Врожденный миотонус шеи обычно называют «кривой шеей». Он вызывается фиброматозом в грудино-ключично-сосцевидной мышце и может быть обнаружен при рождении или в течение первых двух недель жизни. Она чаще встречается с правой стороны, чем с левой, и поражение может охватывать всю мышцу, но чаще поражается только грудинно-ключично-сосцевидная мышца вблизи места прикрепления ключицы. Наибольшая масса наблюдается в первые один-два месяца жизни, а затем остается такой же или немного уменьшается в размерах, обычно становясь меньше или исчезая в течение одного года. Если масса не исчезнет, мышца станет постоянно фиброзной и сокращенной, что при отсутствии лечения приведет к постоянному наклону шеи. Этиология Непосредственной причиной этого состояния является контрактура и укорочение вследствие фиброза грудино-ключично-сосцевидной мышцы, однако истинная причина фиброза этой мышцы неизвестна. Это может быть связано со следующими факторами: 1. Врожденная гипоплазия грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которая легко повреждается во время родов. 2. кровоизлияние вследствие родовой травмы с одной стороны грудиноключично-сосцевидной мышцы, в результате чего образуется гематома, а затем контрактура. 3, Внутриутробное неправильное положение плода, вызывающее чрезмерное давление на одну сторону грудино-ключично-сосцевидной мышцы, что приводит к локальной ишемии, за которой следует чрезмерная дегенерация и замещение фиброзной соединительной тканью. Патологические изменения в пораженной мышечной ткани схожи с таковыми при инфекционном миозите, поэтому предполагается, что в результате асептического воспаления, вызванного родовой травмой, грудинно-ключично-сосцевидная мышца дегенерировала и рубцевалась, что привело к формированию косой шеи. 5. Было высказано предположение, что это состояние связано с острой обструкцией внутренней грудино-ключично-сосцевидной вены при рождении. В настоящее время большинство ученых поддерживают теорию локальной ишемии вследствие родовой травмы или внутриутробного неправильного положения. Клинические проявления Деформация может присутствовать с рождения или проявиться через 2-3 недели после рождения. При пальпации обнаруживается твердая, безболезненная, шарообразная припухлость, которая повторяет направление грудино-ключично-сосцевидной мышцы и постепенно увеличивается в размерах в течение 2-4 недель, затем начинает отступать и постепенно исчезает в течение 2-6 месяцев. У некоторых детей грудино-ключично-сосцевидная мышца не остается; у многих детей, если их не лечить, мышца постепенно фиброзируется и твердеет, образуя твердый жгут вокруг шеи, и голова вытягивается за счет сокращенной мышцы, что приводит к косой деформации шеи, и лицо на укороченной стороне мышцы также деформируется. Если деформация не исправлена вовремя, деформация лица усугубляется, и в конечном итоге череп развивается асимметрично, а шейные и даже верхние грудные позвонки развивают деформацию сколиоза. Ультрасонография является лучшим методом обследования. При УЗИ смотрят на непрерывность грудиноключично-сосцевидной мышцы билатерально, расположение и размер образования внутренней эхогенности и взаимосвязь с грудиноключично-сосцевидной мышцей и окружающими тканями. Диагностика Диагноз может быть поставлен на основании наличия твердого образования на шейке матки в течение двух недель после рождения, без покраснения, отека или тепла, с четкими, подвижными границами и без аномалий шейки матки на рентгенограмме. Дифференциальный диагноз 1. Врожденная деформация шейного отдела позвоночника Короткая и толстая шея с ограниченной подвижностью, обычно шейные гемивертебра, шейное сращение и т.д. 2.Атлантоаксиальный подвывих В основном у детей в возрасте от 3 до 5 лет, застой мягких тканей вокруг шейного отдела позвоночника, вызванный воспалением глотки, резким отклонением головы и шеи, ограничением движений и напряжением мышц воротниковой зоны. Подвывихи шейного отдела позвоночника 1 — 2 можно увидеть на переднем и боковом видах отверстия шейного отдела позвоночника. 3. Офтальмологическое заболевание У ребенка может быть наклон головы и шеи в одну сторону из-за близорукости с одной стороны и дальнозоркости с другой. Однако при этом нет контрактуры грудино-ключично-сосцевидной мышцы и ограничения вращения головы и шеи. 4. другие патологии шейных дисков, коарктация спинного мозга и недостаточность грудино-ключично-сосцевидной мышцы с одной стороны могут вызвать наклон головы и шеи. Его также следует дифференцировать от увеличенных лимфатических узлов шеи, лимфомы, шейных дерматомов, аневризмы сонной артерии и других опухолей мягких тканей. Осложнения По мере прогрессирования заболевания контрактура грудино-ключично-сосцевидной мышцы постепенно усугубляется. Вторичные деформации головы и лица усугубляются, пораженное лицо сморщивается, глаза не находятся в одной плоскости, ограничена ротация челюсти в пораженную сторону, грудино-ключично-сосцевидная контрактура полосатая, череп отклонен и мал, плечи неровные. Под руководством врача родители должны выполнять пассивные упражнения по вытягиванию шеи ребенка, сначала вытягивая голову в здоровую сторону, а затем поворачивая челюсть в пораженную сторону, каждое движение медленно. Кроме того, во время кормления грудью пораженная сторона фиксируется на груди матери. Стоя на больной стороне, когда дразните ребенка, вы также можете потянуть грудино-ключично-сосцевидную мышцу. Примерно через год консервативного лечения удается исправить положение от 76% до 86% детей. 2. Хирургическое лечение После того, как консервативное лечение неэффективно или не лечит детей старше одного года, единственным способом исправить деформацию лица является операция, так как мышца стала фиброзной. Лучший возраст для операции — от 1 года до 5 лет, детям старше 5 лет сложнее восстановить деформацию лица из-за вторичных деформаций.