Дистрофия кардии, известная также как спазм кардии и мегаэзофагус, — заболевание, обусловленное нервно-мышечной дисфункцией пищевода, характеризующееся, главным образом, отсутствием перистальтики в пищеводе, высоким давлением в нижнем пищеводном сфинктере (LES) и ослаблением вялой реакции на глотательные движения. Клинические проявления включают дисфагию, срыгивание пищи и дискомфорт или боль в нижней части ретростернальной области. Это редкое заболевание (по оценкам, встречается лишь у 1 человека на 100 000 человек), которое может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрастной группе 20-39 лет. Оно редко встречается у детей, примерно в равной степени у представителей обоих полов и чаще всего встречается в Европе и Северной Америке. Патогенез Этиология заболевания до настоящего времени неизвестна. Принято считать, что это нейрогенное заболевание. Поражение проявляется в виде уменьшения или даже полного отсутствия ганглиозных клеток блуждающего нерва и его дорсального ядра в стенке пищевода и в межмышечном сплетении стенки пищевода, но уменьшение в ЛЭС менее выражено, чем в теле пищевода, ведущем к нему. LES рефлекторно расслабляется в начале нормального глотательного действия, и давление в нем снижается, облегчая попадание пищи в просвет желудка. При вагальной дисфункции или повреждении внутримышечного сплетения стенки пищевода давление в LES может повышаться примерно до 6,67 кПа (50 мм рт.ст.). После глотательного движения давление не падает, LES не расслабляется, поэтому пища не может беспрепятственно попасть в желудок; в сочетании с пропульсивной перистальтикой пищевода пища не может продвинуться вперед. В результате большое количество пищи и воды задерживается в пищеводе до тех пор, пока ее вес не превысит давление LES, прежде чем она сможет попасть в желудок. В результате задержки пищи пищевод вначале расширяется по типу щуки, а затем постепенно удлиняется и искривляется. Степень дилатации пищевода гораздо более выражена, чем при раке пищевода или других заболеваниях пищевода, а его объем может достигать 1 л и более. Кроме того, в стенке пищевода могут наблюдаться дискретная гипертрофия, воспаление, дивертикул, изъязвление или карцинома, что приводит к появлению соответствующих клинических симптомов. Клинические проявления 1. Дисфагия: безболезненная дисфагия — наиболее частый и ранний симптом заболевания, составляющий 80-95% случаев. Начало заболевания медленное, но может быть и острым, причем вначале оно может быть легким, с ощущением полноты после еды. Дисфагия часто носит периодический характер и нередко провоцируется перепадами настроения, гневом, тревогой, шоком или употреблением раздражающих продуктов, например холодной и острой пищи. В начале заболевания дисфагия носит спорадический, легкий или тяжелый характер, а на более поздних стадиях становится стойкой. У некоторых пациентов глотание жидкостей затруднено больше, чем твердой пищи, и этот признак используется для отличия дисфагии от дисфагии, вызванной другими органическими стриктурами пищевода. Однако у большинства пациентов глотать твердую пищу труднее, чем жидкую, или глотать твердую и жидкую пищу одинаково трудно. Боль: примерно от 40% до 90%, характер различный, может быть сверлящей, жгучей, колющей, режущей или конусовидной. Место локализации боли чаще всего находится в задней части грудины и в средней и верхней части живота, также может отдавать в заднюю часть грудной клетки, правую половину грудной клетки, правую стернальную границу и левую четверть ребер. Приступы боли иногда напоминают стенокардию и могут сниматься даже сублингвальным приемом таблеток нитроглицерина. Механизм возникновения боли может быть обусловлен сильным сокращением гладкой мускулатуры пищевода или задержкой пищи в пищеводе. При постепенном усугублении дисфагии и дальнейшем расширении пищевода выше места обструкции боль может постепенно уменьшаться. 