Болезнь Паркинсона является вторым по распространенности нейродегенеративным заболеванием в неврологии после болезни Альцгеймера, а ее клиническими диагностическими критериями являются критерии Британского банка мозга, опубликованные в 1997 году. Однако по мере развития исследований в течение последних двух десятилетий старые критерии перестали соответствовать клиническим и исследовательским потребностям.
Недавно Международное общество по расстройствам движений (MDS) опубликовало пересмотренный вариант последних диагностических критериев. По сравнению с критериями Британского банка мозга, роль немоторных симптомов в диагностике была увеличена, а диагностическая уверенность была классифицирована (подтвержденная БП и вероятная БП).
Основным критерием для постановки диагноза является окончательный синдром Паркинсона, определяемый как наличие моторной брадикардии и хотя бы одного из двух основных признаков тремора покоя или тонуса. Обследование всех основных главных признаков должно проводиться в соответствии с описанием в Единой шкале оценки болезни Паркинсона (MDS-Uniform Parkinson’s Disease Rating Scale — MDS-UPDRS).
После установления четкого диагноза синдрома Паркинсона диагноз ставится в соответствии со следующими критериями.
Клинически подтвержденный диагноз болезни Паркинсона (БП) требует наличия.
1. нет абсолютных критериев исключения
2. как минимум два подтверждающих критерия, и
3. отсутствие предупреждающих знаков (красных флагов)
Диагноз вероятной БП требует наличия.
1, нет абсолютных критериев исключения
2. если присутствуют предупреждающие знаки (красные флажки), они должны быть компенсированы подтверждающими критериями.
Если присутствует 1 предупреждающий знак, необходимо наличие как минимум 1 подтверждающего критерия
Если присутствуют 2 «красных флажка», необходимо наличие как минимум 2 подтверждающих критериев
Примечание: Более 2 предупреждающих знаков не допускается по данной классификации.
Объяснение нескольких терминов, приведенных выше.
1. критерии поддержки
(1) Четкий и значительно эффективный ответ на терапию дофаминергическими препаратами. В течение начального периода лечения функции пациента возвращаются к нормальному или близкому к нормальному уровню. При отсутствии четких данных, значительный ответ на первоначальное лечение может быть классифицирован либо как
значительное улучшение симптомов при увеличении дозы препарата и значительное ухудшение симптомов при ее снижении; исключая незначительные изменения. Вышеуказанные изменения документируются объективной оценкой (>30% улучшение в баллах по UPDRS-III после лечения) или субъективно (надежный пациент или лицо, осуществляющее уход, дает четкое подтверждение наличия значительных изменений).
b Четкие и значительные колебания фазы «включено/выключено»; в той или иной степени должны включать предсказуемые явления в конце дозы.
(2) Наличие леводопа-индуцированной дискинезии
(3) тремор покоя одной конечности, зафиксированный при клиническом физическом обследовании (предыдущем или текущем обследовании)
(4) Наличие потери обоняния или десимпатической иннервации сердца, о чем свидетельствует сцинтиграфия сердца с MIBG
2. Критерии абсолютного исключения
Диагноз БП исключается при наличии любого из следующих признаков.
