Пациент — мужчина 48 лет с обширными венозными мальформациями промежности, левого бедра и левой нижней конечности, лечившийся в различных больницах страны. В одной из этих больниц ему была проведена радиотерапия латеральной и подошвенной поверхности левой стопы (венозные мальформации нельзя лечить радиотерапией, интересно, почему в той больнице проводилась радиотерапия?). В июле 2013 года он поступил в наше отделение, биопсия показала, что язва не злокачественная, поэтому мы решили удалить язву и зашить рану миокожным лоскутом мышцы latissimus dorsi. Процедура прошла гладко. Через день после операции случился венозный криз, и пациента срочно доставили в больницу (он играл с сыном в научном музее) для повторного исследования и повторного анастомозирования вены. После анастомоза лоскут был частично некротизирован по краям и окончательно зажил после 2 месяцев смены повязок. Оглядываясь назад на процесс лечения, можно сказать, что он был довольно тяжелым. Хотя радиоактивная язва на левой стопе была вылечена, обширные венозные мальформации в промежности, ягодицах и нижних конечностях не были вылечены. Я не могу сказать, что испытываю большое чувство удовлетворения, но это было довольно неприятно. Для такой обширной венозной мальформации не существует никакого лечения — склеротерапия? Установка медной проволоки? Поражение лишь частично контролируется, но не излечивается. Этот пациент проходил лечение во многих больницах по всей стране и потерял доверие к неправильному или даже откровенно ошибочному лечению. Венозные мальформации мягких тканей поверхности тела являются наиболее распространенными сосудистыми мальформациями, и их лечение срочно нуждается в стандартизации. Некоторые больницы, особенно частные, так называемые специализированные больницы по гемангиомам, преследуют исключительно корыстные цели, назначая пациентам явно неподходящее лечение, обманывая их и затягивая их состояние до такой степени, что оно становится неуправляемым. Поэтому совместная ответственность медицинской администрации и клиницистов заключается в разработке научно обоснованных рекомендаций по стандартизированному лечению венозных мальформаций мягких тканей тела, основанных на имеющихся в настоящее время доказательных медицинских данных, и их продвижении по всей стране. Таким образом, можно своевременно и рационально лечить пациентов, чтобы контролировать прогрессирование поражения, улучшить процент излечения и избежать ситуации, подобной той, в которой оказался этот пациент. К счастью, патогенез венозных мальформаций в значительной степени выяснен (мутация гена Tie-2) и успешно созданы животные модели венозных мальформаций (трансплантация HUVECs, несущих мутацию гена Tie-2, обнаженным мышам). Экспериментальные исследования и клинические наблюдения подтвердили терапевтический эффект рапамицина на венозные мальформации, что, безусловно, дает надежду пациентам с тяжелыми венозными мальформациями, описанными выше.