Также известная как панкреатический спазм и мегаэзофагус, кардия — это функциональное расстройство, обусловленное нервно-мышечной дисфункцией пищеводно-желудочного перехода (ПЖП), характеризующееся отсутствием перистальтики, высоким давлением в нижнем пищеводном сфинктере (НПС) и снижением реакции расслабления на глотательные движения. Клинические проявления включают дисфагию, ретростернальную боль, рефлюкс пищи, кашель и инфекцию легких из-за аспирации пищи в трахею. Эпидемиологические данные по кардии в Китае отсутствуют, но заболеваемость в западных странах, таких как Европа и США, составляет около 1 случая на 100 000 человек в год, с аналогичным соотношением мужчин и женщин (1U1.15).
Причина панкреатической ахалазии неизвестна, но принято считать, что она обусловлена нервно-мышечной дисфункцией, связанной с дегенерацией, уменьшением или отсутствием ганглиозных клеток Ауэрбаха в мускулатуре пищевода и дефектом парасимпатического распределения; дегенерация ганглиозных клеток часто сопровождается воспалительными проявлениями лимфоцитарной инфильтрации, возможно, связанной с инфекцией и иммунными факторами.
Лечение заболевания состоит в основном из медикаментозной терапии, эндоскопии и хирургического вмешательства, направленных на снижение давления LES и расслабление нижнего отдела пищевода, тем самым устраняя функциональную обструкцию.
Трансоральная эндоскопическая миотомия (POEM), минимально инновационная техника миотомии через туннельный эндоскоп, впервые была использована в 2008 году для лечения недержания кардии. Клиническое применение POEM началось в Китае в 2010 году, и после двух лет быстрого развития мы стали страной с самым большим количеством пациентов, которым выполняется эта методика.
Для того чтобы стандартизировать операцию POEM и предоставить предварительную спецификацию для больниц всех уровней в соответствии с нашей национальной ситуацией, под руководством Центра эндоскопии больницы Чжуншань Фуданьского университета был подготовлен экспертный консенсус по POEM для лечения ахалазии поджелудочной железы в соответствии с принципами доказательной медицины и с учетом существующей отечественной и международной литературы и опыта экспертов. В связи с ограниченным количеством качественных доказательных медицинских данных, имеющихся в стране и за рубежом, их пока недостаточно для формирования нормативного документа или руководства. Это консенсусное мнение будет обновляться и уточняться по мере развития POEM и наблюдения за долгосрочными результатами.
Диагностика Клинические симптомы Дисфагия, рефлюкс, ретростернальная боль и потеря веса являются основными симптомами кардии. Для диагностики и классификации пациентов с кардией рекомендуется использовать оценку по шкале Эккардта, при этом дисфагия является наиболее распространенным (>80%-95%) и ранним симптомом; в начале заболевания она носит спорадический и легкий характер, а позднее становится стойкой.
Пищевой рефлюкс и рвота могут наблюдаться в 90% случаев. Рвота в основном возникает в течение 20-30 минут после приема пищи и может сопровождаться рвотой предыдущим приемом пищи или пищей на ночь. В случаях осложненного эзофагита и язв пищевода рефлюкс может содержать кровь. Пациенты могут страдать от повторяющихся эпизодов пневмонии, бронхита и даже бронхоэктазов, абсцессов легких или дыхательной недостаточности из-за пищевого рефлюкса и аспирации.
Около 40-90% пациентов испытывают боль, в основном за грудиной и в верхней средней части живота.
Потеря веса связана с трудностями глотания, влияющими на потребление пищи. Потеря веса, недоедание и недостаток витаминов очевидны у пациентов с более длительным течением болезни, а в очень небольшом числе случаев может наблюдаться кахексия. На поздних стадиях заболевания сдавливание органов грудной клетки чрезвычайно расширенным пищеводом может привести к сухому кашлю, одышке, цианозу и охриплости голоса.
При визуализации, рентгеноскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта с барием выявляется различная степень дилатации пищевода, сниженная перистальтика пищевода, стеноз конца пищевода (в форме «клюва») и гладкая слизистая оболочка в месте стеноза, что характерно для пациентов с недержанием кардии.
Хендерсон и др. классифицируют расширенный пищевод на три степени следующим образом.
