Гепатобилиарная каменная болезнь — это первичный гепатобилиарный камень, обычно называемый камнем внутрипеченочного желчного протока, который исходит из левого и правого печеночных протоков выше места слияния печеночных протоков и располагается в желчных протоках всех ветвей печени.
Гепатобилиарные камни — это в основном желчные пигментные камни, а инфекция желчных путей и застой желчи являются основными патогенными механизмами. Гепатобилиарные камни могут быть диффузно распределены или ограничены одним участком, обычно в левой наружной доле и правой задней доле, что может быть связано с большей кривизной желчных протоков и легким накоплением там желчи.
Диагностика каменной болезни печеночных желчных протоков.
Диагноз в основном основывается на клинических проявлениях, визуализации и лабораторных исследованиях.
1.Клинические проявления
Гепатобилиарные камни имеют коварное начало и длительное течение. У некоторых пациентов серьезные осложнения, такие как билиарный цирроз, атрофия печени, портальная гипертензия, септический холангит или даже рак гепатобилиарных протоков, могут развиться уже при первом посещении врача. Клинические проявления зависят от длительности заболевания и тяжести поражения. В тяжелых случаях могут возникать боли в животе, высокая температура и желтуха, которые при отсутствии своевременного лечения могут быть опасны для жизни. Камни на поздней стадии могут вызвать обструкцию внутрипеченочных желчных протоков, что может привести к атрофии сегмента печени, доли или даже всей печени, билиарному циррозу, абсцессу печени и другим проявлениям.
В соответствии с клиническими проявлениями каменную болезнь печеночных желчных протоков часто классифицируют на четыре типа.
Тихий тип: У пациентов нет явных симптомов или есть только боли и дискомфорт в эпигастральной области, часто обнаруживаемые при физикальном обследовании.
Обструктивный тип: основным проявлением является обструкция желчевыводящих путей, с периодической или постоянной желтухой, болью и дискомфортом в правой верхней части живота, а также потерей аппетита и диареей.
Тип холангита: с повторяющимися эпизодами холангита в качестве основного проявления. Характеризуется болями в животе различной степени выраженности, лихорадкой и ознобом, желтухой, часто сопровождается давящей болью в правой верхней части живота, перкуторной болью в области печени, гепатомегалией с тенезмами и другими признаками. Тяжелый острый септический холангит может сопровождаться сепсисом, шоком и комой.4. Склеротический тип: на поздних стадиях заболевания может развиться билиарный цирроз и проявления портальной гипертензии, такие как гепатоспленомегалия, стойкая тяжелая желтуха, асцит, гипопротеинемия, варикозное расширение вен пищевода и желудочно-кишечное кровотечение.
2.Имиджинговое обследование
В настоящее время визуализирующие исследования, включая УЗИ, КТ, МРТ и т.д., позволяют не только уточнить диагноз, но и понять распределение внутрипеченочных камней, наличие атрофии в печени, места дилатации и стеноза желчных протоков внутри и снаружи печени, а также наличие инфекции, опухоли, портальной гипертензии и других осложнений, что служит основой для определения плана лечения. Некоторые инвазивные исследования, такие как холангиография и холангиоскопия, проводятся только в случае необходимости и не используются в качестве рутинных тестов.
Ультразвуковая диагностика камней гепатобилиарной системы точна, проста в исполнении и недорога, и является предпочтительным методом обследования. Правильная частота составляет от 70% до 80%, а интраоперационное ультразвуковое исследование может улучшить частоту диагностики гепатобилиарных камней до 91% и снизить частоту остаточных камней после операции. Ультрасонография имеет свои ограничения, во-первых, опыт оператора влияет на частоту правильной диагностики, во-вторых, при сочетании с инфекцией желчных путей, пневматозом желчных протоков или опухолью диагностика будет затруднена, в-третьих, трудно показать место стриктуры желчного протока и возможные комбинированные внепеченочные камни нижнего желчного протока, она не так интуитивна, как КТ и МРТ, и ее трудно использовать в качестве основы для планирования операции.
КТ обычно может показать распределение камней во внутрипеченочных желчных протоках, дилатацию билиарной системы, атрофию паренхимы печени и спленомегалию, а также варикозное расширение вен пищевода и желудка вследствие портальной гипертензии, что может служить надежной основой для планирования хирургического вмешательства. Однако с помощью КТ труднее диагностировать некоторые мелкие камни и камни, которые невозможно визуализировать с помощью рентгена. Благодаря быстрому развитию информатики в последние годы, использование технологии цифровой трехмерной реконструкции может имитировать человеческую печень и служить ориентиром для определения степени поражения и выбора хирургического подхода. Также можно имитировать хирургическую резекцию на реконструированной трехмерной модели и наблюдать за эффектом резекции, чтобы выбрать оптимальный план лечения гепатобилиарных камней.
Уникальным преимуществом МРТ является метод MRCP. MRCP проста, неинвазивна и может показать место, количество, размер и степень дилатации желчных протоков или стеноза желчных протоков с нескольких направлений, а ее чувствительность, специфичность и точность становятся все лучше, но она не такая четкая и точная, как прямая визуализация желчных протоков для узких желчных протоков.
