Синдром Щелкунчика, также известный как синдром заворота левой почечной вены, — это клиническое явление, вызванное сдавливанием левой почечной вены (ЛПВ) при ее прохождении через верхнюю брыжеечную артерию (ВБА) под углом между брюшной аортой и левой почечной веной. Это клиническое явление, вызванное сдавлением левой почечной вены (ЛПВ) при ее прохождении под углом между брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией (ВБА), часто проявляется гематурией или протеинурией, болями в пояснице и животе и варикоцеле.
1. Этиология
Анатомически нижняя полая вена (IVC) и брюшная аорта проходят параллельно по обе стороны от забрюшинного позвоночника, первая — справа, вторая — слева. Верхняя брыжеечная артерия (ВБА) расположена перед брюшной аортой и образует с ней угол. Правая почечная вена вливается непосредственно в IVC, тогда как левая почечная вена (ЛПВ) вливается в IVC, пересекая угол между SMA и брюшной аортой и пересекаясь перед брюшной аортой, которая обычно находится под углом от 45 O до 90 O. Промежуточный брыжеечный жир, лимфатические узлы и брюшина заполнены так, что ЛПВ не сдавливается. Однако при быстром росте в подростковом возрасте, гиперэкстензии позвонков и быстром изменении формы тела этот угол уменьшается, вызывая сдавливание ЛРВ и гипертензию левой почечной вены, которая называется синдромом «переднего» сдавливания левой почечной вены. У 98% нормальных людей градиент давления между IVC и ЛРВ составляет менее 0,13 кпа (0,973 мм рт. ст.). У людей с синдромом сдавления левой почечной вены градиент давления составлял ≥0,40 кпа (3 мм рт. ст.). В литературе описана еще одна редкая форма синдрома сдавления левой почечной вены, при которой левая почечная вена не пересекается между брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией, а проходит задним ходом через брюшную аорту и впадает в нижнюю полую вену, что приводит к гипертензии левой почечной вены из-за сдавления брюшной аортой, отсюда и термин «задний» синдром сдавления левой почечной вены.
2. Патология
Почечная венозная гипертензия после сдавления левой почечной вены является основной причиной гематурии. Сдавление левой почечной вены вызывает застой крови в почке и окружающих ее венах, а застой венозной крови в конечном итоге приводит к разрыву тонкостенных вен чашечек и кровотечению, что приводит к гематурии, поскольку кровь попадает в собирательную систему и форникс чашечек. В то же время левая яичковая вена, левая яичниковая вена и некоторые тазовые вены становятся застойными из-за препятствия обратному току. Застой в почечных венах может также повлиять на кровоснабжение почечного интерстиция, что приводит к снижению почечной канальцевой реабсорбции и увеличению альфа-1 микроглобулина в моче, что приводит к протеинурии.
3. Клинические проявления
Основными проявлениями являются эпизоды бессимптомной гематурии и протеинурии. Гематурия может проявляться в виде микроскопической гематурии или быть видна невооруженным глазом после напряженной физической нагрузки или простуды. Могут быть левосторонние боли в животе, боли в спине и люмбаго, головокружение и слабость. Варикоцеле у мужчин, дисменорея у женщин, нерегулярные менструальные кровотечения и сексуальная дисфункция у взрослых мужчин, называемые синдромом генитальных вен (из-за застоя в яичковых или яичниковых венах, которые впадают в ЛРВ), поэтому о возможности сдавления левой почечной вены следует подумать пациентам с хроническими воспалительными заболеваниями органов малого таза из-за застоя в венах малого таза. У некоторых детей может наблюдаться синдром хронической усталости. Иногда доброкачественный дуоденальный стаз возникает в связи со сдавлением двенадцатиперстной кишки (СМАС). Беременность может усугублять симптомы. Клиническим проявлениям заболевания не хватает специфичности, их легко спутать с IgA-нефропатией, болезнью тонких базальных мембран и синдромом Альпорта, поэтому существует множество клинических ошибок при постановке диагноза.
4. Диагностика
4.1 Дополнительные тесты
4.1.1 Лабораторные тесты
Микроскопия мочи выявляет гематурию и/или протеинурию с повышенным содержанием α1-микроглобулина в моче. Более диагностичным является анализ мочи из одной почки, но следует отметить, что сама канюляция мочеточника также может вызвать микроскопическую гематурию.