(1) определенные мозжечковые аномалии, такие как мозжечковая походка, атаксия конечностей или мозжечково-окуломоторные аномалии (нистагм, вызываемый длительным взглядом, резкие скачки больших квадратных волн, супраритмическая развертка)
(2) Паралич вертикального надъядерного взора, направленного вниз, или избирательное замедление вертикального взора, направленного вниз
(3) Диагноз вероятного поведенческого варианта фронтотемпоральной деменции или первичной прогрессирующей афазии в течение первых 5 лет от начала заболевания (на основании консенсусных критериев, опубликованных в 2011 году)
(4) Проявление синдрома Паркинсона, который остается ограниченным нижними конечностями в течение более 3 лет после начала заболевания
(5) Лечение блокаторами дофаминовых рецепторов или препаратами, истощающими дофамин, в дозе и в течение времени, соответствующих лекарственному синдрому Паркинсона
(6) Отсутствие наблюдаемого терапевтического ответа на лечение высокими дозами леводопы, несмотря на, по крайней мере, умеренную тяжесть состояния
(7) Определенная корковая сенсорная потеря (например, нарушение кожного письма и различения твердых тел при наличии неповрежденных первичных органов чувств), определенная моторная потеря восприятия конечностей или прогрессирующая афазия
(8) Нормальная нейровизуализация функции пресинаптической дофаминергической системы
(9) Четко документированные другие состояния, которые могут привести к синдрому Паркинсона или предположительно связаны с симптомами пациента, или которые, по мнению профессионального оценщика, могут быть другими синдромами, чем БП, на основании общей диагностической оценки
3. предупреждающие знаки (RedFlags)
(1) Быстро прогрессирующее нарушение походки в течение 5 лет после начала заболевания и необходимость регулярного использования инвалидной коляски
(2) отсутствие прогрессирования двигательных признаков или симптомов в течение 5 или более лет после начала заболевания; если только стабильность не связана с лечением
(3) Раннее начало баллистической дисфункции: тяжелая дисфония или дизартрия (речь трудно понять большую часть времени) или тяжелая дисфагия (требующая более мягкой пищи, кормления через назогастральный зонд или гастростому) в течение 5 лет после начала заболевания
(4) Инспираторная дыхательная дисфункция: дневной или ночной инспираторный стридор или частые инспираторные вздохи
(5) Тяжелая вегетативная дисфункция в течение 5 лет после начала заболевания, включая
постуральная гипотензия — падение систолического артериального давления не менее чем на 30 мм рт. ст. или диастолического артериального давления не менее чем на 15 мм рт. ст. в течение 3 минут после вставания, при этом пациент не обезвожен, не получает других лекарств и не имеет заболеваний, которые могут объяснить вегетативную дисфункцию
b Тяжелая задержка мочи или недержание мочи в течение 5 лет от начала заболевания (исключая длительное или малообъемное стрессовое недержание мочи у женщин), а не просто функциональное недержание. У пациентов мужского пола задержка мочи не связана с заболеванием предстательной железы и должна быть связана с эректильной дисфункцией.
(6) Повторяющиеся (>1 падения/год) падения из-за нарушения равновесия в течение 3 лет после начала заболевания
(7) Диспропорциональный передний наклон шеи (дистония) или кисте-ножные контрактуры в течение 10 лет после начала заболевания
(8) отсутствие любого из общих немоторных симптомов, включая нарушения сна (бессонница, чрезмерная дневная сонливость, расстройство поведения во сне с быстрым движением глаз), вегетативную дисфункцию (запоры, дневные позывы к мочеиспусканию, симптоматическая постуральная гипотензия), гипосмию, психические нарушения (депрессия, тревога или галлюцинации), даже после 5 лет болезни
(9) необъяснимые в других случаях пирамидные фасцикуляции, определяемые как пирамидная слабость конечностей или явная патологическая рефлекторная активность (включая легкую рефлекторную асимметрию и изолированные метатарзофаланговые реакции)
(10) Двусторонний симметричный синдром Паркинсона. Пациент или лицо, осуществляющее уход, сообщает о двустороннем начале заболевания без какого-либо латерального доминирования, и при объективном физическом обследовании не наблюдается значительной латеральности
Применение критериев.
1. поставлен ли пациенту диагноз синдрома Паркинсона в соответствии с критериями MDS?
Если ответ отрицательный, то ни вероятная БП, ни клинически подтвержденная БП не могут быть диагностированы.
Если ответ положительный, переходите к следующему этапу оценки.
2. существуют ли абсолютные критерии исключения?
Если ответ положительный, то ни вероятная БП, ни клинически подтвержденная БП не могут быть диагностированы.
Если ответ отрицательный, переходите к следующему этапу оценки.
3. Прокомментируйте наличие предупреждающих знаков и подтверждающих критериев следующим образом.
(1) Запись количества имеющихся предупреждающих знаков.
(2) Запишите количество поддерживающих критериев.
(3) Есть ли как минимум 2 подтверждающих критерия и нет ли предупреждающих признаков?
Если ответ положительный, то пациент соответствует критериям клинически подтвержденного диагноза БП.
Если ответ отрицательный, переходите к следующему этапу оценки.
(4) Имеется ли более 2 предупреждающих знаков?
Если ответ положительный, диагноз вероятной БП не может быть поставлен.
Если ответ отрицательный, переходите к следующему этапу оценки.
(5) Равно или меньше ли количество предупреждающих знаков количеству поддерживающих критериев?
Если ответ положительный, то пациент соответствует диагностическим критериям вероятной БП