Концепция
Менингиомы — распространенные доброкачественные внутричерепные опухоли у взрослых, часто доброкачественные, экстрацеребральные и медленно растущие. Она часто возникает вблизи костей и по частоте встречаемости уступает только глиоме. Менингиомы связаны с арахноидальной мембраной, особенно потому, что предпочтительное место их возникновения совпадает с распределением арахноидальных гранул. Он может возникнуть в любом месте, где присутствуют арахноидальные клетки (между мозгом и черепом, внутри мозговых желудочков, вдоль спинного мозга). В данном разделе рассматриваются только внутричерепные менингиомы.
Обычно это медленно растущие, четко очерченные (неинвазивные), доброкачественные поражения. Здесь также описаны патологически злокачественные (частота встречаемости около 1,7%) и/или быстрорастущие опухоли. Они могут быть бессимптомными и на самом деле происходить из арахноидальных клеток. 8% пациентов имеют множественные опухоли, которые особенно часто встречаются у пациентов с нейрофиброматозом. Иногда опухоль разрастается в виде крупного шиловидного образования (бляшковидная менингиома).
Эпидемиология
14,3-19% первичных внутричерепных опухолей, с высокой частотой в возрасте 45 лет и 1?s1,8 у мужчин?s1,8 у женщин. 1,5% возникают у детей и подростков, обычно в возрасте от 10 до 20 лет, а 19-24% подростковых менингиом возникают при нейрофиброматозе I типа (болезнь фон Реклингхаузена).
Местонахождение
Распространенные участки перечислены в таблице 3-1. Другие участки включают CPA, скат и foramen magnum, причем примерно 60-70% растут вдоль фалькса (включая парасагиттальный синус), птеригоида (включая седловидный узел) или выпуклой поверхности. Менингиомы у детей встречаются редко, причем в 28% случаев они возникают интрацеребровентрикулярно, а еще одним распространенным местом является задняя черепная ямка.
Менингиома птеригоида (или кристы)
Три основных типа.
1. латеральный птеригоидный (или птеригоидная точка) тип: презентация и лечение аналогичны менингиоме выпуклой стороны мозга
2.Средняя 1/3 (или крыло)
3, медиальный тип (тип проекции ложа): в основном окружает МКА, МКА, черепной нерв и зрительный нерв в области надглазничной борозды, может сдавливать ствол мозга, полное иссечение обычно невозможно
Менингиома сагиттального синуса и парафальксального синуса
Половина из них инвазируют верхний сагиттальный синус и делятся на следующие категории.
1. передняя: от плато перегородки до передней части коронального шва, составляет 33% случаев. Наиболее распространенными симптомами являются головная боль и психические изменения.
2. средняя: между корональным швом и швом «елочка», составляет 50% случаев. Наиболее распространенные симптомы — джексоновская эпилепсия и прогрессирующий паралич одной конечности.
3. задний: от шва до раковины синуса, составляет 20% случаев, наиболее распространенными симптомами являются головная боль, нарушения зрения, фокальная эпилепсия или
психиатрические изменения. Менингиомы парасагиттального синуса могут расти в двигательной области, и наиболее распространенным первым симптомом является контралатеральное опущение стопы.
Менингиома обонятельной борозды
Клинические проявления (большинство из них вырастают до больших размеров до появления симптомов) включают в себя
1. синдром Фостера-Кеннеди: потеря обоняния (часто не осознаваемая пациентом), ипсилатеральная атрофия зрительного нерва и контралатеральный отек соска зрительного нерва
2. психические изменения: часто встречаются симптомы со стороны лобной доли (апатия, отсутствие воли и т.д.)
3. недержание мочи
4. заднерасположенные опухоли могут сдавливать зрительные структуры и вызывать дефекты поля зрения.
5. Эпилепсия
Таблица 3-1 Место локализации менингиомы у взрослых (336 случаев)
Сайт %
Парасагиттальный синус 20.8
выпуклая поверхность 15.2
Седловой узел 12.8
Птеригоидный гребень 11,9
Обонятельная борозда 9.8
Ямка головного мозга 8
Боковые желудочки 4.2
Мозжечковая занавеска 3.6
Средняя черепная ямка 3
Орбита 1.2
Спинной мозг 1.2
Латеральная трещина 0,3
Экстракраниальный 0,3
Множественный 0.9
Патология
Существуют различные патологические классификации, с переходными моделями между основными типами и более чем одной патологической особенностью, наблюдаемой в одной и той же опухоли, основные типы включают в себя
1. 3 основных типа «классической менингиомы»
A. Эндотелиальная менингиома, также известная как синцитиотрофобластическая: наиболее распространенная, с большим количеством полигональных клеток. Некоторые называют эндотелиальные менингиомы с плотными кровеносными сосудами ангиоматозными менингиомами.
B. Фиброзный или фибробластический тип: клетки разделены соединительной тканью и более жесткие, чем эндотелиальные и переходные менингиомы.
