I. Обзор менингиомы
Менингиомы — это производные, происходящие из менингита и интерстиция менингита. Они могут возникать из дуральных фибробластов и мягких менингеальных клеток, но большинство из них возникают из арахноидальных клеток и могут возникать в любом месте, содержащем арахноидальный компонент, например, интрацеребровентрикулярные менингиомы возникают из ткани хороидного сплетения внутри мозга.
Возникновение менингиом может быть связано с определенными изменениями внутренней среды и генетическими вариантами и не обусловлено каким-то одним фактором. Оно может быть связано с такими факторами, как черепно-мозговая травма, радиационное облучение, вирусная инфекция и сочетание двусторонних невромы слухового нерва. Общей чертой этих патологических факторов является то, что они способны мутировать клеточные хромосомы или увеличивать скорость деления клеток.
Клинические проявления менингиомы
Многие бессимптомные менингиомы являются случайными, в основном доброкачественными, медленно растущими и хорошо определяемыми в тканях мозга; лишь очень небольшая часть (около 1,7%) являются злокачественными. 50% располагаются в парсагиттальном синусе, другой мозговой выпуклости, pars falciformis, затем в птеригоидном гребне, седловидных узлах, обонятельной борозде, понтоцеребеллярном роге, мозжечковой занавеске и т.д. Менингиомы, растущие в желудочках, встречаются редко и могут также наблюдаться в эпидуральном пространстве. Изредка встречаются и другие объекты. Это медленно растущая опухоль, составляющая 19,2% внутричерепных опухолей и занимающая второе место по заболеваемости, с соотношением женщин и мужчин 2:1.
Менингиома — это медленно растущее внутричерепное окклюзионное поражение, которое вызывает неврологические симптомы и признаки из-за сдавливания тканей и структур мозга, прилегающих к опухоли, что напрямую связано с расположением и скоростью роста опухоли. Наиболее распространенными признаками и симптомами менингиомы являются головная боль и судороги, которые часто являются первыми симптомами. В зависимости от расположения опухоли могут также возникать нарушения поля зрения, обоняния или слуха и двигательные расстройства конечностей. Поскольку большинство менингиом растет медленно, они имеют длительное течение, причем, по некоторым данным, средний срок появления первых симптомов составляет 2,5 года, а у некоторых пациентов — до 6 лет.
Большинство пациентов жалуются на головную боль, но корреляции между местом возникновения головной боли и расположением опухоли нет. У пожилых пациентов эпилептические припадки особенно часто являются первым симптомом. У 50% пациентов с менингиомой наблюдаются припадки, причем ограниченная эпилепсия является наиболее частым симптомом параганглиомы центрального сагиттального синуса, а припадки типа grand mal характерны для менингиом лобной, височной и затылочной долей, часто проявляясь в виде повышения внутричерепного давления у детей.
С ростом доступности КТ-исследований многие пациенты имеют лишь слабые головные боли или даже менингиомы, выявленные случайно при КТ. Из-за медленного роста опухоли она часто вырастает очень большой, в то время как клинические симптомы еще не выражены. Иногда у пациента наблюдается сильный папиллярный отек глазного дна и даже вторичная атрофия зрительного нерва, в то время как головная боль не выражена и рвота отсутствует. Стоит отметить, что когда опухоль в немой области вырастает настолько, что ткани мозга уже не в состоянии компенсировать ее, у пациента появятся лишь признаки повышения внутричерепного давления, а состояние внезапно ухудшится, или даже разовьется грыжа мозга и наступит смерть в течение короткого периода времени.
Диагностика менингиомы
(1) Морфология, т.е. форма опухоли, ее расположение и занимаемый ею объем.
(2) Плотность опухоли при КТ и интенсивность сигнала при МРТ, а также ее показатели после усиления.
1. компьютерная томография черепа:
Преимущество КТ в том, что она может четко показать кальцификацию и костные изменения (гиперплазию или деструкцию) опухоли. Типичная менингиома на нерасширенной компьютерной томографии выглядит как изолированное изоинтенсивное или занимающее плотное пространство поражение. Ее плотность однородная и равномерная с хорошо очерченными краями, внутри опухоли видны кальцификаты. Усиление выявляет выраженное усиление опухоли, хотя часть опухоли, как показывает церебральная ангиография, не богата сосудами.
Это происходит потому, что контрастное вещество попадает в ткань мозга непосредственно из капилляров, окружающих менингиому, и между ними нет гематоэнцефалического барьера. Примерно 15% менингиом сопровождаются атипичным некрозом, кистозными изменениями или внутриопухолевым кровоизлиянием. Отек мозга, окружающего опухоль, помогает определить скорость роста опухоли. При медленно растущих опухолях отек может быть слабым или даже отсутствовать, а отек вокруг богатых сосудами менингиом, как правило, более обширный. Иногда менингиомы окружены большим отеком, который необходимо дифференцировать от злокачественной менингиомы или метастатического рака мозга.