I степень (легкая) — пищевод <4 см в диаметре; II степень (умеренная) - пищевод 4-6 см в диаметре; III степень (тяжелая) - пищевод >6 см в диаметре и даже изогнутый S-образно (тип сигмовидной кишки).
Глотание бария в реальном времени обеспечивает количественную оценку опорожняемости пищевода и является простым, легко воспроизводимым инструментом для оценки эффективности.
КТ, магнитно-резонансная томография и ультразвуковая эндоскопия (EUS) могут использоваться в качестве дополнения к рентгеноскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта с барием для исключения псевдопанкреатической недостаточности, вызванной органическими заболеваниями, такими как воспаление и опухоли.
Манометрия пищевода по-прежнему является золотым стандартом диагностики кардии, которая обычно характеризуется потерей перистальтики гладкой мускулатуры пищевода, неполным расслаблением LES и часто значительным повышением давления LES.
По результатам манометрии высокого разрешения (HRM) различают три типа кардии: тип I (классическая ахалазия), который характеризуется значительным снижением перистальтики пищевода без повышения внутрипищеводного давления; тип II, который характеризуется потерей перистальтики пищевода и значительным повышением общего пищеводного давления; и тип III, который характеризуется спазмом пищевода и может привести к обструкции просвета. Эта типология может быть использована для определения эффективности хирургического вмешательства: пациенты с типом II имеют наилучший исход, в то время как пациенты с типом III меньше всего реагируют на хирургическое лечение.
Гастроскопия Гастроскопия позволяет исключить органические стриктуры или опухоли. Эндоскопические признаки ателектаза кардии включают: (1) умеренное или большое количество остатков пищи в пищеводе, в основном в полужидком состоянии, покрывающих стенку канала, с отеком и утолщением слизистой и потерей нормального цвета слизистой пищевода; (2) расширение тела пищевода с различной степенью искривления и деформации; (3) сегментарное кольцо сужения в стенке канала, напоминающее дивертикулярную выпуклость; (4) различная степень стеноза кардии вплоть до полной атрезии без прохождения. При ранней кардии может не быть значительных эндоскопических аномалий, а иногда отсутствует значительное сопротивление прохождению через кардию.
Показания к операции POEM показана всем с подтвержденным диагнозом кардии, у кого качество жизни находится под угрозой.
Пациенты с выраженно расширенным пищеводом, даже S- или U-образной формы, те, у кого предыдущее хирургическое лечение по Геллеру (примечание редактора: торакоскопическая миотомия нижней кардии пищевода) и POEM было неудачным или симптомы рецидивировали, а также те, кто до операции проходил другие виды лечения (например, баллонную дилатацию, инъекции ботулотоксина, стентирование и т.д.), могут быть кандидатами на POEM, хотя процедура может быть сложной.
Противопоказания POEM противопоказан пациентам, которые не переносят процедуру из-за сочетания тяжелых нарушений свертываемости крови, тяжелых органических заболеваний, а также тем, кто не может успешно создать подслизистый туннель из-за тяжелого фиброза в подслизистой пищевода. Относительным противопоказанием к операции POEM являются пациенты с выраженным воспалением или большими язвами в нижней части пищевода или ЭГЯ.
Условия и доступ 1. POEM должен быть ограничен медицинскими подразделениями, имеющими юридическую квалификацию. Минимальное оборудование включает в себя: эндоскоп с присоединенным к нему трактом водяного зажима, устройство для перфузии углекислым газом, прозрачный колпачок, инцизионный нож, инъекционную иглу, термобиопсийные щипцы, металлические зажимы и т.д., а также высокочастотный электрогенератор для эндоскопии. Все инструменты должны отвечать соответствующим требованиям стерилизации, одноразовые предметы должны утилизироваться согласно соответствующим правилам, часто используемые скоропортящиеся инструменты должны иметь запасные части.
2. POEM должна проводиться врачами, ассистентами и медсестрами, имеющими юридическую квалификацию, а в состав бригады должны входить врачи с высшим техническим званием, и проводиться старшими лечащими врачами или выше, имеющими формальную подготовку.
