Также известная как панкреатический спазм и мегаэзофагус, кардия — это функциональное расстройство, обусловленное нервно-мышечной дисфункцией пищеводно-желудочного перехода (ПЖП), характеризующееся отсутствием перистальтики, высоким давлением в нижнем пищеводном сфинктере (НПС) и снижением реакции расслабления на глотательные движения. Клинические проявления включают дисфагию, ретростернальную боль, рефлюкс пищи, кашель и инфекцию легких из-за аспирации пищи в трахею.
Эпидемиологические данные по кардии в Китае отсутствуют, но заболеваемость в западных странах, таких как Европа и США, составляет около 1 случая на 100 000 человек в год, с аналогичным соотношением мужчин и женщин (1U1.15).
Причина панкреатической ахалазии неизвестна, но принято считать, что она обусловлена нервно-мышечной дисфункцией, связанной с дегенерацией, уменьшением или отсутствием ганглиозных клеток Ауэрбаха в мускулатуре пищевода и дефектом парасимпатического распределения; дегенерация ганглиозных клеток часто сопровождается воспалительными проявлениями лимфоцитарной инфильтрации, возможно, связанной с инфекцией и иммунными факторами.
Лечение заболевания состоит в основном из медикаментозной терапии, эндоскопии и хирургического вмешательства, направленных на снижение давления LES и расслабление нижнего отдела пищевода, тем самым устраняя функциональную обструкцию.
Трансоральная эндоскопическая миотомия (POEM), минимально инновационная техника миотомии через туннельный эндоскоп, впервые была использована в 2008 году для лечения недержания кардии. Клиническое применение POEM началось в Китае в 2010 году, и после двух лет быстрого развития мы стали страной с самым большим количеством пациентов, которым выполняется эта методика.
Для того чтобы стандартизировать операцию POEM и предоставить предварительную спецификацию для больниц всех уровней в соответствии с нашей национальной ситуацией, под руководством Центра эндоскопии больницы Чжуншань Фуданьского университета был подготовлен экспертный консенсус по POEM для лечения ахалазии поджелудочной железы в соответствии с принципами доказательной медицины и с учетом существующей отечественной и международной литературы и опыта экспертов. В связи с ограниченным количеством качественных доказательных медицинских данных, имеющихся в стране и за рубежом, их пока недостаточно для формирования нормативного документа или руководства. Это консенсусное мнение будет обновляться и совершенствоваться по мере развития POEM и наблюдения за долгосрочными результатами.
Диагноз
Клинические симптомы
Дисфагия, рефлюкс, ретростернальная боль и потеря веса являются основными симптомами кардии. Шкала Эккардта, система оценки клинических симптомов кардии, рекомендуется для диагностики и классификации пациентов с кардией (Таблица 1).
Дисфагия является наиболее распространенным (>80%-95%) и самым ранним симптомом; она бывает спорадической в начале заболевания, легкой и тяжелой, и становится стойкой на более поздних стадиях.
Пищевой рефлюкс и рвота могут наблюдаться в 90% случаев. Рвота чаще всего возникает в течение 20-30 минут после приема пищи и может сопровождаться рвотой предыдущим приемом пищи или пищей на ночь. В случаях осложненного эзофагита и язв пищевода рефлюкс может содержать кровь. Пациенты могут страдать от повторяющихся эпизодов пневмонии, бронхита и даже бронхоэктаза, абсцесса легкого или дыхательной недостаточности из-за пищевого рефлюкса и аспирации.
Около 40-90% пациентов испытывают боль, в основном за грудиной и в верхней средней части живота.
Потеря веса связана с трудностями глотания, влияющими на потребление пищи. Потеря веса, недоедание и недостаток витаминов очевидны у пациентов с более длительным течением болезни, а в очень небольшом числе случаев может наблюдаться кахексия. На поздних стадиях заболевания сдавливание внутригрудных органов чрезвычайно расширенным пищеводом может вызвать сухой кашель, одышку, цианоз и охриплость.
Изображение
Бариевая рентгеноскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта выявляет различной степени дилатацию пищевода, сниженную перистальтику пищевода, стеноз конца пищевода (в форме «клюва») и гладкую слизистую оболочку в области стеноза, что характерно для пациентов с вялостью поджелудочной железы.