4.1.2 Цветная допплеровская ультрасонография
Измеряется внутренний диаметр левой почечной вены (в месте пережатия), пересекающей угол между брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией (a), и внутренний диаметр левой почечной вены вблизи холмика (b), затем проводится импульсно-волновая допплерография для измерения скорости кровотока в этих двух точках. Эти параметры снова измеряются в положении стоя после того, как испытуемый простоял 15 минут. Рассчитывается отношение внутреннего диаметра левой почечной вены в самом широком и самом узком месте (b/a) и отношение скорости кровотока в месте сдавливания (Va) к скорости кровотока вблизи почечного бугра (Vb). Ультразвуковая диагностика основана на: (i) значительном увеличении скорости потока (Va) в левой почечной вене (в месте компрессии) в положении лежа, с более выраженным увеличением скорости потока > 100 см/с через 15 минут стоя; (ii) соотношении внутреннего диаметра > 3 между самой широкой и самой узкой левой почечной веной в положении лежа и > 5 через 15 минут стоя. Ультразвуковое исследование имеет чувствительность и специфичность 78% и 100% соответственно для синдрома компрессии левой почечной вены и является тестом выбора при этом состоянии.
4.1.3 Магнитно-резонансная ангиография (МРА)
Этот метод трехмерной визуализации позволяет визуализировать компрессию левой почечной вены. Визуализируется соотношение между брюшной аортой, верхней брыжеечной артерией и левой почечной веной, делается поперечный срез стеноза левой почечной вены и измеряется степень угла между брюшной аортой и верхней брыжеечной артерией. Угол между брюшной аортой и ВБА обычно составляет 450-900, диагностическое значение имеет угол менее 350.
4.1.4 Спиральная КТ-ангиография (CTA)
Результаты и значение этого исследования такие же, как и при МРА. С быстрым развитием технологии многослойной спиральной КТ, она может даже превзойти МРА в плане четкости визуализации сосудов, но КТА требует использования йодсодержащих контрастных веществ, и ее нефротоксичность следует учитывать у пациентов с протеинурией и нарушением функции почек, когда органическая патология почек не исключена.
4.1.5 Венография левой почечной артерии (DSA)
Почечная венография позволяет непосредственно визуализировать сдавление левой почечной вены и наличие расширенного, извилистого и рефлюксированного коллатерального кровообращения вокруг левой почечной вены. Однако отрицательный результат почечной ангиографии не может исключить диагноз, поскольку при введении контраста могут быть вызваны изменения в состоянии локального кровотока. Во время ангиограммы также может быть измерена разница давления между нижней полой веной и левой почечной веной, которая составляет < 1 мм рт. ст. у нормальных людей и значительно увеличивается до 3 мм рт. ст. и более при синдроме сдавления левой почечной вены.
4.2 Клинико-диагностические представления и диагностические критерии
О возможности компрессии левой почечной вены следует думать у пациентов с гематурией и протеинурией, особенно у детей, когда исключены опухоли, инфекции, камни, острый и хронический нефрит. Его также следует рассматривать у пациентов с хроническими воспалительными заболеваниями органов малого таза, вызванными застоем в венах малого таза, и у пациентов с варикозным расширением вен левого семенного канатика. Диагноз должен быть подтвержден лабораторными тестами и специальными исследованиями.
Клинические диагностические критерии: (1) клиническое исключение гиперкальциурии, опухолей, камней, инфекций, пороков развития и гломерулярных заболеваний; (2) негломерулярная картина эритроцитов в моче с морфологией >90% нормы; (3) ультразвуковая диагностика, соответствующая этим двум критериям: проксимальная скорость потока (Va) левой почечной вены значительно увеличена в положении лежа, и еще больше — через 15 минут стоя, со скоростью потока > 100 см/с; внутренний диаметр самой широкой и самой узкой части левой почечной вены в положении лежа > 3, и через 15 минут стоя. Диагноз подтверждается при соблюдении этих четырех критериев.
5. Лечение
5.1 Показания к выбору лечения
Заболевание представляет собой изменение почечной гемодинамики с доброкачественным течением и благоприятным прогнозом. Какое бы хирургическое лечение ни применялось, оно является инвазивным, чревато осложнениями и неопределенностью исхода, поэтому его следует выбирать с осторожностью. У несовершеннолетних (≤18 лет) после постановки диагноза обычно рекомендуется консервативное лечение. Хирургическое лечение может быть рассмотрено, если симптомы не проходят или ухудшаются после более чем 1 года медицинского лечения; если возникают осложнения, такие как слабость, анемия, боли в пояснице и варикоцеле, или если возникает почечная недостаточность. У взрослых (>18 лет) хирургическое лечение показано, если симптомы и признаки не улучшаются при медицинском лечении после постановки диагноза.