3. основной оператор POEM должен пройти стандартизированную профессиональную техническую подготовку, иметь опыт выполнения эндоскопических резекций, таких как эндоскопическая резекция слизистой (EMR) или эндоскопическая подслизистая диссекция (ESD), выполнить не менее 30 случаев лечения поражений пищевода с помощью ESD и иметь опыт лечения хирургических осложнений (например, кровотечения, перфорации). Перед самостоятельной работой рекомендуется сначала пройти определенное количество случаев под руководством опытного врача и начать с простых случаев небольшой продолжительности и без другого лечения, а затем постепенно перейти к лечению сложных случаев.
Предоперационная подготовка 1. Заполните регистр информации о пациенте для уточнения диагноза и классификации ателектаза поджелудочной железы, а также для оценки сложности и ожидаемого результата процедуры с помощью длительности заболевания, баллов симптомов, предыдущего лечения и различных предоперационных тестов. Предоперационные функциональные легочные тесты должны проводиться у пациентов с историей тяжелой легочной инфекции.
2. подписать форму информированного согласия перед операцией и сообщить о возможных преимуществах и рисках.
3. предоперационная жидкая диета в течение 2 дней. Эндоскопия проводится в день операции, чтобы подтвердить отсутствие застоя содержимого в пищеводе, обеспечить хорошую визуализацию во время процедуры и предотвратить рефлюкс и аспирацию во время анестезии.
Все пациенты находились под общей анестезией с интубацией трахеи, в положении лежа на спине или на левом боку, а перед операцией внутривенно вводились антибиотики. Выбор антибиотиков основывается на принципах использования противомикробных препаратов Министерства здравоохранения.
Рассечение слизистой оболочки пищевода К передней части гастроскопа прикрепляется прозрачный колпачок для определения расстояния ЭГЯ от резцов. Подслизистая инъекция обычно выполняется на 10 см выше ЭГЯ, а подслизистый слой обнажается продольным разрезом примерно 1,5-2 см.
Отделите подслизистую и создайте «тоннель» Отделите подслизистую вдоль подслизистой пищевода сверху вниз и создайте подслизистый «тоннель» на 2-3 см ниже ЭГЯ, отделяя подслизистую как можно ближе к мышечному слою. Подслизистый слой вводится многократно, чтобы избежать повреждения слизистого слоя. Во время отделения корпус прицела выводится из подслизистого «туннеля» в просвет желудка, и слизистая желудка наблюдается в обратном направлении для определения расстояния между ограничителем отделения и ЭГЯ. В случае сигмовидного пищевода стенка пищевода может быть сглажена с помощью прозрачного колпачка, прикрепленного к передней части эндоскопа, но это сложнее.
Для определения достижения ЭГЯ используются следующие показатели: (i) глубина проникновения; (ii) сопротивление проникновению, которое увеличивается по мере приближения прицела к ЭГЯ и внезапно исчезает при прохождении и достижении подслизистой оболочки желудка; (iii) наличие фенестрированных, толстых, параллельных сосудов в подслизистой оболочке у кардии; (iv) распределение сосудов в подслизистой оболочке — меньше сосудов в подслизистой оболочке пищевода и меньше в подслизистой оболочке желудка. Подслизистый слой желудка значительно более сосудистый и паукообразный.
Полная, эффективная и достаточно продолжительная миотомия является залогом успеха процедуры POEM. При прямой гастроскопии циркулярный мышечный пучок рассекается продольно сверху вниз, от поверхностного к глубокому, начиная на 2 см ниже входа в «тоннель» и заканчивая более чем на 2 см ниже ЭГЯ. Электрокоагуляция проводится в любое время для остановки кровотечения в месте ранения. После завершения миотомии подтверждается отсутствие сопротивления прохождению гастроскопа через кардию. Для пациентов с III типом кардии, у которых основными проявлениями являются боль в груди и спазм пищевода, миотомия должна включать все стенотические кольца, вызванные аномальными сокращениями, а точная длина миотомии может быть определена с помощью эндоскопии или манометрии; для пациентов после операции Геллера место миотомии обычно выбирается контралатерально первоначальной области хирургического вмешательства, чтобы избежать последствий спаек, образовавшихся после хирургического вмешательства. Согласно опыту проведения более 500 процедур POEM в Центре эндоскопии больницы Чжуншань Фуданьского университета, полная миотомия, включая продольные мышцы, может значительно сократить оперативное время без увеличения осложнений, связанных с процедурой. Для достижения долгосрочных результатов пациентам с тяжелыми симптомами, особенно в верхних и нижних 5 см ЭГЯ, рекомендуется полная миотомия.