Хендерсон и др. классифицируют расширенный пищевод на три степени следующим образом.
I степень (легкая) — пищевод <4 см в диаметре; II степень (умеренная) - пищевод 4-6 см в диаметре; III степень (тяжелая) - пищевод >6 см в диаметре и даже изогнутый S-образно (тип сигмовидной кишки).
Глотание бария в реальном времени обеспечивает количественную оценку опорожняемости пищевода и является простым, легко воспроизводимым инструментом для оценки эффективности.
КТ, магнитно-резонансная томография и ультразвуковая эндоскопия (EUS) могут использоваться в качестве дополнения к рентгеноскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта с барием, чтобы исключить псевдо-исчерпание кардии из-за органических заболеваний, таких как воспаление и опухоли.
Кинетическое тестирование пищевода
Манометрия пищевода по-прежнему является золотым стандартом диагностики кардии, которая обычно характеризуется потерей перистальтики гладкой мускулатуры пищевода, неполным расслаблением LES и часто значительным повышением давления LES.
По результатам манометрии высокого разрешения (HRM) различают три типа кардии: тип I (классическая ахалазия), который характеризуется значительным снижением перистальтики пищевода без повышения внутрипищеводного давления; тип II, который характеризуется потерей перистальтики пищевода и значительным повышением общего пищеводного давления; и тип III, который характеризуется спазмом пищевода и может привести к обструкции просвета. Эта типология может быть использована для определения эффективности хирургического вмешательства: пациенты с типом II имеют наилучший исход, в то время как пациенты с типом III меньше всего реагируют на хирургическое лечение.
Гастроскопия
Гастроскопия позволяет исключить органические стриктуры или опухоли. Эндоскопические признаки ателектаза кардии включают: (1) умеренное или большое количество скопившейся пищи, остающейся в пищеводе, в основном в полужидком состоянии, покрывающей стенку канала, с отеком и утолщением слизистой и потерей нормального цвета слизистой пищевода; (2) расширение тела пищевода с различной степенью искажения и деформации; (3) на стенке канала может наблюдаться сегментарное кольцо сужения, напоминающее дивертикулярную выпуклость; (4) различная степень стеноза кардии вплоть до полной атрезии без прохождения. При ранней кардии может не быть значительных эндоскопических аномалий, а иногда отсутствует значительное сопротивление прохождению через кардию.
Показания к операции
POEM может быть проведена любому человеку, у которого диагностирована кардия и качество жизни которого снижено.
Пациенты с выраженным расширением пищевода, даже с S- или U-образной формой, те, у кого предыдущее хирургическое лечение по Геллеру (примечание редактора: торакоскопическая миотомия кардии нижнего отдела пищевода) и POEM было неудачным или симптомы рецидивировали, а также те, кто до операции проходил другие виды лечения (например, баллонную дилатацию, инъекции ботулотоксина, стентирование и т.д.), могут быть допущены к POEM, хотя процедура может быть более сложной.
Противопоказания POEM противопоказан пациентам, которые не переносят процедуру из-за сочетания тяжелых нарушений свертываемости крови, тяжелых органических заболеваний, а также тем, кто не может успешно создать подслизистый туннель из-за тяжелого фиброза в подслизистой пищевода. Пациенты с выраженным воспалением или большими язвами в нижней части пищевода или ЭГЯ являются относительным противопоказанием к операции POEM.
Условия и доступ
1. POEM должен быть ограничен медицинскими подразделениями, имеющими юридическую квалификацию. Минимальное оборудование включает: эндоскоп с прикрепленным к нему трактом с водяным зажимом, устройство для перфузии углекислым газом, прозрачный колпачок, инцизионный нож, инъекционную иглу, термобиопсийные щипцы, металлические зажимы и т.д., а также высокочастотный электрогенератор для эндоскопии. Все инструменты должны отвечать соответствующим требованиям стерилизации, одноразовые предметы должны утилизироваться согласно соответствующим правилам, часто используемые скоропортящиеся инструменты должны иметь запасные части.
2. POEM должна проводиться врачами, ассистентами и медсестрами, имеющими юридическую квалификацию, а в состав бригады должны входить врачи с высшим техническим званием, и проводиться старшими лечащими врачами или выше, имеющими формальную подготовку.