2. магнитно-резонансная томография (МРТ).
На МРТ 60% опухоли имеет изосигнал с серым веществом, а 30% — гипосигнал с серым веществом. На Т2-изображениях 50% — изосигнал или высокий сигнал и 40% — умеренно высокий сигнал, который также может быть смешанным. Опухоль хорошо очерчена, круглая или округло-подобная, и в большинстве случаев имеет по краю малосигнальную полосу в виде дуги или кольца, которая представляет собой остаточное субарахноидальное пространство (спинномозговая жидкость).
Паренхимальная часть опухоли равномерно и выраженно усилена венозным усилением. Дуральное усиление у основания опухоли может формировать характерный признак — дуральный хвост, который является характерным признаком менингиом, но не является уникальным для менингиом. Другие поражения прилегающей твердой мозговой оболочки, такие как метастатическая карцинома и глиома, также могут иметь схожие признаки. Потеря субарахноидального интерфейса между менингиомой и мозгом указывает на агрессивный рост и затрудняет полную хирургическую резекцию.
При менингиомах основания черепа, седловидной области и птеригоидного гребня или менингиомах с экстракраниальными коллатералями изображение более четкое, чем при КТ. МРТ также превосходит КТ, показывая близость опухоли к важным кровеносным сосудам.
Для получения более точного качественного диагноза лучше всего провести КТ и МРТ у одного и того же пациента. Это связано с тем, что менингиомы имеют схожие проявления и особенности на обоих изображениях, а также с тем, что МРТ без усиления может сделать недиагностированными до 10% менингиом. Некоторые менингиомы не обнаруживаются с помощью МРТ: a небольшие бессимптомные менингиомы без отека и занимающих эффектов, особенно вблизи верхушки; b множественные менингиомы, которые имеют тенденцию пропускать небольшие опухоли; и c рецидивирующие менингиомы. Эти недостатки можно преодолеть с помощью введения контраста.
(3) Другие данные, такие как вовлечение черепа, кальцификация и расширение сосудов при сдавливании.
Лечение менингиомы
1. Хирургическое лечение.
Менингиома — это опухоль вне паренхимы мозга, 92% из которых являются доброкачественными. Поэтому предпочтительным методом является тотальная хирургическая резекция опухоли, а для достижения цели радикальной операции следует стремиться к полной резекции опухоли и прилежащих к ней твердой мозговой оболочки и черепа.
Градация хирургической резекции менингиомы.
IV класс: частичная резекция опухоли; V класс: только краниотомия и декомпрессия, с биопсией опухоли или без нее.
2. Радиотерапия.
Полная резекция доброкачественной менингиомы дает отличный эффект, но из-за места роста около 17-50% менингиом не удается выполнить полную резекцию. Кроме того, существует несколько злокачественных менингиом, которые не могут быть полностью резецированы. В последние годы, благодаря усовершенствованию радиохирургического оборудования и большому количеству случаев, лучевая терапия была признана полезной, особенно при менингиомах в специфических областях, таких как кавернозный синус и скат, а также при остаточных опухолях после операции. Злокачественные менингиомы и менингиомы экстравазального типа чувствительны к радиотерапии, и ее результаты положительны. Эффективность радиотерапии при доброкачественных опухолях в целом остается предметом споров.
3. гормональная терапия.
Для лечения этих опухолей используются антагонисты гормональных рецепторов. Антагонист рецепторов прогестерона мифепристон (mifeprinstoneRU486) используется как препарат против менингиомы, который подавляет рост клеток менингиомы in vitro.
4. генная терапия: она все еще находится на стадии исследования, и ее эффективность не подтверждена.
V. Эффективность и рецидивы менингиомы
Большинство менингиом являются доброкачественными и имеют хороший прогноз, если их удается вылечить. Поскольку они являются экстрамедуллярными опухолями, большинство пациентов имеют хорошее качество жизни после операции и могут вернуться к работе и нормальной жизни, но те, которые расположены в медиальном птеригоидном гребне, кавернозном синусе, скате и других хирургически сложных областях, имеют плохой прогноз, с высокой операционной смертностью, многими послеоперационными последствиями и плохим качеством жизни. Кроме того, частота рецидивов менингиомы часто составляет от 13% до 40%, поэтому даже у пациентов с хирургическим излечением I степени по Симпсону сохраняется высокая частота рецидивов через 10-D20 лет наблюдения, поэтому пациенты должны регулярно проходить визуализацию после операции.