ERCP (трансэндоскопическая холангиопанкреатография) и PTC (чрескожная транслюминальная холангиография) являются традиционными методами диагностики камней гепатобилиарной системы, но они не используются в качестве рутинного инструмента диагностики камней желчных протоков из-за их инвазивного характера, однако ERCP и PTC часто используются для лечения камней гепатобилиарной системы и дренирования желчных протоков одновременно с диагностикой.
Хотя камни гепатобилиарной системы легко диагностируются с помощью визуализации, воспалительные изменения желчных протоков в подвздошной области, вызванные камнями, труднее отличить от холангиокарциномы подвздошной области, которую иногда трудно выявить даже во время операции.
3. Лабораторное обследование
Специфического индекса обнаружения камней печеночных желчных протоков не существует. Основная цель лабораторного обследования — понять функцию печени, коагуляционную функцию и общий питательный статус. Это важная часть предоперационной оценки.
Хирургическое лечение каменной болезни гепатобилиарных протоков
Хирургическое лечение по-прежнему является основным средством лечения камней в гепатобилиарной системе, и обычно признается, что следует придерживаться следующих трех принципов: (1) максимально удалить камни и повреждения; (2) освободить обструкцию и исправить стриктуру; (3) разблокировать дренаж и предотвратить рецидив. По нашему мнению, обеспечение адекватной послеоперационной функции печени является еще одним важным принципом, которому необходимо следовать. Основные хирургические методы включают: гепатэктомию, рассечение верхнего желчного протока и литотомию, рассечение паренхимального желчного протока и литототомию, желчно-кишечный анастомоз и трансплантацию печени. Выбор плана хирургического вмешательства должен быть индивидуальным, в зависимости от количества и распределения камней в гепатобилиарной системе, расположения и степени печеночного стеноза, патологических изменений в печени, функционального состояния печени и общего состояния пациента. Одним из спорных вопросов является вопрос о необходимости хирургического вмешательства при бессимптомных камнях гепатобилиарной системы. В большинстве случаев серьезные осложнения возникают по мере прогрессирования заболевания и развития поражения, поэтому для пациентов с четким диагнозом, но не очевидными симптомами, предпочтительнее агрессивное хирургическое лечение для предотвращения дальнейшего повреждения печени.
1. Гепатэктомия
Ее можно разделить на обычную гепатэктомию и нерегулярную частичную гепатэктомию. Иррегулярная частичная гепатэктомия может быть использована в случаях, когда поражение небольшое, но камни более концентрированы и распределены на меньшей площади, или функция печени плохая, что не позволяет выполнить обычную резекцию, с простой хирургической операцией и небольшим количеством послеоперационных осложнений. Однако основным патологическим изменением камней печеночных желчных протоков является регулярное региональное распределение камней вдоль пораженных желчных протоков, а вовлеченная печень также является соответствующей долей или сегментом печени, эта характеристика определяет, что резекция ткани печени при камнях печеночных желчных протоков должна быть более разумной по сравнению с регулярной резекцией. Доказано, что нерегулярная резекция при региональных камнях печеночных желчных протоков в пораженных сегментах печени или диффузных камнях печеночных желчных протоков в очагах печеночной атрофии может привести к остаточным камням или рецидиву из-за недостаточного объема резекции, что может вызвать рецидив инфекции желчных протоков и потребовать повторной операции. Поэтому обычная гепатэктомия должна быть предпочтительным методом удаления камней в гепатобилиарной системе. При множественных камнях в обеих долях печени для соответствующих пациентов следует выбирать резекцию печени, а в сочетании с интраоперационной холедохоскопической экстракцией камней можно добиться высокой частоты удаления камней и пятилетней выживаемости.
Наиболее важным принципом гепатэктомии при камнях гепатобилиарной системы является обеспечение сохранения адекватной функции печени в послеоперационном периоде. Оценка по шкале Чайлд-Пью часто используется до операции для отбора случаев, соответствующих показаниям к операции. Более новые исследования показали, что резерв функции печени у пациентов с камнями печеночных желчных протоков, оцененный с помощью теста на удержание индоцианинового зеленого, может более эффективно предсказать и избежать послеоперационной печеночной недостаточности.
2. Высокая дуктотомия желчных протоков для удаления камней
Высокая холедохотомия выполняется путем расширения разреза общего желчного протока до места слияния печеночных протоков, удаления камней в каждой ветви через отверстия левого и правого печеночных протоков под прямым зрением, снятия стриктур печеночных желчных протоков и дренирования оставшихся мелких камней с помощью Т-образной трубки.