3. основной оператор POEM должен пройти стандартизированную профессиональную техническую подготовку, иметь опыт выполнения эндоскопических резекций, таких как эндоскопическая резекция слизистой (EMR) или эндоскопическая подслизистая диссекция (ESD), выполнить не менее 30 случаев лечения поражений пищевода с помощью ESD и иметь опыт лечения хирургических осложнений (например, кровотечения, перфорации). Перед самостоятельной работой рекомендуется сначала пройти определенное количество случаев под руководством опытного врача и начинать с простых случаев небольшой продолжительности и без другого лечения, а затем постепенно переходить к лечению сложных случаев.
Предоперационная подготовка
1. для уточнения диагноза и градации кардиоиндукции, а также для оценки сложности операции и ожидаемого результата заполняется регистр информации о пациенте с использованием данных о длительности заболевания, баллах симптомов, предыдущем лечении и различных предоперационных тестах. Предоперационные функциональные легочные тесты должны проводиться у пациентов с историей тяжелой легочной инфекции.
2. подписать форму информированного согласия перед операцией и сообщить о возможных преимуществах и рисках.
3. предоперационная жидкая диета в течение 2 дней. Эндоскопия проводится в день операции, чтобы подтвердить отсутствие застоя содержимого в пищеводе, обеспечить хорошую визуализацию во время процедуры и предотвратить рефлюкс и аспирацию во время анестезии.
Хирургическая процедура и основные моменты
Процедура
Все пациенты находятся под общей анестезией с интубацией трахеи, в положении лежа на спине или на левом боку, а перед операцией вводятся внутривенные антибиотики. Выбор антибиотиков основывается на принципах использования противомикробных препаратов, принятых Министерством здравоохранения.
Рассечение слизистой оболочки пищевода К передней части гастроскопа прикрепляется прозрачный колпачок для определения расстояния ЭГЯ от резцов. Подслизистая инъекция обычно выполняется на 10 см выше ЭГЯ, а подслизистый слой обнажается продольным разрезом примерно 1,5-2 см.
Отделите подслизистую и создайте «тоннель» Отделите подслизистую вдоль подслизистой пищевода сверху вниз и создайте подслизистый «тоннель» на 2-3 см ниже ЭГЯ, отделяя подслизистую как можно ближе к мышечному слою. Подслизистый слой вводится многократно, чтобы избежать повреждения слизистого слоя. Во время отделения корпус прицела выводится из подслизистого «туннеля» в просвет желудка, и слизистая желудка наблюдается в обратном направлении для определения расстояния между ограничителем отделения и ЭГЯ. В случае сигмовидного пищевода стенка пищевода может быть сглажена с помощью прозрачного колпачка, прикрепленного к передней части эндоскопа, но это сложнее.
Для определения достижения ЭГЯ используются следующие показатели: (i) глубина проникновения; (ii) сопротивление проникновению, которое увеличивается по мере приближения прицела к ЭГЯ и внезапно исчезает при прохождении и достижении подслизистой оболочки желудка; (iii) наличие фенестрированных, толстых, параллельных сосудов в подслизистой оболочке у кардии; (iv) распределение сосудов в подслизистой оболочке — меньше сосудов в подслизистой оболочке пищевода и меньше в подслизистой оболочке желудка. Подслизистый слой желудка значительно более сосудистый и паукообразный.
Полная, эффективная и достаточно продолжительная миотомия является залогом успеха процедуры POEM. При прямой гастроскопии циркулярный мышечный пучок рассекается продольно сверху вниз, от поверхностного к глубокому, начиная на 2 см ниже входа в «тоннель» и заканчивая более чем на 2 см ниже ЭГЯ. Электрокоагуляция проводится в любое время для остановки кровотечения в месте ранения. После завершения миотомии подтверждается отсутствие сопротивления прохождению гастроскопа через кардию. Для пациентов с III типом кардии, у которых основными проявлениями являются боль в груди и спазм пищевода, миотомия должна включать все стенотические кольца, вызванные аномальными сокращениями, а точная длина миотомии может быть определена с помощью эндоскопии или манометрии; для пациентов после операции Геллера место миотомии обычно выбирается контралатерально первоначальной области хирургического вмешательства, чтобы избежать последствий спаек, образовавшихся после хирургического вмешательства. Согласно опыту проведения более 500 процедур POEM в Центре эндоскопии больницы Чжуншань Фуданьского университета, полная миотомия, включая продольные мышцы, может значительно сократить оперативное время без увеличения осложнений, связанных с процедурой. Для достижения долгосрочных результатов пациентам с тяжелыми симптомами, особенно в верхних и нижних 5 см ЭГЯ, рекомендуется полная миотомия.