Подслизистый «тоннель» и просвет пищевода аспирируются, рана промывается, места кровотечения и мелкие сосуды электрокоагулируются; разрез слизистой закрывается несколькими металлическими клипсами.
Интраоперационное лечение осложнений Повреждение слизистого слоя При повреждении слизистого слоя или даже перфорации во время операции, особенно в кардии, после завершения миотомии в просвет пищевода могут быть введены металлические зажимы; при необходимости под гастроскопическим наблюдением может быть установлена желудочно-кишечная декомпрессионная трубка.
Интраоперационная эмфизема, пневмоторакс и пневмоперитонеум Интраоперационная подкожная и медиастинальная эмфизема часто не требует специального лечения и обычно проходит сама по себе. В случаях тяжелого интраоперационного пневмоторакса (давление в дыхательных путях >20 мм рт. ст. и насыщение кислородом <90%< span=""> во время операции, подтвержденное экстренной рентгенографией грудной клетки у кровати), операция часто может быть продолжена после закрытого дренирования грудной клетки. В случаях значительного интраоперационного пневмоперитонеума можно использовать пункционную иглу 14G для сдувания правой нижней части живота в точке McIlroy. Поскольку углекислый газ в организме диффундирует и поглощается быстрее, чем воздух, рекомендуется использовать перфузию углекислым газом во время эндоскопического лечения, так как газ может быстро поглощаться в случае эмфиземы, пневмоторакса или пневмоперитонеума.
Послеоперационное ведение Общее ведение Послеоперационный день голодание, замена жидкости, полулежачее положение, кардиологический мониторинг и наблюдение при подкожной эмфиземе шеи и груди. В течение 3 дней после операции необходимо внутривенно вводить ингибитор протонной помпы (ИПП) и антибиотики (можно использовать цефалоспорины первого и второго поколения), но общая продолжительность приема препаратов не должна превышать 48 часов; продолжительность приема препаратов может быть увеличена по усмотрению пациентов с пневмотораксом, массивным кровотечением, пожилым возрастом и иммунодефицитом.
Пациенты должны пройти послеоперационную рентгенографию грудной клетки и КТ грудной клетки для выявления эмфиземы средостения, пневмоторакса, пневмоперитонеума и плеврального выпота. Как правило, жидкая диета в течение 3 дней после операции, полужидкая диета в течение 2 недель после операции и пероральный прием ИПП в течение 4 недель после операции.
Лечение осложнений Пневмоторакс и пневмоперитонеум После операции при наличии эмфиземы средостения и подкожной клетчатки и легкого пневмоторакса (объем сжатия легких <30%< span="">, при стабильном дыхании и насыщении кислородом >95%, специального лечения обычно не требуется; при пневмотораксе с объемом сжатия легких >30% может быть использовано закрытое дренирование путем торакоцентеза с помощью внутривенного пункционного катетера на стыке средней ключичной линии и второго реберного промежутка; при небольшом количестве свободного газа под диафрагмой и Если под диафрагмой находится небольшое количество свободного газа и нет явных симптомов, газ обычно может рассосаться сам по себе; если очевидно растяжение живота, возможна декомпрессия желудочно-кишечного тракта, и при необходимости с помощью пункционной иглы 14G можно выполнить лапаротомию для выпуска газа.
Плевральный выпот Частота плеврального выпота после POEM составляет около 40%. Если количество жидкости небольшое и нет лихорадки, она обычно рассасывается сама по себе и специального лечения не требуется; для тех, у кого большое количество жидкости, затрудненное дыхание и высокая температура, под контролем УЗИ может быть установлена трубка для скорейшего оттока жидкости.
Кровотечение Частота кровотечений после POEM невелика. Из-за обилия мелких кровеносных сосудов и коллатерального кровообращения в нижнем мышечном пространстве пищевода рана должна постоянно промываться во время процедуры, а для остановки кровотечения необходимо быстро провести электрокоагуляцию.
