Болезнь Аддисона Аддисона, также известная как первичный хронический гиперальдостеронизм, является заболеванием, вызванным недостаточной секрецией адренокортикальных гормонов вследствие двусторонней атрофии адренокортикальной системы, тяжелых инфекций, таких как туберкулез, или тяжелых разрушений, вызванных опухолями, в основном вследствие туберкулеза, разрушающего кору надпочечников или удаления больших частей или всей коры надпочечников двусторонне, или вторично вследствие недостаточной секреции CRH гипоталамусом и Он также может быть вторичным по отношению к недостаточной секреции CRH гипоталамусом и АКТГ гипофизом, но чаще всего его причиной являются сами надпочечники. Кроме того, аутоиммунные заболевания и тяжелые травмы могут разрушить или атрофировать кору надпочечников; амилоидоз, опухоли, сифилис, грибки и тромбы также могут разрушить кору надпочечников и повлиять на ее функцию. Заболевание часто протекает коварно и начинается с желудочно-кишечных симптомов неизвестного происхождения, таких как потеря аппетита, боли в животе и диарея. Нормальная моторика желудочно-кишечного тракта, вероятно, в определенной степени связана с функцией адренокортикоцитов, но связь между ними до сих пор не понятна. Помимо желудочно-кишечных симптомов, могут наблюдаться изнуряющая слабость, потеря веса, гиперпигментация и снижение артериального давления. Большинство пациентов среднего или молодого возраста, в основном в возрасте от 20 до 50 лет, и распространенность заболевания почти одинакова у мужчин и женщин, причем женщины по неизвестным причинам страдают чаще. Клиническими проявлениями дефицита кортизола являются: общая слабость, упадок сил и истощение, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, видимая гиперпигментация открытых участков кожи и суставных складок, гиперпигментация полости рта, губ, языка и слизистой оболочки щек, уменьшение лобковых и подмышечных волос у женщин и гипогонадизм у мужчин. В тяжелых случаях это может привести к надпочечниковому кризу, который часто возникает в стрессовых ситуациях, таких как инфекция, травма, операция, роды, переутомление, обильное потоотделение или внезапное прерывание лечения. Она характеризуется тошнотой, рвотой, диареей, сильным обезвоживанием, снижением артериального давления, учащенным сердечным ритмом, слабым пульсом, часто гипертермией, гипогликемией и гипонатриемией, которые могут быть опасны для жизни. Лабораторные анализы показывают снижение натрия в крови, повышение калия в крови и соотношение натрия и калия в крови менее 30. снижение хлорида в сыворотке крови и снижение глюкозы в крови. на рентгене в надпочечниках видны кальцифицированные пятна. Диагноз болезни Аддисона основывается на измерении уровня кортизола в моче и АКТГ в крови. Принципы лечения этого заболевания: 1. коррекция метаболических нарушений при заболевании; 2. заместительная эндокринная терапия; 3. этиологическое лечение; 4. избегание стрессов и профилактика кризисов. Поскольку заболевание является хроническим процессом, важно, чтобы пациент понимал основы профилактики и лечения и сознательно избегал стрессовых факторов, таких как чрезмерная усталость, умственное возбуждение, холод, жара, инфекции и травмы, а также потери натрия и воды из-за рвоты, диареи или потливости. Диета должна быть богата сахаром, белком и витаминами, в ней должно быть больше натрия и меньше калия. Если количество хлорида натрия в пище недостаточно, для поддержания электролитного баланса можно принимать солевой раствор, ежедневное потребление которого составляет около 10-15 г, в зависимости от потребностей человека. Тем, кто лечится эндокринной терапией, по-прежнему требуется 3-10 г в день. Самое основное лечение этого заболевания требует длительной замены кортикостероидов, в дополнение к этиологическому лечению. Обычно используются кортикостероиды (например, кортизон, гидрокортизон, преднизон и преднизолон) и гормоны альдостерона (как правило, различные препараты синтетического 11-дезоксикортикостерона). Дозы различных гормонов — те, которые обычно требуются пациенту, однако при применении дозы должны быть индивидуальными. После тщательного лечения с применением эндокринной терапии и противотуберкулезных средств продолжительность жизни пациента значительно увеличивается, а трудовые ресурсы значительно восстанавливаются и могут приблизиться к норме. Некоторые пациентки, продолжающие лечение более 7 лет, могут иметь нормальную беременность и детей, однако следует соблюдать осторожность, чтобы предотвратить приступы адреналового криза во время родов. Пренатальный и постнатальный рост ребенка полностью нормален. Во время лечения сопротивляемость организма пациента низкая, и он подвержен респираторным инфекциям, желудочно-кишечным расстройствам и даже приступам адреналового криза, о чем следует позаботиться. В дополнение к лечению диета должна включать больше нежирного мяса, молока, яиц и свежих овощей, а также больше натрия.