C. Переходный тип: между эндотелиальным и фиброзным типами, клетки имеют веретенообразную форму, в некоторых областях видны типичные клетки менингиомы. Клетки расположены вихреобразно, с некоторыми кальцификатами (пескоподобными опухолевыми пузырьками).
Следующие типы вариантов могут сопровождать любой из вышеперечисленных 3.
(1). Микрокистозный тип: он же (также известен как) «влажная» или вакуолеобразующая менингиома. Как правило, внеклеточное пространство расширено и не содержит каких-либо компонентов, но иногда может содержать PAS-положительно окрашивающиеся компоненты или жир. Микрокисты могут сливаться, образуя большой мешок или кистозную полость, похожую на астроцитому, которую можно увидеть при визуализации.
(2). Песчаный тип опухоли: кальцифицированные менингеальные эндотелиальные клетки, расположенные в виде завихрений (некоторые называют это переходным типом)
(3). Муцинозная опухоль
(4). ксантома
(5). Липома
(6). Гранулированный тип
(7). Секреторный тип
(8). Хондроцитообразующий
(9). Тип остеобластов
(10). Меланоз
2. Ангиобластома: разные авторы используют это название по-разному: одни называют ее внесосудистой менингиомой, другие — гемангиобластомой из-за патологического сходства с ангиогенными клетками. Ангиобластома или злокачественная менингиома может метастазировать за пределы ЦНС, при этом распространенными местами метастазирования являются легкие, печень, лимфатические узлы и сердце.
3. атипичная менингиома: включает любую из вышеперечисленных менингиом с более чем одним из следующих признаков, к которым относятся: повышенная митотическая активность (1-2 расщепленных изображения/вид с большим увеличением), повышенная плотность клеток, очаговый некроз и гигантские клетки. Клеточный плеоморфизм встречается нередко, но сам по себе не является значимым. В литературе сообщалось о повышенной агрессивности опухоли с повышенной атипичностью.
4. Злокачественная менингиома: также известна как мезенхимальная, папиллярная или саркоматоидная менингиома, характерными изменениями являются распространенные митозы, инвазия коры головного мозга, быстрый рецидив даже в случае полной резекции и редко метастазы. Большое количество митозов или наличие папиллярных изменений убедительно свидетельствуют о злокачественности. Она может быть более распространена у молодых пациентов. По сравнению с другими опухолями, ангиобластома менингиома имеет более злокачественные клинические признаки.
Диагноз
(i) Клиническая картина
Менингиома — это доброкачественная опухоль с медленным ростом и длительным течением. Из-за роста опухоли у пациентов часто возникают головная боль и эпилепсия в качестве первых симптомов.
2. Головная боль Симптомы повышенного внутричерепного давления могут быть неочевидными. У многих пациентов наблюдается лишь легкая головная боль, или даже случайное обнаружение менингиомы при компьютерной томографии.
3. эпилепсия Менингиомы, расположенные в лобной или теменной области, могут вызывать раздражение, чаще всего в виде ограниченной эпилепсии.
Локализованные образования Менингиомы часто могут вызывать изменения в прилегающей кости черепа, проявляющиеся в виде истончения костной пластинки в результате давления, разрушения или даже эрозии костной пластинки до подкапсульной сухожильной мембраны, с локальным поднятием кожи головы.
(II) Вспомогательный экзамен
1. Рентгенограмма черепа может показать утолщение костей черепа в области опухоли или разрушение кости, а также расширение извилистой менингеальной сосудистой борозды.
Она может показать: внутриопухолевую кальцификацию (около 10%), костную гиперплазию или разрушение черепа (включая основание передней черепной ямки у пациентов с обонятельной менингиомой), расширение сосудистой борозды (особенно средней менингеальной артерии).
2. МРТ
Изначально считалось, что менингиомы плохо видны, но теперь МРТ показывает большинство менингиом на Т2-взвешенных изображениях (>0,5Т) (если только они почти полностью не кальцифицированы). Она дает информацию о проходимости дуральных синусов (с точностью около 90% в оценке степени инвазии синусов), а признак «дурального хвоста» является обычным признаком.
3. CT
Однородная плотность, выраженное усиление после введения препарата и широкое базальное прикрепление к твердой мозговой оболочке; КТ-сканы без усиления 60-70 часто связаны с кальцификацией пескоподобных опухолей. Может отсутствовать значительный отек головного мозга, или может быть значительный отек головного мозга, иногда распространяющийся на все полушарие головного мозга.
Внутрижелудочковая менингиома: в 50% случаев наблюдается экстравентрикулярный отек. Ангиографически его легко принять за злокачественный рак простаты, подобный менингиоме (метастазы в мозг редки, но часто метастазируют в кости и могут метастазировать в череп, приводя к остеомаляции.