3, пищевой рефлюкс: частота встречаемости до 90%, при усугублении дисфагии, дальнейшем расширении пищевода значительное количество содержимого может удерживаться в пищеводе до нескольких часов или дней, а при изменении положения тела рефлюксировать наружу. Рефлюксированное из пищевода содержимое не обладает свойствами желудочной рвоты, поскольку не попало в полость желудка, но может быть смешано с большим количеством слизи и слюны. В случае эзофагита и язвы пищевода рефлюкс может содержать кровь. Потеря веса: Потеря веса связана с дисфагией, влияющей на прием пищи. При дисфагии пациенты чаще всего выбирают пищу, едят медленно, запивают пищу большим количеством супа во время или после еды, вытягивают грудь и спину, делают глубокие вдохи или обмениваются вдохами после еды, чтобы облегчить глотательные движения, чтобы пища попала в желудок и обеспечила поступление питательных веществ. При длительном течении заболевания могут сохраняться потеря веса, недоедание, дефицит витаминов и другие проявления, а злокачественное заболевание встречается редко. Кровотечения и анемия: у пациентов часто наблюдается анемия, иногда кровотечения, вызванные эзофагитом. 6, другие симптомы: из-за повышенного напряжения нижнего пищеводного сфинктера у больных редко возникает эрекция, что является важной особенностью данного заболевания. В запущенных случаях крайне расширенный пищевод может сдавливать органы в грудной полости и вызывать сухой кашель, одышку, цианоз и охриплость. Для диагностики и дифференциальной диагностики этого заболевания наибольшее значение имеет рентгенологическое исследование. Бариевая мука: бариевая мука часто с трудом проходит через кардию и задерживается в нижнем конце пищевода, при этом обнаруживается симметричный воронкообразный стеноз длиной 1-3 см с линиями слизистой оболочки, а в верхней части пищевода — различной степени дилатация, длина и кривизна, перистальтическая волна отсутствует. Кардия пищевода может быть расслаблена с помощью горячих напитков, сублингвальных таблеток нитроглицерина или ингаляции изоамилнитрита; холодные напитки могут затруднить расслабление кардии. Остатки пищи могут показать дефект наполнения при контрастировании бариевой муки, поэтому перед исследованием необходимо провести дренирование и орошение пищевода. Рентгенография грудной клетки: на ранней стадии заболевания рентгенограмма грудной клетки может быть без отклонений от нормы. При расширении пищевода на задне-передней рентгенограмме грудной клетки виден правый верхний край средостения. При сильном расширении, растяжении и искривлении пищевода средостение может расширяться и выходить за правый край сердца, что иногда может быть ошибочно диагностировано как опухоль средостения. Когда в пищеводе задерживается большое количество пищи и газа, в пищеводе наблюдается уровень жидкости. В большинстве случаев наблюдается потеря желудочных фолликулов. (ii) Ацетилметахолиновый (мехолиловый) тест У нормальных людей после подкожного введения 5-10 мг ацетилметахолина перистальтика пищевода усиливается без значительного повышения давления. Однако у пациентов с этим заболеванием сильное сокращение пищевода может возникнуть через 1-2 минуты после инъекции; давление в пищеводе резко возрастает, что приводит к сильной боли и рвоте, а рентгенологический признак более очевиден (для этого теста следует приготовить атропин на случай бурной реакции). Крайнее расширение пищевода не реагирует на этот препарат, поэтому результат теста отрицательный; при раке желудка с вовлечением пищеводного межбрахиального сплетения, а также при некоторых диффузных спазмах пищевода этот тест также может быть положительным. Видно, что тесту не хватает специфичности. （Эндоскопия и цитология мало помогают в диагностике данного заболевания, но могут быть использованы в дифференциальной диагностике между этим заболеванием и раком кардии пищевода. Диагностика Характерными клиническими проявлениями данного заболевания являются затрудненное глотание, срыгивание пищи и боль в заднем проходе. Если при рентгенологическом исследовании пищевода с глотанием бария обнаруживаются типичные признаки этого заболевания, то диагноз может быть установлен. Дифференциальный диагноз 1. У больных псевдолозоходством имеются симптомы дисфагии, при рентгенологическом исследовании тело пищевода расширено, дистальный сфинктер не может быть расслаблен, при манометрии и рентгенологическом исследовании отсутствуют перистальтические волны. Это состояние возникает при заболеваниях, при которых имеются инфильтративные поражения подслизистого слоя пищеводного соединения и мышечного сплетения кишечника. Наиболее частой причиной является инфильтрация при раке желудка, также подобные признаки могут встречаться при других редких заболеваниях, таких как лимфома и амилоидоз, гепатоцеллюлярная карцинома. При эндоскопии сегмент невозможно провести через инструменты без предварительной дилатации из-за ригидности инфильтративного поражения. В большинстве случаев диагноз удается подтвердить с помощью биопсии, иногда диагноз удается подтвердить только с помощью исследования. 