Однако слепое инструментальное вмешательство через внепеченочный желчный проток часто приводит к высокой частоте остаточных камней и требует использования физической литотрипсии, такой как интраоперационное УЗИ, интраоперационная холангиоскопия, интраоперационная холангиография и лазер для улучшения результатов операции. Интраоперационное УЗИ позволяет четко определить распределение камней в печени и направить их удаление. Интраоперационная холедохоскопия позволяет непосредственно наблюдать состояние камней и повреждения стенок желчных протоков, а также удалять камни с помощью сетчатых корзин для литотрипсии, инструментов для литотрипсии и баллонных катетеров под прицелом, что позволяет преодолеть «слепую зону» обычных инструментов для удаления камней, визуализировать место обструкции желчных протоков, избежать травмы желчных протоков и снизить частоту остаточных камней. Некоторые исследования показали, что интраоперационное использование холедохоскопии с ультразвуковым наведением более эффективно, чем холедохоскопия без ультразвукового наведения, при этом частота остаточных камней составляет 5,4% и 19% соответственно. При больших камнях или камнях, которые трудно удалить напрямую, они могут быть удалены с помощью газовой бомбы, жидкостной электрической, лазерной или ультразвуковой литотрипсии.
3. Транспеченочная паренхимальная резекция желчных протоков
Метод транспеченочной паренхимальной резекции желчных протоков прост, и оператор может удалить камень под прямым зрением, разрезая паренхиму печени там, где камень касается поверхности печени, что позволяет избежать недостатка длинного и слепого пути транспеченочного разреза общего желчного протока для удаления камня, и помогает удалить все камни. Однако транспеченочная паренхимальная резекция не может решить проблему проходимости и дренирования желчных протоков и не может предотвратить рецидив гепатобилиарного стеноза. Кроме того, при паренхимальной резекции печени возникает больше осложнений, таких как утечка желчи, поддиафрагмальный абсцесс и др. Частота осложнений может достигать 28,6%, а частота рецидивов камней выше, с 5-летней частотой рецидивов 34,3%.
4. Билиодигестивный (печеночный) кишечный анастомоз
Билиодигестивный (печеночно-кишечный) анастомоз часто используется в качестве дополнительной процедуры при хирургическом лечении камней гепатобилиарной системы с целью устранения стриктур желчных протоков, обеспечения дренажа желчи и снижения частоты остаточных камней. Послеоперационный рефлюкс, вызывающий различные степени холангита, является одним из основных недостатков этой процедуры. Обычно используется билиодигестивный (печеночный) кишечный анастомоз — билиодигестивная (печеночная) тощекишечная анастомозия Roux-en-Y. Для пациентов с остаточными камнями и высокой вероятностью рецидива мы обычно прокладываем между анастомозом и кожей тощекишечные коллатерали, а после процедуры можно сделать разрез кожи для удаления камней с помощью холедохоскопа через коллатерали.
5. Трансплантация печени
Этот метод подходит для пациентов с камнями печеночных желчных протоков, которые вызвали тяжелый билиарный цирроз и печеночную недостаточность. Эффект лечения является полным, но его трудно широко проводить из-за крайней нехватки доноров и высокой стоимости.
III. Нехирургическое лечение камней гепатобилиарных протоков
Хотя в настоящее время операция является лучшим способом лечения камней гепатобилиарных протоков, если системное состояние пациента или местные поражения не позволяют провести операцию, единственным вариантом является нехирургическое лечение.
1.Холангиоскопия для извлечения камней
Холангиоскопия широко используется при лечении камней в гепатобилиарной системе. Чрескожная чреспеченочная чреспеченочная холедохоскопия и трансоральная холедохоскопия для извлечения камней подходят для пациентов, которые не подходят для хирургического лечения. По оценкам, частота полного удаления камней при использовании гепатэктомии, чрескожной чреспеченочной пункционной холедохоскопии и трансоральной холедохоскопии составляет 83,3%, 63,9% и 57,1% соответственно. Послеоперационная холедохоскопия и лечение стали рутинными для послеоперационного лечения камней в гепатобилиарной системе. Наилучший терапевтический эффект может быть получен при удалении остаточных камней внутрипеченочных желчных протоков через Т-образную синусоидальную трубку, с использованием литотриптера или корзины литотриптера под прицелом и в сочетании с различными физическими методами литотрипсии, такими как лазер.
2.Литотрипсическая терапия
Пероральный прием определенных препаратов для растворения желчных камней является идеальным методом лечения, но, к сожалению, до сих пор не существует точного и эффективного метода, несмотря на многолетние исследования в стране и за рубежом. В настоящее время в клинической практике наиболее часто используются два вида пероральных препаратов для литотрипсии: гусиная дезоксихолевая кислота (CDCA) и урсодезоксихолевая кислота (UDCA). Однако эти два препарата не эффективны для пациентов с гепатобилиарными камнями, в основном билирубиновыми камнями. Некоторые отечественные препараты на основе китайских трав, такие как сложная масляная эмульсия апельсиновой корки, могут растворять билирубиновые камни, а также использовать Т-тубус или PTCD, перфузию ERCP для лечения гепатобилиарных камней с хорошими результатами, но все еще отсутствует достаточное количество доказательных медицинских данных.
С развитием технологий, несомненно, появится больше вариантов лечения гепатобилиарной каменной болезни. Однако на данном этапе основным методом лечения остается хирургическое вмешательство. Выбор хирургического подхода для разных пациентов и способы улучшения терапевтического эффекта операции требуют большей практики и выводов хирургов.