I. Подготовка к лечению пациентов с легочной гипертензией
1, Сбор анамнеза
(1) Настоящая история болезни; необходимо выяснить следующие моменты: начало заболевания, диагностика и лечение легочной гипертензии, сердечно-легочная функция (трудности с кормлением, активность и дыхание), цианоз, осложнения (боль в груди, обморок, кровохарканье и инфекция легких).
(2) Анамнез.
Лекарственный анамнез: история приема или неприема препаратов для снижения веса. Подавители аппетита, такие как фенфлюрамин, аминобензолин и фентермин; центральные возбуждающие препараты, такие как амфетамины, метамфетамины; противозачаточные средства, такие как эстроген, таким образом, исключая вызванную лекарствами легочную гипертензию.
История инфекционных и заразных заболеваний: исключить шистосомоз и СПИД как причины.
История других заболеваний: история гепатита, необъяснимый гематокрит и гемолитическая анемия; необъяснимые неврологические длительные заболевания щитовидной железы, заболевания соединительной ткани и болезни сердца (систолическая и диастолическая функция сердца и заболевания клапанов) и легких (замедленное развитие легких, интерстициальное легкое, синдром апноэ и т.д.). Миелодиспластический синдром, васкулит и т.д.
(3) Семейный анамнез для исключения вызывающих наследственных факторов (связанных с вариантом гена рецептора костеобразующего белка II типа). Спросите о наличии в анамнезе похожих эпизодов заболевания, причем по крайней мере у двух человек в семье. У пациентов мужского пола следует спросить о любой истории привычного аборта у их матери или сестер. Обратите внимание на любые случаи семейной венозной тромбоэмболии.
(4) Личный анамнез: история употребления наркотиков, нечистых половых контактов и гомосексуализма. Любая история токсичного масла, загрязненного масла канолы, длительного воздействия типографского масла и других летучих промышленных масел и т.д.
(5) Брачный анамнез: история привычного аборта, поскольку привычный аборт является важной клинической особенностью синдрома антифосфолипидных антител, который вызывает эмболическую легочную гипертензию.
(6) Хирургический анамнез: любая история аннулопластики легочной артерии, стомы перегородки и комбинированной сердечно-легочной трансплантации и т.д.
2. Физикальное обследование
Особые черты лица, цианоз, насыщение кислородом (особенно нижних конечностей не следует пренебрегать), шумы, состояние функции правого сердца, такие как отек конечностей, выпот, венозный гнев и т.д.
3.Вспомогательное обследование
(1) УЗИ сердца: Для подтверждения диагноза легочной гипертензии, связанной с прекордиальной болезнью, и для исключения легочной гипертензии, вызванной больными с митральным стенозом. Для оценки состояния и прогноза наблюдают степень дилатации правого сердца, диаметр главной легочной артерии, движение межжелудочковой перегородки и изменения фракции выброса правого и левого желудочков.
(2) Электрокардиограмма: Для уточнения наличия гипертрофии правого желудочка и т.д.
(3) Рентгенография грудной клетки.
(4) Лабораторные тесты.
Аутоантитела: включая анти-SSA, анти-SB, анти-Sm, анти-Scl-70, анти-RNP, анти-Jo-1, антитела к точкам адгезии, антифосфолипидные антитела и ANCA и т.д. Исключение ревматических заболеваний, вызывающих легочную гипертензию.
Функция печени и маркеры гепатита для исключения вызывающего его гепатита.
Антитела к ВИЧ: исключение вызывающей ВИЧ-инфекции.
Заболевание щитовидной железы: необходимо исключить аутоиммунный тиреоидит, который может вызвать легочную гипертензию.
Анализ газов крови: У пациентов с легочной гипертензией наблюдаются гипоксия и гипокапния.
Протромбиновое время и активность: У пациентов с легочной гипертензией наблюдается гиперкоагуляционное состояние крови.
Рутинный анализ крови: уточнить наличие или отсутствие анемии, при необходимости дифференцировать от хронической гемолитической анемии и миелодиспластического синдрома.
4. Катетеризация правого сердца и тест на острую легочную вазодилатацию.
Диагностический золотой показатель. Уточнить систолическое давление в легочной артерии, диастолическое давление, среднее давление, давление заклинивания малой легочной артерии, легочное сосудистое сопротивление, сердечный выброс. Определение теста на легочную вазодилатацию: среднее давление в легочной артерии менее 40 мм рт. ст. после ингаляции или инъекции специфических острых сосудорасширяющих препаратов (аденозин, илопрост) у детей со снижением среднего давления в легочной артерии более чем на 10%, сердечный выброс в пределах нормы, а легочное сосудистое сопротивление менее 6 дв./у.м^2.
5. Тест с 6-минутной ходьбой: для оценки толерантности к физической нагрузке.
II. Диагностика и процесс лечения.
После поступления пациента в больницу
1, уточнение диагноза: сбор анамнеза, УЗИ сердца, электрокардиограмма и рентген грудной клетки.
2, уточнить причину легочной гипертензии: семейная, лекарственная, шунт слева направо, врожденные пороки сердца, связанные с легочной гипертензией, заболевания печени, щитовидной железы, соединительной ткани, ревматические заболевания, хроническая гемолитическая анемия, длительная гипоксия или респираторные заболевания, связанные с легочной гипертензией и хронической тромбоэмболической легочной гипертензией, другие опухоли, метаболические заболевания и другие факторы, приводящие к легочной гипертензии.
3, анализы: общий анализ крови, функция печени и почек, BNP, коагуляционный анализ, электролиты, при необходимости направляют в PICU для анализа газов крови. Пациенты без предсуществующих заболеваний сердца должны пройти полный комплекс обследования на гепатит, ВИЧ, ревматологическое обследование, определить D-димер плазмы, активность протеина С, активность антитромбина III и сделать КТ с расширением легочных сосудов. Пациенты с анемией должны пройти полный набор исследований морфологии эритроцитов и лизиса анемии.
4.После поступления в клинику, при необходимости, проведите тест 6-минутной ходьбы.
5. Для уточнения диагноза легочной гипертензии необходимо провести катетеризацию правого сердца и легочную артериографию.
6.Лечение
(1) Основное лечение: Устраните причинные факторы. Отдыхайте, контролируйте потребление и выработку, поддерживайте электролитный кислотно-щелочной баланс.
(2) Положительные инотропные препараты: дигоксин, небольшие дозы добутамина, веха.
(3) Диуретик по мере необходимости
(4) Легочные вазодилататоры и препараты направленного действия: NO ингаляции, вантэв ингаляции, препарат класса простагландина I2 бозентан перорально, андрисентан перорально, силденафил, варденафил, тадалафил перорально и т.д.
(5) Антикоагуляция: Варфарин для поддержания INR между 1,5 и 2,0.
(6) Механическая поддержка: ИАБП, механическая вентиляция легких
(7) Хирургические и интервенционные процедуры: стома межпредсердной перегородки, трансплантация легких и т.д.