2. Неперистальтическая аномальная склеродермия может приводить к неперистальтическому сегменту дистального отдела пищевода и вызывать диагностические трудности. Поражение пищевода часто предшествует кожным проявлениям. Манометрия пищевода показывает, что проксимальный отдел пищевода часто не вовлечен в процесс, тело пищевода имеет очень мало перистальтических волн, а дистальный сфинктер часто слабый, но с нормальным расслаблением. Перистальтическая дисфункция может наблюдаться и при сопутствующей периферической нейропатии, например у пациентов с сахарным диабетом и рассеянным склерозом. 3. Дисфагия после ваготомии может возникнуть после ваготомии через грудную или брюшную полость. Преходящая дисфагия может возникнуть примерно у 75% пациентов после высокоселективной ваготомии. В большинстве случаев симптомы постепенно проходят к 6 неделям после операции, при этом на рентгенограмме и манометрии может наблюдаться нарушение расслабления дистального пищеводного сфинктера и периодическая перистальтика, но дилатация и хирургическое лечение требуются редко. Дифференцировать заболевание можно на основании анамнеза. 4. Нарушения моторики пищевода у пожилых людей обусловлены дегенеративными изменениями в органах, которые проявляются в пищеводе. У большинства пожилых людей при манометрии выявляется дисфункция пищевода с первичными и вторичными перистальтическими нарушениями и частыми неперистальтическими сокращениями после глотания или спонтанно. Расслабление нижнего пищеводного сфинктера снижено или отсутствует, но повышения внутрипищеводного давления покоя не наблюдается. 5. мегаэзофагус может быть при болезни Шагаса — локально распространенном южноамериканском трипаносомно-паразитарном заболевании с сопутствующим поражением системных органов. Его клинические проявления нелегко отличить от ахалазии. Из-за дегенерации мышечного сплетения кишечника, вызванной паразитарной инфекцией, физиологически, фармакологически и терапевтически она сходна с первичной ахалазией. Помимо поражения пищевода, болезнь Шагаса сопровождается другими висцеральными изменениями. Перед постановкой диагноза необходимо установить, проживал ли пациент в Южной Америке или Южной Африке, а наличие в анамнезе перенесенного трипаносомоза можно определить с помощью флюоресцентного иммунотеста и теста на связывание комплемента. 6. Ахалазия пищевода и кардии заключается в том, что LES не может быть расслаблена, только нижний конец пищевода плотно закрыт и не открыт, нет явных аномалий слизистой оболочки кардии и пищевода, а нижний конец пищевода и стенка кардии хорошо пассивно расширены, так что эндоскопическая линза может проходить через просвет желудка беспрепятственно, за исключением небольшого сопротивления. Стеноз, вызванный раком кардии пищевода, обусловлен инфильтрацией раковых тканей в стенку трубы, слизистая оболочка повреждается, образуются язвы, комки и другие изменения, причем поражение в основном преобладает с одной стороны стенки, пассивное расширение стеноза плохое, а сопротивление прохождению эндоскопа больше, стеноз серьезный и часто не проходим, а сильное введение прицела легко может вызвать перфорацию. Лечебные мероприятия 1. Терапия внутренними средствами, рекомендуется принимать пищу небольшими порциями, пережевывая, избегая слишком холодной, слишком горячей и стимулирующей диеты. Нервно-психическим больным можно назначить психотерапию и наружные средства. Некоторые пациенты для снятия ретростернального дискомфорта используют прием Вальсальвы для продвижения пищи из пищевода в желудок. Сублингвальный нитроглицерин снимает спазматическую боль в пищеводе, например при быстром опорожнении пищевода. Простагландин Е может снизить давление покоя в ЛЕС пациента, что имеет определенную эффективность при данном заболевании. 