Деменция — это группа приобретенных клинических синдромов, характеризующихся множественными когнитивными нарушениями достаточной степени, чтобы повлиять на профессиональную и социальную деятельность пациента. Деменция может быть моно- или мультипричинной. В зависимости от причины и патогенеза, многочисленные признаки и симптомы этих когнитивных и некогнитивных дефицитов или расстройств будут проявляться в различной последовательности и комбинации и составлять различные клинические синдромы. Течение и прогноз деменции варьируются в зависимости от причины, прогрессирующей или покоящейся, а также могут быть несколько ремиттирующими.
Этиология деменции.
(i) Нейродегенеративные деменции (НДД).
(1) Деменция типа Альцгеймера.
(2) Фронтотемпоральные деменции.
(3) Деменция с телом Леви.
(4) Деменция задней коры головного мозга
(ii) Нейродегенеративные заболевания с деменцией.
(1) Болезнь Паркинсона.
(2) Болезнь Хантингтона.
(3) Дегенерация кортико-базальных ганглиев.
(4) Боковой амиотрофический склероз — деменция.
(3) Сосудистая деменция.
(iv) Деменция, вторичная по отношению к другим заболеваниям.
К распространенным расстройствам относятся.
Гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением; черепно-мозговая травма. Опухоли головного мозга; ишемические и гипоксические энцефалопатии.
Инфекционные заболевания.
К ним относятся хронический менингит, туберкулез, микобактерии, паразиты; ВИЧ-инфекция; болезнь Приона, такая как болезнь Крейтцфельдта-Якоба и новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба; нейросифилис; болезнь Уиппла; болезнь Лайма; эндокринные заболевания: к ним относятся гипотиреоз, заболевания паращитовидной железы, гипофиза и опухоли островковых клеток. Дефицит питательных веществ: включая дефицит VitB12, дефицит фолиевой кислоты, дефицит VtB. Метаболические нарушения: электролитные нарушения, почечная и печеночная недостаточность; болезнь Вильсона; коллоидно-сосудистые воспаления: системная красная волчанка; височный артериит; ревматический васкулит; саркоидоз; гранулематозный васкулит; легочные и другие заболевания: например, синдром обструктивного апноэ сна; хронические обструктивные заболевания легких; энцефалит лимбической доли; деменция, вызванная радиацией; диализная энцефалопатия. Гипотиреоз и дефицит витВ12 и фолиевой кислоты должны быть исключены в ходе рутинных тестов.
Стойкое слабоумие, вызванное веществами, вызывающими деменцию, подразделяется на следующие три основные категории.
(i) Лекарства: противоэпилептические, седативные, снотворные, противотревожные препараты и интратекальный метотрексат (метотрексат).
(ii) Отравления: отравление CO, толуолом, свинцом, ртутью, фосфорорганическими пестицидами, промышленными растворителями и клеем.
(iii) Алкоголь.
Психогенная псевдодеменция :
Депрессия может проявляться как псевдодеменция, которую путают с БА, что вызывает диагностические трудности, а наиболее распространенным проявлением некогнитивной дисфункции при БА является депрессия, что еще больше затрудняет дифференциальную диагностику между этими двумя заболеваниями.
Клинические особенности.
(i) Общие симптомы деменции.
1. когнитивные нарушения.
Нарушение памяти является заметным ранним симптомом, особенно при деменции типа Альцгеймера, когда у пациентов, как правило, наблюдаются как проградная, так и ретроградная формы забывчивости, и трудно определить последовательность их появления. Частыми проявлениями являются потеря ценных вещей (таких как кошельки, ключи и мобильные телефоны), забывание еды, готовящейся на плите, забывание назначенных встреч и недавних событий, неспособность вспомнить годы, месяцы, дни и даже времена года, а также потеряться в знакомой обстановке. На поздних стадиях ухудшение памяти может включать забывание профессиональных навыков, школьных занятий, дней рождения, неузнавание членов семьи или даже потерю своего имени.
Нарушения речи или афазия.
Это может проявляться в виде трудностей с называнием людей или предметов. Речь может стать невнятной или пустоватой, длинной и громоздкой, с чрезмерным использованием неопределенных слов и местоимений. Также часто наблюдаются нарушения понимания, письма и повторения речи. На более поздних стадиях пациент становится немногословным и невнятным, либо происходят метаморфозы речи, характеризующиеся имитацией речи (эхолалия), подражанием всем услышанным звукам или повторением речи, повторением вновь и вновь услышанных звуков или высказываний.
