Лимфангиолейомиомы ранее назывались лимфангиолейомиомой, кистозной гидатидной опухолью и другими типами. В новой классификации лимфангиолейомиомы теперь называются лимфангиолейомиомой, а в соответствии с гистологией они делятся на три типа: макрокистозные, микрокистозные и смешанные типы. Заболеваемость лимфангиолейомиоматозом составляет от 1,2 до 2,8 на 1000 живорожденных и сопоставима у обоих полов. В большинстве случаев лимфангиолейомиоматоз проявляется при рождении, а у некоторых клинические признаки появляются в более старшем возрасте. Шея является распространенным местом развития лимфангиолейомиомы. Клинические симптомы зависят от типа, степени и глубины поражения и степени окружающего фиброза. Микрокистозные поражения чаще всего встречаются на слизистой оболочке полости рта, включая губы, щеки и язык, и представляют собой единичные или множественные рассеянные мелкие, мягкие, круглые, желтые, кистозные узелковые или точечные поражения, обычно сообщающиеся с глубокими подкожными или подслизистыми лимфатическими сосудами, иногда с венозными или микровенозными мальформациями, и клинически проявляющиеся в виде небольших красных и желтых волдырей. Глубокое поражение тканей происходит в мягких тканях нижних 2/3 лица — губы, щеки, язык и ухо. Глубина поражения различна и часто приводит к гипертрофии пораженной области, вызывая такие деформации, как мегалингвизм, макролабиализм и иногда гипертрофию челюстей. Деформации лимфатических протоков могут быть связаны с гипертрофическими деформациями костей и аномальной морфологией костей. К ним относятся гипертрофия нижней челюсти, протрузия нижней челюсти и неправильный прикус. Локализованные макрокистозные поражения возникают в подчелюстной области, дне полости рта, околоушной области и верхней части шеи, они бывают однокистозными или многокистозными, обычно с множественными кистозными полостями, расположенными на расстоянии друг от друга и заполненными прозрачной, желтоватой, водянистой жидкостью. При наличии кровоизлияния или инфекции жидкость может быть кровянистой или гнойной. Очаги поражения различаются по размеру, имеют нормальный цвет кожи, наполнены, мягкие и колеблющиеся при пальпации. В отличие от глубоких венозных мальформаций, тест на постуральное смещение отрицательный, но тест на трансиллюминацию положительный. Диагноз мальформации лимфатического протока не представляет сложности на основании анамнеза и клинической картины. Чтобы определить его расположение и размер, в дополнение к обычным исследованиям можно использовать УЗИ и МРТ для оценки кровоснабжения и протяженности поражения. Иногда мальформации лимфатических протоков разрешаются сами по себе, возможно, в результате короткого замыкания между венозно-лимфатической системой. В редких случаях врачи ошибочно диагностируют подкожную самоэксфолиативную гемангиому как мальформацию лимфатических протоков, и дифференциальный диагноз между ними иногда довольно сложен. Хирургия когда-то была методом выбора при лечении мальформаций лимфатических протоков, но обширные мальформации лимфатических протоков часто не поддаются полной резекции и оставляют значительные послеоперационные рубцы. В последние годы, с углублением понимания гистопатологических особенностей мальформаций лимфатических протоков и развитием технологий, появились инновации в постановке и лечении мальформаций лимфатических протоков полости рта и челюстно-лицевой области. Существует множество различных методов лечения мальформаций лимфатических протоков, каждый из которых имеет свои преимущества и недостатки. Мы давно используем лечение пингомицином в сочетании с хирургическим иссечением и добиваемся хороших результатов. Pingyangmycin — это противоопухолевый антибиотик, выбранный из 15 видов блеомицина, производимого Streptococcus pingyangensis. Механизм его действия заключается в образовании свободных радикалов с комплексами железа, которые действуют на ДНК, разрушая ее и вызывая одноцепочечные разрывы ДНК, а также подавляют производство опухолевых кровеносных сосудов. Большинство пороков развития лимфатических протоков в челюстно-лицевой области у детей представляют собой изолированные лимфатические образования, которые не связаны напрямую с системной лимфатической или сосудистой системой. Инъекции пингмицина очень эффективны при лечении микрокистозных деформаций лимфатических протоков малого и среднего размера на дорсуме языка, вентральной части языка, губах, щеках, дне полости рта и нёбе, и могут быть вылечены только местным введением пингмицина. При микрокистозных мальформациях лимфатических протоков, расположенных глубоко в тканях, многократные инъекции Пинъянмицина в небольших дозах также могут оказать значительный эффект в борьбе с поражением или его уменьшении. Обычно рекомендуется начинать лечение в возрасте после 3 лет, а доза и количество инъекций не должны быть чрезмерными, чтобы избежать дефектов в развитии тканей. Максимальная доза для взрослых составляет 8 мг за 1 инъекцию, а доза для детей должна быть уменьшена по мере необходимости. Для больших участков лечение должно быть разделено на части, с повторными инъекциями с интервалом в 3-4 недели, при этом 3-5 раз составляют курс лечения. Во время лечения следует регулярно проводить рентгенографию грудной клетки и анализ крови, чтобы наблюдать за любыми изменениями фиброза легких и картины крови. Побочные реакции: сыпь, гипотермия, потеря аппетита и редко анафилаксия возникали в единичных случаях. Чтобы избежать серьезных последствий, клиницисты должны быть полностью готовы. Аллергические реакции обычно возникают после повторных местных инъекций пингмицина, который может накапливаться в организме и при повторном введении вызвать аллергическую реакцию на аллерген. Поэтому при лечении Пинъянмицином необходимо проконсультироваться с пациентами относительно их истории приема лекарств и личной истории аллергии, внимательно наблюдать за их психическим состоянием и обеспечить реанимационные мероприятия во время инъекции. Преимущества пингмицина в лечении пороков развития лимфатических протоков: лечение не ограничено возрастом, метод простой, быстрый и эффективный; нет местной травмы и хирургического рубца, что легко воспринимается семьей пациента. Он позволяет избежать повреждения сосудистых нервов и других тканей вокруг очага поражения, а также снизить частоту рецидивов после лечения. Его можно вводить многократно, курс лечения короткий, после местной инъекции весь организм поглощает меньше препарата и имеет меньше побочных эффектов. Пинъянмицин не обладает иммуносупрессивным действием и почти не подавляет кроветворную функцию костного мозга. Поэтому он может быть использован в качестве препарата выбора при деформации лимфатических протоков полости рта и челюстно-лицевой области. В тех случаях, когда поражения, которые трудно удалить хирургическим путем, остаются, а также в случаях рецидива после операции, эффективность лечения также может быть повышена с помощью инъекций Пинъянмицина.