Подслизистый «тоннель» и просвет пищевода аспирируются, рана промывается, места кровотечения и мелкие сосуды электрокоагулируются; разрез слизистой закрывается несколькими металлическими клипсами.
Лечение интраоперационных осложнений
Повреждение слизистого слоя Повреждение слизистого слоя или даже перфорация во время операции, особенно в кардии, могут быть закрыты металлическими зажимами в просвете пищевода после завершения миотомии; при необходимости под гастроскопическим наблюдением может быть установлена желудочно-кишечная декомпрессионная трубка.
Интраоперационная эмфизема, пневмоторакс и пневмоперитонеум Интраоперационная подкожная и медиастинальная эмфизема часто не требует специального лечения и обычно проходит сама по себе. В случаях тяжелого интраоперационного пневмоторакса (давление в дыхательных путях >20 мм рт. ст. и насыщение кислородом <90% во время операции, подтвержденное экстренной рентгенографией грудной клетки у кровати), операция часто может быть продолжена после закрытого дренирования грудной клетки. В случаях значительного интраоперационного пневмоперитонеума можно использовать пункционную иглу 14 г для сдувания правой нижней части живота в точке McIlroy. Поскольку двуокись углерода внутри организма диффундирует и поглощается быстрее, чем воздух, перфузия углекислым газом рекомендуется для эндоскопического лечения, и газ может быстро поглощаться в случае эмфиземы, пневмоторакса или пневмоперитонеума. < span="">
Послеоперационное ведение
Общее руководство
Голодание, замена жидкости, полулежачее положение и мониторинг сердечной деятельности в день операции и наблюдение на предмет подкожной эмфиземы шеи и груди. Послеоперационный внутривенный ингибитор протонной помпы (PPI) в течение 3 дней и антибиотики (можно использовать цефалоспорины первого и второго поколения), но общая продолжительность приема препаратов не должна превышать 48 часов; продолжительность приема препаратов может быть увеличена по усмотрению пациентов с пневмотораксом, массивным кровотечением, пожилым возрастом и иммунодефицитом.
Пациенты должны пройти послеоперационную рентгенографию грудной клетки и КТ грудной клетки для выявления эмфиземы средостения, пневмоторакса, пневмоперитонеума и плеврального выпота. Жидкая диета обычно назначается через 3 дня после операции, полужидкая диета — через 2 недели после операции, а пероральный ИПП — через 4 недели после операции.
Лечение осложнений
Пневмоторакс и пневмоперитонеум При наличии медиастинальной и подкожной эмфиземы и легкого пневмоторакса (объем сжатия легких <30%, дыхание пациента стабильно и насыщение кислородом >95%, специального лечения обычно не требуется; при пневмотораксе с объемом сжатия легких >30% можно использовать венепункционный катетер для закрытого дренирования путем торакоцентеза на стыке средней ключичной линии и второго реберного промежутка; если под диафрагмой имеется небольшое количество свободного газа без явных симптомов, газ обычно может рассосаться сам по себе; если абдоминальное растяжение очевидно, пациенту можно назначить ИПП. При явном растяжении живота возможна декомпрессия желудочно-кишечного тракта, при необходимости брюшная полость сдувается путем пункции иглой 14G.
Плевральный выпот Частота плеврального выпота после POEM составляет около 40%. Если количество жидкости небольшое и нет лихорадки, она обычно рассасывается сама по себе и никакого специального лечения не требуется; при большом количестве жидкости, затрудненном дыхании и высокой температуре под контролем УЗИ может быть установлена трубка для скорейшего оттока жидкости.
Кровотечение Частота кровотечений после POEM невелика. Из-за обилия мелких кровеносных сосудов и коллатерального кровообращения в нижнем мышечном пространстве пищевода рану следует промывать и проводить электрокоагуляцию во время процедуры, чтобы остановить кровотечение.