Большинство менингиом можно вылечить путем полной хирургической резекции, и даже те, которые не удается вылечить, находятся в состоянии ремиссии в течение длительного периода времени. Некоторые менингиомы склонны к рецидивированию, причем частота рецидивов колеблется от 9% до 32% даже у тех, кому удалось добиться хирургической резекции I или II степени. Существует две причины рецидива: во-первых, местная инвазия опухоли. Второй — наличие более или менее остаточных опухолевых клеток вблизи первичного очага. По данным литературы, доброкачественные менингиомы рецидивируют в течение 5-10 лет, в то время как опухоли, растущие локально инфильтративно, могут рецидивировать менее чем через год.
Первым выбором в лечении рецидивирующих менингиом остается хирургическая резекция. В зависимости от признаков и симптомов пациента и анализа КТ может быть принято решение о повторной операции. Риск повторной операции зависит не только от возраста пациента, но и от общего состояния пациента и расположения опухоли. Вторичная операция не всегда является лечебной. Однако радиотерапия эффективна при менингиомах, которые не были полностью резецированы, и при неоперабельных рецидивирующих менингиомах.
Какие виды менингиом можно лечить без операции?
В целом, если диагноз поставлен правильно, менингиома менее 3 см в диаметре, и нет симптомов, связанных с менингиомой, ее можно наблюдать в динамике и воздержаться от операции. Сначала МРТ часто повторяют через 2-3 месяца после последнего обследования, и если изменений нет, наблюдение продолжают. Впоследствии обзор повторяется через шесть месяцев после последней МРТ, и если по-прежнему не наблюдается значительного роста менингиомы, интервал между обзорами может быть установлен в один год.
Если опухоль растет быстрее или если менингиома становится симптоматичной, потребуется хирургическое вмешательство. Если в течение периода наблюдения обнаруживаются признаки прогрессирования опухоли, такие как значительное увеличение размеров менингиомы или увеличение степени перитуморального отека, а также развитие соответствующих симптомов, необходимо как можно скорее организовать операцию. Специализированные участки, такие как менингиома седловидного узла и менингиома понтоцеребеллярного рога, могут потребовать хирургического вмешательства, если опухоль достаточно мала, чтобы вызвать симптомы, такие как потеря зрения или потеря поля зрения, или если опухоль составляет 1-2 см или даже несколько миллиметров в диаметре.
Для пациентов, которые нуждаются в операции, но слишком стары, чтобы ее перенести, или чьи опухоли находятся в особых местах, где риск операции слишком велик для пациента, может быть рассмотрена возможность лечения с помощью Гамма-ножа. Как поступать в конкретных случаях, связано со многими вопросами, которые должны решать врачи с богатым клиническим опытом.
VII. Минимально инвазивные концепции в лечении менингиомы
В последние годы концепция минимально инвазивной хирургии получила широкое распространение во всех хирургических специальностях и оказала довольно глубокое влияние. Современная общая концепция минимально инвазивной хирургии заключается в использовании небольших разрезов и люмпэктомии. Само собой разумеется, что это также является основной целью минимально инвазивной хирургии в нейрохирургии. Однако в нейрохирургии всегда существовала важная концепция уменьшения ненужной интраоперационной травмы мозга, а минимальная травма мозга всегда была конечной целью минимально инвазивной хирургии.
Большие менингиомы в функциональной зоне всегда были проблемой для нейрохирургии. Из-за большого размера опухоли, обильного кровоснабжения и близости к важным неинвазивным кровеносным сосудам были случаи хирургического повреждения соседних важных функциональных структур, что приводило к тяжелой инвалидности или даже смерти. В случае гигантских менингиом в функциональной зоне реализация минимально инвазивной и малоинвазивной концепции может значительно улучшить исходы.
Во-первых, точное позиционирование, будь то с помощью предоперационной компьютерной томографии или интраоперационной навигации, необходимо для обеспечения того, чтобы степень хирургического воздействия была достаточно хорошо определена на этапе очерчивания разреза, т.е. адекватной и не чрезмерной; во-вторых, анестезиологическое сотрудничество, с адекватным предоперационным и интраоперационным общением с анестезиологом, и соответствующим использованием дегидратации, гипервентиляции и контроля артериального давления в соответствующие моменты во время операции, может помочь уменьшить интраоперационное напряжение и интраоперационное кровотечение; и в-третьих. Минимизируйте постоянную нагрузку на мозг.
В прошлом, когда мы проводили операции по удалению крупных менингиом, мы часто использовали цельноблоковый подход, чтобы уменьшить кровотечение, но блок и интратуморальная резекция для уменьшения размера опухоли могут эффективно снизить нагрузку на окружающие ткани мозга при отделении перитумора, что может быть достигнуто с помощью современных хирургических инструментов (например, радиочастотного ножа Эллмана). Особое внимание следует уделить защите рефлюксных вен.