Дисфункция — это неспособность пациента выполнять двигательные действия при отсутствии двигательных и сенсорных нарушений при нормальном понимании, и характеризуется идейной дисфункцией, когда пациент не может имитировать использование прибора с помощью жестов (например, движения расчесывания волос и т.д.), или манипулировать известными действиями (например, махать руками, прощаться). Это также может проявляться в виде нарушений в одевании, рисовании и приготовлении пищи. Пациентов также могут попросить выполнить умелые двигательные манипуляции, например, почистить зубы, скопировать два скрещенных пятиугольника, сложить блоки или расставить фигуры с помощью спичек, чтобы проверить навыки пространственного конструирования.
У пациента нормальное зрение, но он теряет способность распознавать предметы (например, стулья и карандаши). Это переходит в неспособность узнавать членов семьи или даже собственное отражение в зеркале. Также может возникнуть тактильная потеря узнавания, когда пациент не может узнать предметы, вложенные в руку (например, монеты или ключи), только на ощупь.
Нарушение исполнительного функционирования.
Это нарушение в выполнении более сложных задач или в завершении более сложных поведенческих действий. Это включает в себя способность мыслить абстрактно, планировать, инициировать, устанавливать последовательность, контролировать и корректировать, а также завершать работу. Люди с расстройством абстрактного мышления с трудом воспринимают новое и избегают задач и занятий в жизни, требующих новой и сложной информации.
Уровень когнитивной дисфункции, необходимый для постановки диагноза.
Чтобы диагностировать деменцию, когнитивная дисфункция должна быть на следующих уровнях.
(i) Эти когнитивные нарушения должны существенно влиять на способность человека функционировать в повседневной, социальной и профессиональной деятельности, такой как посещение школы, работа, покупки, одевание, принятие душа, обращение с деньгами и другие повседневные действия.
② Снижение когнитивных способностей должно быть ниже исходного уровня для постановки диагноза
2. некогнитивные нарушения.
Нарушение пространственного восприятия.
Это проявляется в пространственной ориентации, например, в нарушении распознавания мест и местоположений, а также в трудностях при выполнении действий, связанных с пространственной ориентацией.
Нарушение рассудительности и предусмотрительности.
Неадекватность или неосведомленность о состоянии памяти и других когнитивных дисфункциях пациента и их прогнозе, что может проявляться как нереалистичная переоценка способностей или статуса пациента; поведение и деятельность в поведении и на работе, несовместимые с интеллектом, обучением, навыками, материальными и финансовыми ресурсами, а также положением, социальным статусом и идентичностью человека
Дезингибированное поведение.
Включает в себя анахроничное чрезмерное остроумие и шутки, пренебрежение личным внешним видом и гигиеной, неуместную чрезмерную близость с живыми людьми и пренебрежение правилами, нормами и манерами, усвоенными социальными и профессиональными традициями, особенно при фронтотемпоральной деменции.
Речь, походка и движения.
У пациентов с деменцией могут быть аномальные движения походки и частые падения. Невнятная речь, экстрапирамидные и пирамидные признаки и симптомы наблюдаются, в частности, при сосудистой деменции, деменции с телом Леви и деменции в сочетании с болезнью Паркинсона и ALS.
Психические и поведенческие расстройства.
Психические и поведенческие расстройства являются характерными симптомами деменции. К общим симптомам относятся тревога, депрессия, расстройства настроения, психиатрические и поведенческие аномалии. Психические аномалии включают галлюцинации, наиболее распространенный бред преследования, а в некоторых случаях возбуждение или другие отклонения в поведении, которые становятся особенно сильными в вечернее время, что известно как «закат». Поведенческие отклонения весьма разнообразны и включают блуждание, возбуждение, беспокойство, агрессивное поведение, в основном необоснованное вербальное поведение или действия, которые нападают и преследуют других, а также патологический поиск и собирание ценных или бесполезных предметов, начиная от валюты и бумаги и заканчивая выброшенными бутылками и банками из-под напитков и печным пеплом. Кроме того, может наблюдаться ненормальное пищевое и сексуальное поведение, а также нарушения сна.
3. делирий.
Делирий часто присутствует у пациентов с деменцией. Если симптомы деменции проявляются только во время делирия, диагноз деменции не устанавливается, но делирий может возникать дополнительно у пациентов с уже существующей деменцией, и это сосуществование должно учитываться при ведении пациента.