Внутрипеченочная холангиокарцинома — это злокачественная опухоль, возникающая из эпителиальных клеток внутрипеченочных желчных протоков степени 2 или выше. Камни внутрипеченочных желчных протоков в сочетании с рецидивирующим гнойным холангитом часто приводят к стриктуре внутрипеченочных желчных протоков и формированию абсцесса печени. Распространенными инфекциями являются бактериальные и паразитарные. Патологические факторы также могут способствовать патогенезу, например, недоедание и бактериемия. Рецидивирующий холангит длительностью более 6 лет является фактором высокого риска развития холангиокарциномы. Заболеваемость составляет 1,5-11%. Однако камни желчных протоков в сочетании с раком желчных протоков не имеют особых клинических проявлений на ранней стадии и часто сочетаются с абсцессами печени, которые трудно диагностировать с помощью визуализации, что приводит к низкой частоте ранней диагностики и создает большие трудности для клинического лечения. На Западе склерозирующий холангит является основной причиной внутрипеченочной холангиокарциномы; в Восточной Азии внутрипеченочный холедохолитиаз является одной из основных причин. Камни внутрипеченочных желчных протоков в основном встречаются в Восточной Азии, а в Китае — в основном на юго-востоке и в прибрежных районах. С притоком азиатских иммигрантов частота возникновения камней внутрипеченочных желчных протоков в западных странах также растет. Наиболее распространенной причиной образования камней во внутрипеченочных желчных протоках является инфекция, причем наиболее распространенными возбудителями являются бактериальные и паразитарные инфекции. Наиболее распространенными бактериальными инфекциями являются кишечная палочка, а наиболее распространенными паразитами — Schistosoma haematobium и Ascaris lumbricoides. Патологические факторы также могут вносить свой вклад в патогенез, например, недоедание и бактериемия. Рецидивирующие камни внутрипеченочных желчных протоков и инфекции являются наиболее распространенными факторами, приводящими к холангиокарциноме. Повторяющиеся инфекции, хроническое раздражение камнями и застой желчи приводят к аденоматозной гиперплазии и атипичной гиперплазии слизистой оболочки желчных протоков, которые в конечном итоге перерастают в рак желчных протоков. По зарубежным данным, рак желчных протоков, вызванный камнями желчных протоков, составляет около 2-10%, по отечественным данным — 0,36-10%. Однако его распространенность зависит от региона, возраста, пола, образа жизни и метода диагностики. Основным клиническим проявлением внутрипеченочного холедохолитиаза является рецидивирующий холангит, с повторяющейся высокой температурой и ознобом. Особой разницы в клинических проявлениях между камнями внутрипеченочных желчных протоков в сочетании с раком желчных протоков на ранней стадии и камнями внутрипеченочных желчных протоков нет, а частота предоперационной ранней диагностики низкая. Однако наличие холангиокарциномы следует рассматривать, если камни внутрипеченочных желчных протоков имеют длительное течение, сопровождаются образованием абсцесса печени, недавним прогрессирующим истощением, неустранимой болью, неконтролируемой инфекцией и прогрессивно нарастающей желтухой. Комбинированная холангиокарцинома в продвинутой стадии может проявляться диссеминированным метастазированием в брюшную полость, легочным метастазированием, прогрессирующим истощением, желтухой, асцитом и другими проявлениями злокачественности. Диагностика камней внутрипеченочных желчных протоков в сочетании с холангиокарциномой чрезвычайно трудна, а диагностическая частота визуализационного исследования составляет всего 0-42%. Его трудно отличить от холангиокарциномы из-за рецидивирующего холангита, формирующего абсцесс, желчной опухоли и атрофии доли печени. 4.Серологические маркеры Не существует специфических серологических маркеров для камней желчных протоков в сочетании с внутрипеченочной холангиокарциномой. Они не являются специфичными для диагностики. Однако сочетание с визуализацией может быть полезным для диагностики. CA19C9, CEA и CA-125 являются наиболее часто используемыми серологическими маркерами холангиокарциномы. CA19C9 повышается в 85% случаев рака желчных протоков. Если CA19C9 повышен при наличии обструктивной желтухи и остается повышенным после устранения обструкции, это часто указывает на наличие холангиокарциномы. СЕА повышается примерно в 30% случаев холангиокарциномы. СА-125 повышается в 40-50% холангиокарцином. Кроме того, могут быть изменены некоторые опухолевые маркеры, такие как CA-195, CA-242, DU-PAN-2, IL-6 и трипсиноген-2. 5. Патологические особенности: камни внутрипеченочных желчных протоков в сочетании с бактериальной инфекцией, рецидивирующий холангит, камни и воспаление образуют порочный круг, приводящий к стриктуре желчного протока, застою желчи и механическому раздражению, что может привести к гиперплазии эпителия слизистой оболочки и гиперпластическому холангиту. Пролиферативный холангит может привести к атипичной эпителиальной гиперплазии, аденоматозной гиперплазии и последующему канцерогенезу. Внутрипеченочная холангиокарцинома может также возникать во внутрипеченочных желчных протоках, которые были прооперированы без камней. Общие патологические типы внутрипеченочной холангиокарциномы включают образование массы, периферическую инфильтрацию и внутрипросветный рост. Большинство карцином возникает вблизи камней. Все холангиокарциномы являются аденокарциномами. Гистопатологические признаки: опухолевые клетки низкой столбчатой, прямоугольной, сосудистой или железисто-везикулярной формы, с обширным некрозом, инфильтрацией фиброзно-жировой тканью, инвазией клеточной мембраны, параканкрозной тканью и хроническим холангитом. Пораженные желчные протоки сужены и заполнены камнями. Лечение камней внутрипеченочных желчных протоков кардинально изменилось с пониманием хирургами этого заболевания. В традиционной процедуре используется исследование желчных протоков с дренированием через Т-образную трубку. Из-за повторного дренирования внутрипеченочных камней в общий желчный проток проводятся повторные открытые хирургические процедуры, и многие пациенты проходят через несколько билиарных процедур, причем автор видел пациентов, которым было проведено до семи билиарных исследований. Пациент терпит большой физический и психологический ущерб. Чтобы решить проблему рецидивирующих камней в желчных протоках, хирурги выполняли билиодигестивные анастомозы и подкожные кишечные петли, но ни один из них не может кардинально решить патологическую основу стриктуры внутрипеченочных желчных протоков и билиарного стаза, тем самым закладывая основу для рака желчных протоков. 7. Заключение Камни внутрипеченочных желчных протоков являются одной из основных причин рака внутрипеченочных желчных протоков, но поскольку камни внутрипеченочных желчных протоков в сочетании с раком желчных протоков не имеют специфических клинических проявлений, повторная воспалительная стимуляция, фиброз желчных протоков, в сочетании с образованием абсцесса печени, образование желчных опухолей, визуализацию трудно идентифицировать, поэтому ранняя диагностика низкая, и частота хирургической резекции также низкая. В настоящее время 5-летняя выживаемость составляет 5-10%, что является большой проблемой для хирургов как в диагностике, так и в лечении.