5.2 Внутреннее лечение
Основное лечение заключается в симптоматическом лечении и тщательном наблюдении. У некоторых детей с возрастом увеличивается угол между верхней брыжеечной артерией и брюшной аортой, увеличивается объем жировой и соединительной ткани и происходит формирование коллатерального кровообращения вокруг левой почечной вены, что улучшает почечный венозный стаз и облегчает симптомы.
Поэтому детям и пациентам с коротким течением синдрома сдавления левой почечной вены рекомендуется консервативное медикаментозное лечение, за которым следует наблюдать и решать вопрос о дальнейшем лечении в зависимости от изменений в их состоянии.
5.3 Хирургическое лечение
5.3.1 Хирургическое лечение
Для облегчения компрессии левой почечной вены использовалось множество различных хирургических процедур, и не существует единой хирургической процедуры для этого состояния.
Варианты хирургического лечения следующие.
(1) Рассечение и реимплантация верхней брыжеечной артерии Верхнюю брыжеечную артерию рассекают у ее проксимального корня, а дистальный конец перемещают ниже почечной артерии для анастомоза с аортой. После завершения анастомоза фиброзная соединительная ткань, окружающая стенотический сегмент почечной вены, высвобождается для адекватного расширения сдавленного сегмента почечной вены. Некоторые авторы также рассекают верхнюю брыжеечную артерию и подвешивают ее с помощью внешней фиксации.
(2) Дислокация левой почечной вены — эндолатеральный анастомоз нижней полой вены Левая почечная вена рассекается в месте слияния с нижней полой веной, левая почечная вена полностью дислоцируется, левая почечная вена дислоцируется на 5 см, а затем левая почечная вена дислоцируется с нижней полой веной путем эндолатерального анастомоза.
(3) Сперматогенная вена (яичниковая вена) — анастомоз с нижней полой веной В основном используется при сдавлении левой почечной вены варикозным расширением вен таза, у 60% пациентов после операции симптомы улучшаются.
(4) Аутологичная трансплантация почки и т.д. Левая почка удаляется и пересаживается непосредственно в аутологичную левую или правую подвздошную ямку.
(5) Шунтирование аутологичной подкожной веной нижней полой вены левой почки Некоторые авторы также использовали искусственные сосуды вместо аутологичной подкожной вены для шунтирования.
(6) Экстракорпоральная поддержка с помощью кольца Первые сообщения о технике экстракорпоральной поддержки с использованием закольцованного искусственного сосуда из ПТФЭ были сделаны на открытом животе путем ослабления левой почечной вены и последующего обертывания закольцованного искусственного сосуда вокруг левой почечной вены. Длина закольцованного искусственного сосуда обычно определяется расстоянием от левой надпочечниковой или левой гонадной вены до нижней полой вены. Эта процедура может быть выполнена лапароскопически для уменьшения травматичности. Общепризнано, что эта процедура может быть использована, когда пациенту не подходит длительная антикоагуляция и не может быть проведено внутреннее стентирование.
5.3.2 Эндоваскулярное лечение
Стентирование левой почечной вены: после местной анестезии пунктируется бедренная вена, устанавливается сосудистая оболочка под контролем ДСА, катетер вводится дистальнее ЛРВ, стент доставляется в самую узкую часть ЛРВ после контрастирования и манометрии, и стент выпускается дистальнее отверстия левой гонадной вены и проксимальнее места слияния ЛРВ и IVC. Перед установкой саморасширяющегося стента обычно не проводится предварительная дилатация стента с помощью баллона. Размер стента обычно выбирается: 4 см в длину, слишком короткий для локализации стеноза и слишком длинный для перекрытия просвета половой вены; диаметр стента определяется диаметром самой широкой части левой почечной вены, измеренным с помощью УЗИ, МРА или КТА плюс 20%.
Послеоперационная антикоагуляция проводится в плановом порядке. Из-за высокого почечного кровотока и того факта, что эндотелиальные клетки покрывают стент примерно через два месяца после имплантации, вероятность тромбоза невелика, и пероральная антикоагуляция обычно требуется в течение 2 месяцев после операции.
