Феохромоцитомы происходят из хромаффинных (хромофобных) клеток. Во время эмбриональной жизни распределение хромаффинных клеток связано с симпатическими ганглиями организма. По мере созревания эмбриона большинство хромаффинных клеток дегенерирует, а их остатки формируют медуллу надпочечников. Поэтому подавляющее большинство феохромоцитом возникает в медулле надпочечников. Внепочечные феохромоцитомы могут встречаться в любом месте от сонного тела до таза, но в основном наблюдаются в параспинальном симпатическом ганглии (преимущественно задней части средостения) и в брюшной полости, главным образом в парааортальном аппарате у бифуркации. Почечная гипертензия является одной из форм вторичной гипертензии и в основном обусловлена высоким кровяным давлением, вызванным существенными поражениями почек и почечных артерий. При этом заболевании в основном происходит гломерулярная дегенерация стекловидного тела, разрастание интерстициальной и соединительной ткани, атрофия канальцев и сужение мелких почечных артерий, что приводит как к существенному повреждению, так и к недостаточному кровоснабжению почки; разрастание муциновых миофибров в среднем слое стенки почечной артерии с образованием большинства мелких аневризм, вызывающих выпячивание внутренней стенки мелких почечных артерий в виде бусинок, что приводит к сегментарному сужению почечных артерий; и неспецифический аортит, который вызывает недостаточную перфузию крови к почкам; сочетание этих факторов приводит к развитию гипертонии. Сочетание этих факторов приводит к развитию гипертонии, которая, в свою очередь, вызывает повреждение почек, а эти два фактора способствуют дальнейшему развитию заболевания. Патологические изменения Феохромоцитома является доброкачественной опухолью более чем в 90% случаев. Опухоль коричневато-желтого цвета, богато васкуляризирована, имеет мало интерстициального пространства и часто кровоточит. Клетки опухоли крупные, неправильной многоугольной формы, с большим количеством гранул в цитоплазме; клетки могут окрашиваться солями хрома, отсюда название хромофобно-клеточная опухоль. По статистике, от 80% до 90% феохромоцитом возникают в хромофорах медуллы надпочечников, причем около 90% из них являются односторонними одиночными поражениями. Множественные опухоли, включая опухоли, возникающие в обоих надпочечниках, составляют около 10% случаев. Феохромоцитомы внепочечного происхождения составляют около 10% случаев; эта статистика несколько выше в Китае. Злокачественные феохромоцитомы составляют около 5-10% случаев и могут вызывать метастазы в лимфатические узлы, печень, кости и легкие. Небольшое количество феохромоцитом может сопровождаться множественными подкожными нейрофибромами, около 25% из которых связаны с синдромом Гиппеля-Линдау. Феохромоцитома также является основным поражением при множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН II), которая является семейной, аутосомно-доминантной и составляет приблизительно 5-10% случаев феохромоцитомы; наличие МЭН II должно вызывать особую тревогу у пациентов с двусторонними феохромоцитомами надпочечников. Феохромоцитомы самостоятельно вырабатывают катехоламины, включая эпинефрин, норэпинефрин и дофамин. Адреналин и норадреналин действуют на адренергические рецепторы, такие как альфа- и бета-рецепторы, воздействуя на соответствующие ткани и органы, вызывая целый ряд клинических проявлений. Все патофизиологические основы состояния пациентов с феохромоцитомой напрямую связаны с этой секреторной функцией опухоли. Клинические проявления Феохромоцитома чаще всего встречается у молодых взрослых, с высокой частотой в возрасте 30-50 лет и без существенных различий между полами пациентов. 1. сердечно-сосудистые проявления: из-за периодического поступления большого количества катехоламинов в кровь происходит сужение сосудов, повышение периферического сопротивления, ускорение сердечного ритма и увеличение сердечного выброса, что приводит к пароксизмальному и внезапному повышению артериального давления, при этом систолическое артериальное давление достигает более 26,6 кПА (200 мм рт.ст.), а диастолическое артериальное давление также значительно повышается. Приступ может сопровождаться учащенным сердцебиением, одышкой, сдавлением грудной клетки, головной болью, бледностью, обильным потоотделением, помутнением зрения и т.д. В тяжелых случаях может развиться гипертонический криз, например, кровоизлияние в мозг или отек легких. После стихания приступа пациент испытывает сильную усталость и слабость, может появиться гиперемия лица и других кожных покровов. Приступы могут быть спровоцированы резкой сменой положения, эмоциональным стрессом, напряженной физической нагрузкой, кашлем и опорожнением кишечника. Частота и продолжительность припадков сильно варьируют у разных пациентов и не имеют положительной корреляции с размером опухоли. У некоторых пациентов может наблюдаться стойкая гипертензия. Стойкая гипертония отмечается примерно у 90% детей и примерно у 50% взрослых. Разница заключается в наличии гиперсекреции адреналина или норадреналина. У небольшого числа пациентов могут наблюдаться эпизоды гипотонии и шока. У небольшого числа пациентов могут наблюдаться эпизоды гипотензии и шока, которые могут быть связаны с некрозом опухоли, внутриопухолевым кровоизлиянием, останавливающим высвобождение катехоламинов, или серьезной сердечной катастрофой. Прогноз при этом часто ухудшается. В 1958 году Сакас ввел понятие катехоламиновой кардиомиопатии, характеризующейся гипертрофией миокарда, отеком, очаговым кровоизлиянием, гипертрофией интимы и воспалительной клеточной инфильтрацией вследствие прямого токсического воздействия катехоламинов на миокард. Клинические проявления напоминают миокардит, а в тяжелых случаях может развиться сердечная недостаточность и тяжелые аритмии. 2. метаболические нарушения: катехоламины стимулируют панкреатические α-рецепторы, вызывая снижение секреции инсулина и воздействуя на печеночные α и β-рецепторы и мышечные β-рецепторы, вызывая увеличение глюконеогенеза и гликогенолиза и снижение использования сахара периферическими тканями, что приводит к повышению уровня глюкозы в крови или снижению толерантности к глюкозе. Катехоламины также повышают секрецию TSH и ACTH в гипофизе, увеличивают секрецию тироксина и адренокортикотропного гормона, что приводит к повышению базального метаболизма, увеличению количества жидкости в крови и ускорению липолиза, в результате чего происходит истощение. У небольшого числа пациентов может развиться гипокалиемия. 3, другие проявления: катехоламины могут расслаблять гладкую мускулатуру желудочно-кишечного тракта, так что потребность желудочно-кишечного тракта ослабевает, поэтому это может вызвать запор, иногда очень упорный. Сильное сокращение и спазм мелких желудочно-кишечных артерий может вызвать ишемию слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, а иногда некроз и перфорацию. Вследствие давления опухолевого роста на соседние органы могут возникать соответствующие клинические проявления.