1978 Weiser et al. впервые обнаружили, что блокатор кальциевых каналов нифедипин (nifedipine) 10 мг, 4 раза в день, через несколько недель после появления симптомов может быть облегчен, а динамика измерения пищевода может подтвердить, что этот препарат может снизить давление покоя ЛЕС, амплитуду сокращений пищевода и преходящих сокращений и частоту, а также улучшить выход пищи из пищевода. Кроме того, он улучшал опорожнение пищевода. Впоследствии было установлено, что блокаторы кальциевых каналов изоптин и дилтиазем оказывают сходное влияние на давление покоя LES, однако последний менее эффективен в клинических условиях. Больным с выраженной дилатацией пищевода необходимо проводить дренирование и ирригацию пищевода каждый раз перед сном, голодание и своевременное введение жидкостей для коррекции нарушений водного, электролитного и кислотно-основного обмена. Дилатационная терапия пищевода Для расслабления соединения между пищеводом и желудком необходимо расширить пищевод с помощью баллона или зонда. Под рентгеноскопией или гастроскопией через рот вводят воздушный мешок с направляющей проволокой так, чтобы направляющая проволока вошла в устье желудка, а воздушный мешок зафиксировался в соединении между пищеводом и желудком, вводят газ или жидкость, а затем прекращают введение газа или жидкости при появлении боли в груди. Аппарат оставляли на месте в течение 5-10 минут, а затем удаляли. Через 5 лет наблюдения после одной процедуры эффективность составила 60%～80%. Эффективная норма обусловлена исчезновением нижнего затруднения, возможностью возобновления нормального питания. Однако частота разрыва пищевода при таком лечении составляет 1%～6%, поэтому оперировать следует с осторожностью. Хирургия: Существует множество хирургических методов. Наиболее часто используется миотомия нижней части пищевода по Геллеру. При чрезмерном расширении пищевода, серьезной фиброзной гиперплазии пищевода в области диафрагмального хиатуса или тяжелом циррозе нижнего отдела пищевода целесообразно выполнить резекцию и реконструкцию кардии и нижнего отдела пищевода. Процент симптоматического улучшения после операции составляет около 80%～85%, однако возможны такие осложнения, как разрыв слизистой оболочки пищевода, хиатальная грыжа и гастро-эзофагеальный рефлюкс. Осложнения 1. Респираторные осложнения встречаются примерно у 10% пациентов, более выражены у детей, наиболее часто встречаются аспирационная пневмония, бронхообструкция, абсцесс легкого и фиброз легких, возникающие вследствие рефлюкса и рвоты. Рак пищевода сочетается с раком пищевода у 2%~7% пациентов, особенно у тех, кто страдает этим заболеванием более 10 лет, с очевидной дилатацией пищевода и серьезной ретенцией. 3. Эзофагит, обусловленный задержкой пищи в пищеводе при ахалазии, при эндоскопическом исследовании можно увидеть наличие пищевода и его язвы на слизистой оболочке, язвы могут кровоточить, в небольшом количестве может произойти спонтанная перфорация, пищеводно-трахеальный свищ. Кандидозная инфекция может сочетаться у ослабленных больных, получавших антибиотикотерапию или имеющих гранулоцитопению. При эндоскопии на воспаленной слизистой видны белые пятна. Подтвердить диагноз можно с помощью мазков и биопсии. Лечение должно заключаться прежде всего в дилатации для снятия задержки пищевода, а те, кто не переносит сильную дилатацию, могут использовать отсасывающий дренаж для поддержания опорожнения пищевода, одновременно с этим следует применять антибиотики. 4, другие осложнения, связанные с дилатацией пищевода при ахалазии, в результате чего увеличивается напряжение просвета, осложнения в виде дивертикула диафрагмы, могут быть устранены одновременно с лечением ахалазии. Суставные осложнения, сходные с ревматоидным артритом, возникают у небольшого числа пациентов и могут разрешиться при лечении ахалазии. Профилактика: Принимать пищу небольшими порциями, часто и тщательно пережевывая, избегать чрезмерно холодной, горячей и раздражающей диеты. Нервно-психическим больным может быть назначена психотерапия и наружные средства. Маневр Вальсальвы используется у некоторых пациентов для того, чтобы стимулировать прохождение пищи из пищевода в желудок и облегчить ретростернальный дискомфорт. Сублингвальный прием нитроглицерина может облегчить спазматическую боль в пищеводе, например при быстром опорожнении пищевода.