5.3.3 Ретроградная тазовая перфузионная терапия с пантопамином
Катетер вводится цистоскопически в левый мочеточник, и пантопамин под давлением вводится в почечную лоханку, создавая гипертонус на короткий период времени, что приводит к асептическому воспалению аномального трафика ЛРВ и окружающих тканей, отеку, спайкам, стенозу и окклюзии стенки канала, таким образом, достигается лечение. Некоторые авторы также использовали 1% раствор нитрата серебра для ретроградной перфузии почечной лоханки.
Из 83 пациентов с синдромом Щелкунчика, поступивших в нашу больницу и получивших хирургическое лечение с октября 1998 года, в трех случаях использовались трансплантаты верхней брыжеечной артерии, в двух случаях — трансплантаты левой почечной вены, в 75 случаях — эндовенозное стентирование левой почечной вены и в трех случаях — ретроградная перфузия лоханки пантопамином.
Объективная оценка между различными процедурами затруднена из-за отсутствия долгосрочного наблюдения за большим количеством случаев. Левая почечная вена может быть реимплантирована с рассечением верхней брыжеечной артерии, чтобы избежать тромбоза левой почечной вены и почечной ишемии, но это требует анастомоза верхней брыжеечной артерии и имеет недостаток в потенциальной угрозе кишечного кровотока; смещение нижней почечной вены — телеангиэктазия нижней полой вены имеет короткую продолжительность почечной ишемии, но имеет возможность послеоперационного тромбоза почечной вены; аутологичная трансплантация почки требует двух хирургических разрезов, требует артериального анастомоза, имеет длительную продолжительность почечной ишемии. К недостаткам аутологичной трансплантации почки относятся необходимость двух хирургических разрезов, необходимость наложения артериального анастомоза, большая продолжительность почечной ишемии и большое количество осложнений. Экстракорпоральная кольцевая искусственная поддержка сосудов требует вскрытия брюшной полости и установки кольцевого искусственного сосуда, что может стимулировать послеоперационный тромбоз левой почечной вены. Независимо от хирургического лечения, важно отметить, что стеноз левой почечной вены вызван не только сдавлением верхней брыжеечной артерии, но и тем, что утолщенная фиброзная соединительная ткань в корне верхней брыжеечной артерии также плотно связывает левую почечную вену, и что одно только рассечение верхней брыжеечной артерии не полностью снимает сдавление; фиброзная соединительная ткань должна быть полностью отсоединена.
Чрескожное эндовенозное стентирование левой почечной вены менее инвазивно и более эффективно в коррекции гипертензии ЛРВ, но риск миграции, рестеноза и тромбоза после стентирования всегда вызывал беспокойство. За годы практики мы поняли, что благодаря последним достижениям в технологии интервенционных устройств, особенно в гибкости и радиальной поддержке саморасширяющихся стентов, можно избежать неудач стентирования или послеоперационной миграции при правильном выборе диаметра стента и отличной технике оператора. В нашем случае был один случай послеоперационного смещения стента, один случай неудачи имплантации и один случай плохого позиционирования стента, все они произошли рано и были связаны с жесткостью стента, используемого в то время, выбранным малым диаметром и плохой техникой вмешательства. Что касается послеоперационного тромбоза, то в нашем случае тромбоза не было, вероятно, из-за высокого почечного кровотока и способности эндотелия покрыть стент примерно через два месяца после имплантации. В сравнении мы считаем, что чрескожное стентирование левой почечной вены является минимально инвазивным, эффективным, немедленно корректирует гипертензию ЛРВ и должно быть методом выбора при синдроме Щелкунчика.
Независимо от того, хирургическое это вмешательство или интервенционное, давление в ЛРВ после операции значительно снижается, однако у отдельных пациентов может сохраняться гематурия. Причина этого заключается в том, что между венозной системой и системой сбора мочи образуется аномальный трафик LRV, поэтому пациент должен быть полностью осведомлен о такой возможности до операции. В отличие от этого, ретроградная перфузия почечной лоханки пантоглюкозамином или 1% раствором нитрата серебра имеет такие преимущества, как простота выполнения, безопасность, хорошая немедленная эффективность и малое количество побочных эффектов. Однако, поскольку этот метод не снимает венозную гипертензию левой почки, а раствор нитрата серебра очень едкий и болезненный, неправильное обращение с ним может вызвать ожоги почек, мочеточников и мочевого пузыря и тяжелые гемолитические реакции, долгосрочная эффективность требует дальнейшего наблюдения. Однако если этот метод использовать у пациентов, у которых после операции или интервенционного лечения сохраняется гематурия, он может иметь хороший синергетический эффект.