEN-2 (медуллярная карцинома щитовидной железы, гиперпаратиреоз, множественные невромы слизистой оболочки), болезнь VHL (сетчатка и центральная нервная система). ангиобластома, киста почки или почечно-клеточная карцинома, киста или опухоль поджелудочной железы, эпидидимальная цистаденома), NF-1 (множественные нейрофибромы кожи, феохроматоз, «узел Лиссера» радужки), синдром семейной феохромоцитомы-феохромоцитомы (парасимпатическая параганглиома головы и шеи, феохромоцитома, параганглиома симпатического нерва). ) и т.д. Примерно у 15% может быть образование в брюшной полости. В редких случаях состояние протекает как неотложное: например, гипертонический криз, шок, острая сердечная недостаточность, отек легких, инфаркт миокарда, тяжелая сердечная аритмия, острая почечная недостаточность, гипертермия и т.д. Частота феохромоцитомы в инцидентальных опухолях надпочечников составляет около 5%. Около 8% пациентов протекают бессимптомно, в основном в семейных случаях или при кистозных феохромоцитомах с большими опухолями. 4. В каких частях тела, кроме надпочечников, могут возникать феохромоцитомы? Феохромоцитомы в основном возникают в медулле надпочечников, а около 9-24% возникают вне надпочечников. Большинство феохромоцитом являются односторонними, но наследственные случаи часто бывают двусторонними и множественными, например, от 50% до 80% случаев, связанных с МЭН-2, являются двусторонними. Около 95% феохромоцитом, не относящихся к надпочечникам, локализуются в брюшной полости и тазу, при этом наиболее распространенными местами являются параабдоминальная аорта, около хилума и нижней полой вены; следующим по распространенности местом является таз, а феохромоцитомы мочевого пузыря составляют 0,5% опухолей мочевого пузыря и 10% феохромоцитом; голова и шея и грудное средостение являются следующими по распространенности местами. 15%-24% могут быть множественными.