Фибросаркома чаще встречается у мужчин, чем у женщин, наиболее распространенный возраст — 30-55 лет. Фибросаркома может возникать во всех частях тела, причем на конечности приходится 45% случаев, на верхние конечности — 28%, на туловище — 17%, на забрюшинное пространство, голову и шею — реже, а на носовую полость, пазухи, щитовидную железу, молочные железы и т.д. Фибросаркома растет медленно, и продолжительность заболевания варьируется от нескольких недель до нескольких десятилетий, в среднем более трех лет. Основным симптомом является одиночное образование, диаметр которого может достигать десятка сантиметров и более. Опухоль часто достигает больших размеров в нижних конечностях и ягодицах, иногда захватывая ягодичную мышцу с одной стороны или даже распространяясь на овальный канал, вызывая боль в нижних конечностях из-за сдавливания седалищного нерва, трудности при ходьбе и в тяжелых случаях отек пораженной конечности. Поверхностные образования часто менее болезненны. Было установлено, что патологическая градация коррелирует с болью, причем чем выше степень злокачественности, тем выше частота возникновения боли. Более того, частота местных рецидивов болезненных образований в два раза выше, чем безболезненных. Это может быть связано с тем, что болезненные образования расположены глубоко и трудно поддаются искоренению. Некоторые быстрорастущие поверхностные опухоли вырастают наружу до больших размеров и образуют язвы на коже, иногда с неприятным запахом, образуя «грибовидные» образования. Опухоли могут проникать и в более глубокие ткани. Глубокие опухоли внутримышечной и межмышечной фиброзной ткани, фасциальной оболочки и сухожилий также могут расти вокруг кости и проявляться на рентгеновских снимках утолщением надкостницы и костного кортекса, а также очагами кальцификации и оссификации, в этом случае опухоль кажется твердой и жесткой. МРТ является лучшим методом визуализации опухолей мягких тканей, с высокой чувствительностью, но низкой специфичностью, и имеет определенные ограничения в дифференциации и качественной диагностике доброкачественных и злокачественных опухолей мягких тканей. На Т1-взвешенных изображениях поражение похоже на мышечный сигнал и может иметь периферическое усиление; Т2-взвешенные изображения показывают область с низким сигналом на фоне равного или высокого сигнала, инвазия в кости встречается реже, а внутриопухолевые некротические изменения возникают редко. УЗИ показывает хорошо очерченную гипоэхогенную массу, а КТ выявляет значительную заполненность различных участков, иногда обширную и с периодическими циркулярными неравномерными изменениями. Лечение Лечением выбора при фибросаркоме является хирургическое иссечение. Если это доказано патологической биопсией, следует немедленно провести обширное иссечение, включая нормальные ткани. Объем хирургической резекции зависит от: 1) расположения и размера опухоли; 2) вовлечения нервов и кровеносных сосудов; 3) вовлечения костей и суставов; 4) мультицентрического происхождения поражения; и 5) гистологического класса. В большинстве случаев радикальная операция может быть завершена широким иссечением. Если опухоль расположена в конечностях, важные нервы и кровеносные сосуды должны быть изолированы во время операции, насколько это возможно, чтобы сохранить конечности; в более запущенных случаях и случаях с изъязвлением опухоли возможна ампутация. Если опухоль расположена в грудной стенке, часто необходимо удалить ребра и восстановить грудную стенку, а для восстановления использовать свободный мышечный лоскут. Для дефектов, расположенных в брюшной полости, можно использовать лоскуты или медицинские полиэфирные материалы для восстановления дефекта после удаления большой части брюшной стенки. При забрюшинной фибросаркоме из-за прочности образования не следует принимать во внимание разрыв опухоли, и целесообразно удалять опухоль после тупого отделения манипуляцией. Фибросаркома считается малозлокачественной из-за медленного роста, и метастазы в лимфатические узлы возникают редко, или даже возникают множественные местные рецидивы без лимфатических или гематологических метастазов, поэтому не считается клинически необходимым рутинное удаление лимфатических узлов в области, к которой она относится. Адъювантная терапия Нет единого мнения о пользе радиотерапии при фибросаркоме. Химиотерапия часто считается нечувствительной и реже используется в клинической практике. Однако в плохо дифференцированных случаях можно попробовать химиотерапию с неопределенной эффективностью. Клиническое применение часто осуществляется в виде комбинаций нескольких препаратов, включая винкристин, циклофосфамид, винкристин и адриамицин. Также было высказано предположение, что послеоперационная химиотерапия не является необходимой, но может быть рассмотрена при наличии отдаленных метастазов. Метастазы чаще всего обнаруживаются в легких, печени и костях.