Эти опухоли составляют 1%-4% опухолей почек и не зависят от пола. Они диссеминированы или ассоциированы с болезнью почек в конечной стадии или синдромом VHL. Они проявляются в виде небольших, четко очерченных, оболочечных образований, часто с кистозными изменениями. Гистология папиллярная, с равномерным размером клеток, прозрачной цитоплазмой, ядрами, расположенными вдали от базовой мембраны, и видимыми цитоплазматическими выступами, с градацией ядер G1 или G2. Иммуногистохимия была диффузно положительной для CK7, купированной для CAIX, положительной для PAX2, PAX8 и CK34βE12, и отрицательной для P504S и CD10. Следует отметить, что в морфологически атипичных случаях: если P504S или CD10 положительны, а диффузно положительный CK7 уменьшен, лучше поставить диагноз ясноклеточной карциномы.