Цель: Инфекционная губчатая энцефалопатия, также известная как прионная болезнь (PrD), является редким, смертельным дегенеративным заболеванием центральной нервной системы с наследственными, инфекционными и спорадическими признаками, которое является одновременно нейродегенеративным и инфекционным. В этой статье мы обобщаем клиническую картину, особенности визуализации и патологии, а также соображения, касающиеся биопсии и методов стерилизации инструментов, в связи с данными восьми пациентов с патологически подтвержденными стереотаксическими биопсиями ткани мозга в нашем отделении. МЕТОДЫ: Ретроспективно проанализированы клинические, визуализационные и патологические данные восьми пациентов, которым в нашем отделении была проведена биопсия. Результаты: возраст наших пациентов варьировался от 23 до 59 лет, в среднем 47,6 лет, 6 мужчин и 2 женщины, с короткой продолжительностью заболевания в среднем 4,2 месяца. Начальная стадия заболевания в основном представлена общими симптомами, такими как общая усталость, нарушения зрения, депрессия и бессонница, и в течение короткого периода времени пациенты быстро прогрессируют до психических или когнитивных расстройств. Спутанность сознания и прогрессирующая потеря памяти были ранними симптомами в 70% случаев. 5 случаев в этой группе имели типичную «триаду» прогрессирующей деменции, атаксии и миоклонуса. Патология показала вакуолизацию нейронов и астроцитов, губчатую дегенерацию нейронов и их синапсов, образование амилоидных бляшек, отсутствие воспалительной реакции или инфильтрации воспалительных клеток. Губчатые изменения в основном локализуются в неокортексе, нижнем гиппокампальном отростке, хвостатом ядре, ядре скорлупы, таламусе и молекулярных слоях коры мозжечка, с отложением амилоидных бляшек поверх этого в 50% случаев. Характерные изменения МРТ в основном характеризуются высоким сигналом в головке ядра скорлупы и хвостатом ядре, лентообразным высоким сигналом в коре головного мозга; обширным лентообразным высоким сигналом в коре головного мозга (по крайней мере в 3 корах головного мозга), с нормальным белым веществом в соответствующей подкорке и TIWI был в норме. Заключение: болезнь CJD чаще всего связана с губчатой дегенерацией коры головного мозга и стриатума, и выбор мишени для биопсии должен быть в наиболее очевидной точке поражения. Прионы очень устойчивы и очень заразны, необходимо усилить профилактику, чтобы исключить медицинскую передачу; старайтесь использовать стереотаксическую управляемую биопсию мозга, а не открытую биопсию; хирургические повязки, биопсийные иглы и направляющие зажимы в сочетании с направляющей рамкой являются одноразовыми, избегайте интраоперационного контакта биопсийных игл с любым направляющим оборудованием, кроме направляющих зажимов; все использованные повязки и одноразовые инструменты собираются единообразно; образцы должны быть направлены в специализированное отделение патологии, квалифицированное для обнаружения Все использованные перевязочные материалы и одноразовые инструменты собираются единообразно; образцы направляются в специализированные патологоанатомические отделения, имеющие квалификацию для проведения теста на CJD, а оборудование для секционирования и окрашивания используется исключительно для данного заболевания во избежание перекрестной передачи.