4. ангиография
Характерной особенностью является то, что в кровоснабжении участвует наружная сонная артерия, за исключением менингиом в медиальном лобном основании (например, в обонятельной борозде), которые снабжаются МСА (ситовидная ветвь глазничной артерии). Паранеопластические менингиомы также чаще всего питаются из ВСА. Ангиография также может показать обструкцию дуральных синусов, особенно при сагиттальных синусах/парасагиттальных менингиомах. Косые виды являются лучшим вариантом для оценки проходимости верхнего сагиттального синуса (ВСС). Отчетливое и равномерно замедленное заполнение сосудов опухоли помогает подтвердить диагноз.
Лечение
При симптоматических менингиомах предпочтительно хирургическое лечение. Случайные менингиомы или те, которые проявляются только в виде приступов и легко контролируются, можно регулярно проходить МРТ, поскольку менингиомы растут медленно, и некоторые из них могут «перегореть» и перестать расти.
1. Хирургия
Предоперационная эмболизация и резерв аутологичной крови полезны для хирургов, так как они часто склонны к кровотечениям.
Хирургическое удаление менингиом является наиболее эффективным методом лечения. С развитием микрохирургической техники результаты хирургического лечения менингиом улучшились, что позволило излечить большинство пациентов, однако нельзя исключить возможность рецидива.
2. Принципы хирургии
1) Положение В зависимости от расположения опухоли обычно используются боковое, супинированное и лежачее положения.
Ключевым моментом при создании разреза является расположение опухоли точно в центре костного окна.
3) Использование хирургического микроскопа Использование хирургического микроскопа для отделения опухоли позволяет проводить более детальные манипуляции и обеспечивает максимальную защиту тканей мозга и жизненно важных сосудов нейрососудов.
4) При опухолях с богатым кровотоком возможна предоперационная эмболизация питающей артерии или интраоперационная перевязка сосудов, питающих опухоль.
5)
Твердая мозговая оболочка и черепная кость, эродированная опухолью, должны быть удалены вместе, чтобы предотвратить послеоперационный рецидив. Венозные синусы, которые были окклюзированы при визуализации и подтверждены интраоперационно, также могут быть удалены. Твердая мозговая оболочка и череп должны быть восстановлены с помощью фасции или искусственной твердой мозговой оболочки и костей черепа.
6) Послеоперационное ведение Контроль внутричерепного давления, противовоспалительное и противоэпилептическое лечение и профилактика утечки спинномозговой жидкости.
Рецидив
Степень резекции опухоли является наиболее важным фактором, влияющим на рецидив. Классификация Симпсона для резекции менингиомы представлена в таблице 3-2. Частота рецидивов составляет 11-15% при полной резекции, 29% при неполной резекции (последующее наблюдение не указано) и 37-85% при частичной резекции через 5 лет. Одна группа сообщила о частоте рецидивов в 19% к 20 годам, а другая — в 50%. Злокачественные менингиомы имеют более высокий процент рецидивов, чем доброкачественные.
Таблица 3-2 Система классификации Симпсона для резекции менингиомы
Степень обширности резекции
I Тотальная подсаркоидная резекция с дуральным прикреплением и аномальным черепом (включая инвазированный дуральный синус)
II Тотальная подсаркоидная резекция с электрокоагуляцией или лазерной обработкой дурального прикрепления
III Полная подповерхностная резекция без лечения дуральных прикреплений и эпидуральных расширений (например, гиперпластической кости)
IV Частичная резекция опухоли
V Только декомпрессия (± биопсия)
2. радиотерапия (XRT)
Это часто считается неэффективным в качестве основного лечения. Роль ХРТ в предотвращении рецидивов различна (см. раздел «Рецидивы» далее). Некоторые нейрохирурги используют ХРТ только при злокачественных (инфильтративных), сосудистых, рецидивирующих (агрессивных) или нерезектабельных менингиомах. При менингиомах, которые не могут быть полностью резецированы, и при некоторых злокачественных менингиомах после хирургической резекции требуется радиотерапия. Радиотерапия показала свою эффективность при злокачественных менингиомах и ангиоэпителиальных менингиомах.
В ретроспективном исследовании 135 доброкачественных менингиом, наблюдавшихся в течение 5-15 лет в UCSF, частота рецидивов составила 4% при полной резекции, 60% при частичной резекции без XRT и 32% при частичной резекции с XRT. Среднее время до рецидива было больше в группе с XRT (125 месяцев), чем в группе без XRT (66 месяцев). Полученные результаты позволяют предположить, что XRT может быть эффективной у пациентов с частичной резекцией. Однако для тех, кто не проходил рентгенотерапию, возможно проведение КТ или МРТ.
В дополнение к обычным побочным эффектам ХРТ, есть сообщения о злокачественных астроцитомах после ХРТ менингиом.
3. Другие методы лечения Гормональная терапия не является эффективным средством замедления роста опухоли и может использоваться в качестве паллиативного лечения при рецидивирующих менингиомах, которые не подходят для повторной операции.
Результат лечения
5-летняя выживаемость 91,3%