Если у пациента после операции развивается учащенное сердцебиение, снижение артериального давления, прогрессирующее ухудшение боли в груди или рвота кровью или черным стулом, следует рассмотреть возможность кровотечения в «туннеле». Если активное кровотечение не удается определить, для остановки кровотечения можно использовать трехпросветную пищеводную капсулу. Послеоперационное кровотечение следует лечить антибиотиками.
Инфекции, в основном подслизистые «туннельные» инфекции, инфекции средостения и легочные инфекции, являются серьезными осложнениями, которые могут возникнуть после POEM. Причины инфекции включают неадекватное предоперационное очищение пищевода, интраоперационное и послеоперационное кровотечение и скопление жидкости в подслизистом тоннеле. Поэтому перед операцией пищевод следует адекватно очистить и профилактически назначить антибиотики; во время интубации трахеи необходимо предотвратить аспирацию; интраоперационную рану следует плотно гемостатировать, а «туннель» перед зажимом многократно промыть стерильным физраствором, чтобы обеспечить плотное смыкание разреза слизистой оболочки. При послеоперационном воспалении легких и сегментарном ателектазе может быть показана химиотерапия мокроты и внутривенное введение антибиотиков.
Желудочно-кишечные свищи включают медиастинальные и торакальные пищеводные свищи. Сохранение целостности слизистой оболочки пищевода является ключом к профилактике фистулы. Интраоперационное повреждение слизистого слоя сводится к минимуму, и для закрытия перфорации можно использовать металлические зажимы; убедитесь, что вход в «туннель» плотно зажат. В случае образования свища его можно окклюзировать с помощью накладного пищеводного стента и закрытого дренажа грудной клетки.
Послеоперационное наблюдение направлено на оценку результатов, выявление рецидива на ранней стадии и мониторинг долгосрочных осложнений.
Оценка результатов обычно проводится через 2-4 недели после операции и включает субъективную оценку симптомов и объективное обследование. Субъективные симптомы можно оценить с помощью системы балльной оценки симптомов, при этом эффективными считаются те, у кого послеоперационный балл по шкале Экардта ≤3; те, у кого в течение 6 месяцев после операции балл по шкале Экардта ≥4, считаются неудачными (табл. 2). Объективные исследования включают гастроскопию, манометрию пищевода и глотание бария в реальном времени. Гастроскопия дает представление о заживлении ран пищевода и сопротивлении через отверстие кардии. Послеоперационное давление покоя LES ≤10-15 мм рт. ст. является хорошим предиктором долгосрочной эффективности лечения. Флюороскопия с барием в реальном времени дает представление о расширении просвета пищевода и проходимости кардии; остаточная высота бария на 50% и более ниже предоперационного базального значения после 1-минутного глотания бария также является хорошим предиктором долгосрочной эффективности лечения Раннее выявление рецидива Те, у кого через 6 месяцев после операции оценка по шкале Экардта ≥4, в сочетании с результатами манометрии пищевода, флюороскопии с барием и гастроскопии, могут быть диагностированы как имеющие послеоперационный рецидив. Раннее выявление послеоперационного рецидива зависит от регулярной, стандартизированной оценки симптомов. Послеоперационный рецидив обычно отслеживается амбулаторно или по телефону каждые 1-2 года после операции с помощью оценки симптомов по шкале Экардта или непосредственно с помощью периодических объективных обследований. При послеоперационном рецидиве может быть проведено дальнейшее лечение, включая повторную ПОЭМ, эндоскопическую баллонную дилатацию и установку извлекаемых стентов.
Мониторинг отдаленных осложнений Основным отдаленным осложнением является гастро-эзофагеальный рефлюкс. Пациенты должны регулярно наблюдаться каждые 1-2 года после операции для оценки симптомов, таких как изжога и кислотный рефлюкс, а также для определения наличия рефлюкс-эзофагита с помощью гастроскопии и, при необходимости, 24-часового рН-мониторинга пищевода для подтверждения диагноза гастро-эзофагеального рефлюкса (обычно эффективны ИПП). Пациенты старшего возраста, страдающие этим заболеванием более 10-15 лет и недавно потерявшие значительный вес, должны быть предупреждены о развитии рака поджелудочной железы.