Основными признаками ахалазии являются: отсутствие перистальтики, повышенное давление в нижнем пищеводном сфинктере (НПС) и снижение реакции расслабления на глотательные движения. В переводе на простой язык это означает, что пища, проглоченная в пищевод, не может эффективно и плавно транспортироваться вниз по пищеводу с помощью пищевода (отсутствие перистальтики или диффузное повышение давления в теле пищевода) и что ворота желудка (нижний пищеводный сфинктер и кардия) не открываются плавно во время глотания. Оба эти состояния приводят к тому, что пища плохо проходит через пищевод в желудок и остается в пищеводе. Типичными клиническими проявлениями являются затрудненное глотание, рефлюкс пищи (регургитация и, в тяжелых случаях, рвота) и дискомфорт или боль в нижней ретростернальной области. Специфическая этиология: Точная этиология панкреатической ахалазии до сих пор не ясна. Обычно считается, что это дегенерация, уменьшение или отсутствие ганглиев в мышечном слое пищевода и потеря нормального продвижения пищевода. Нижний пищеводный сфинктер не расслабляется, в результате чего пища задерживается в пищеводе. С течением времени пищевод постепенно расширяется, стенка утолщается, удлиняется, изгибается и теряет мышечный тонус. Пища, удерживаемая в пищеводе, хронически раздражается в результате таких изменений, как брожение, что приводит к застою, воспалению и эрозии слизистой оболочки, а в тяжелых случаях даже к кровотечениям и язвам. Через длительное время у некоторых пациентов может развиться рак. Основными проявлениями являются: боль в груди, пищеводный синдром (дисфагия, болезненное глотание, кислотный рефлюкс, регургитация, рвота и т.д.) и внепищеводные симптомы (такие как хроническая легочная бронхопатия и рецидивирующая аспирационная пневмония, вызванная рефлюксом застрявшей в пищеводе пищи в легкие). 1. Дисфагия Безболезненная дисфагия — самый распространенный и самый ранний симптом. Вначале она может быть легкой, с ощущением сытости только после еды. Его часто провоцируют перепады настроения, гнев, страх, шок или употребление холодной, острой или другой раздражающей пищи. В более легких случаях пациент способен есть непрерывно, при этом у него возникает ощущение застоя или закупорки за грудиной, продолжительный прием пищи, без срыгивания и без влияния на количество съеденной пищи. В тяжелых случаях трудно есть как жидкую, так и сухую пищу. Когда пищевод чрезвычайно расширен, в нем часто скапливается большое количество пищи и слизи, а вместо этого улучшается затрудненное глотание. Боль присутствует примерно у половины пациентов, часто после еды и употребления холодных напитков, и часто может быть облегчена питьем горячей воды. Характер боли в груди различен и может быть тупой, жгучей, колющей, режущей или конусообразной. Боль обычно локализуется за грудиной и в верхней средней части живота, но может также ощущаться в задней части грудной клетки, правой стороне грудной клетки, правом крае грудины и левом квадранте ребер. Боль иногда напоминает стенокардию и даже может быть облегчена сублингвальными таблетками нитроглицерина. Боль вызывается (i) задержкой пищи и расширением пищевода, (ii) значительным повышением давления в LES (нижнем пищеводном сфинктере) и (iii) высокоамплитудным изосинхронным сокращением тела пищевода. 3. Пищевой рефлюкс В основном возникает во время или вскоре после приема пищи, в обоих случаях речь идет о непереваренной пище, часто бывает ночной рефлюкс. По мере увеличения трудностей при глотании и дальнейшего расширения пищевода значительное количество содержимого может удерживаться в пищеводе в течение нескольких часов или дней, а затем рефлюксировать при изменении положения. Содержимое рефлюксированного пищевода не обладает свойствами рвоты в желудке, поскольку оно не попало в желудочную полость, но может быть смешано с большим количеством слизи и слюны. В случаях осложненного эзофагита или язв пищевода рефлюкс может содержать кровь. 4. Потеря веса Потеря веса связана с дисфагией, влияющей на прием пищи. В случаях дисфагии пациенты часто предпочитают есть медленно, есть медленно, запивать пищу супом во время или после еды, выпрямлять заднюю часть грудной клетки или глубоко дышать после еды, чтобы помочь глотательному действию, чтобы пища могла попасть в желудок и обеспечить поступление питательных веществ. Если болезнь затянулась, может сохраняться потеря веса, недоедание и нехватка витаминов. 5. Симптомы со стороны дыхательных путей Пациенты с ночным рефлюксом, в частности, часто сопровождаются кашлем, покашливанием, одышкой и храпом во сне. Симптомы можно уменьшить, приняв перед сном положение с опущенной головой для оттока содержимого пищевода или выпив много воды, чтобы облегчить поступление содержимого пищевода в желудок. У пациентов часто наблюдается анемия и иногда кровотечение из-за эзофагита.