Если у пациента после операции развивается учащенное сердцебиение, снижение артериального давления, прогрессирующее ухудшение боли в груди или рвота кровью или черным стулом, следует рассмотреть возможность кровотечения в «туннеле». Если активное кровотечение не удается определить, для остановки кровотечения можно использовать трехпросветную пищеводную капсулу. Послеоперационное кровотечение следует лечить антибиотиками.
Инфекции, в основном подслизистые «туннельные» инфекции, инфекции средостения и легочные инфекции, являются серьезными осложнениями, которые могут возникнуть после POEM. Причины инфекции включают неадекватное предоперационное очищение пищевода, интраоперационное и послеоперационное кровотечение и скопление жидкости в подслизистом тоннеле. Поэтому перед операцией пищевод следует адекватно очистить и профилактически назначить антибиотики; во время интубации трахеи необходимо предотвратить аспирацию; интраоперационную рану следует плотно гемостатировать, а «туннель» перед зажимом многократно промыть стерильным физраствором, чтобы обеспечить плотное смыкание разреза слизистой оболочки. При послеоперационном воспалении легких и сегментарном ателектазе может быть показана химиотерапия мокроты и внутривенное введение антибиотиков.
Желудочно-кишечные свищи включают медиастинальные и торакальные пищеводные свищи. Сохранение целостности слизистой оболочки пищевода является ключом к профилактике фистулы. Интраоперационное повреждение слизистого слоя сводится к минимуму, и для закрытия перфорации можно использовать металлические зажимы; убедитесь, что вход в «туннель» плотно зажат. В случае образования свища его можно окклюзировать с помощью пищеводного стента и провести закрытое дренирование грудной клетки.
Послеоперационное наблюдение
Целью последующего наблюдения является оценка результатов, выявление рецидива на ранней стадии и мониторинг долгосрочных осложнений.
Оценка результатов обычно проводится через 2-4 недели после операции и включает субъективную оценку симптомов и объективное обследование. Субъективные симптомы можно оценить с помощью системы балльной оценки симптомов, при этом эффективными считаются те, у кого послеоперационный балл по шкале Экардта ≤3; те, у кого в течение 6 месяцев после операции балл по шкале Экардта ≥4, считаются неудачными (табл. 2). Объективные исследования включают гастроскопию, манометрию пищевода и глотание бария в реальном времени. Гастроскопия дает представление о заживлении ран пищевода и сопротивлении через отверстие кардии. Послеоперационное давление покоя LES ≤10-15 мм рт. ст. является хорошим предиктором долгосрочной эффективности лечения. Флюороскопия бария в реальном времени дает представление о расширении просвета пищевода и проходимости кардии; остаточная высота бария более чем на 50% ниже предоперационного исходного значения после 1-минутного глотания бария также является хорошим предиктором долгосрочной эффективности лечения (Таблица 2).
Раннее выявление рецидива Послеоперационный рецидив может быть диагностирован более чем через 6 месяцев после операции и при оценке по шкале Экардта ≥4 в сочетании с результатами манометрии пищевода, рентгеноскопии с барием и гастроскопии. Раннее выявление послеоперационного рецидива зависит от регулярной, стандартизированной оценки симптомов. Оценка симптомов Экардта обычно проводится в амбулаторных условиях или по телефону каждые 1-2 года после операции, или же послеоперационный рецидив можно отслеживать непосредственно с помощью периодических объективных обследований. При послеоперационном рецидиве может проводиться дальнейшее лечение, включая повторную ПОЭМ, эндоскопическую баллонную дилатацию и установку извлекаемых стентов.
Мониторинг отдаленных осложнений Основным отдаленным осложнением является гастро-эзофагеальный рефлюкс. Пациенты должны регулярно наблюдаться каждые 1-2 года после операции для оценки симптомов, таких как изжога и кислотный рефлюкс, а также для определения наличия рефлюкс-эзофагита с помощью гастроскопии и, при необходимости, 24-часового мониторинга рН пищевода для подтверждения диагноза гастро-эзофагеального рефлюкса (обычно эффективны ИПП). Пациенты старшего возраста, страдающие этим заболеванием более 10-15 лет и недавно потерявшие значительный вес, должны быть предупреждены о развитии рака поджелудочной железы.