1. Что такое воронкообразный сундук?
Воронкообразная грудная клетка является наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки (90%), соотношение мужчин и женщин составляет 4:1. Это воронкообразная деформация грудной стенки, вызванная опущением нижней части грудины и реберных хрящей, чаще всего хрящи с третьего по седьмое ребро деформируются в глубокую впадину, а ребро и реберные хрящи в этой части изгибаются медиально или латерально по направлению к позвоночнику, образуя стенку с обеих сторон, причем верхушка саблевидного отростка направлена вверх, хотя весь отросток направлен вниз, формируя Самая низкая точка.
2. Какова частота возникновения воронкообразной груди?
1 из каждых 300-400 рожденных детей.
3. Какова причина заболевания?
Причина этого заболевания до сих пор до конца не выяснена, но в последние годы исследования показали, что
1 ) Укорочение центрального сухожилия диафрагмы: хотя измененная теория может визуально объяснить образование воронкообразной груди, укороченное центральное сухожилие не было обнаружено во время операции, а результаты визуализации не подтверждают ее и не соответствуют клинической картине, поэтому сторонников этой теории быстро становится меньше.
2) Обструкция дыхательных путей: Если имеется обструкция дыхательных путей, длительный период форсированного вдоха из-за инспираторной одышки может привести к образованию воронкообразной грудной клетки. Однако у большинства детей с обструкцией дыхательных путей не развивается воронкообразная грудная клетка, а дети с воронкообразной грудной клеткой не обязательно имеют обструкцию дыхательных путей, что позволяет предположить, что обструкция дыхательных путей является лишь причинным фактором в формировании воронкообразной грудной клетки.
3) Частичный фиброз передней диафрагмальной мышцы: предложен Бродкиным в 1953 году, но не объясняет некоторые клинические проявления и является лишь частичной причиной формирования воронкообразной грудной клетки.
4 ) Нарушение развития костей и реберного хряща: Хотя прямых доказательств дисплазии реберного хряща и грудины у детей с воронкообразной грудной клеткой не получено, были обнаружены аномальные биохимические анализы реберного хряща, отклонения, наблюдаемые при световой микроскопии, и мутации в аминокислотной последовательности хрящевого коллагена. Исследования также выявили снижение уровня цинка и повышение уровня кальция и магния в реберном хряще детей с воронкообразной грудной клеткой; снижение устойчивости к растяжению, стрессу и изгибу в реберном хряще детей с воронкообразной грудной клеткой; нарушение морфологии коллагена II типа.
5) Аномалии соединительной ткани: Поскольку воронкообразная грудная клетка часто сочетается с заболеваниями скелетно-мышечной системы, особенно недавно были обнаружены нарушения синтеза коллагена в фибробластах кожи детей с воронкообразной грудной клеткой, что позволяет предположить возможность системного заболевания соединительной ткани у детей с воронкообразной грудной клеткой.
6) Существует генетический компонент воронкообразной груди: 11-37% детей имеют семейный анамнез. Воронкообразная грудь связана со снижением иммунной функции. Мнение о том, что воронкообразная грудь вызвана рахитом, не соответствует действительности.
4. Передается ли воронкообразная грудь по наследству?
Существует генетическая предрасположенность: по данным исследований, она есть у 37% детей.
5. Может ли воронкообразная грудь излечиться сама по себе?
Нет. Отдельные дети могут исцелиться самостоятельно.
6. прогрессивно ли ухудшается заболевание?
У большинства детей при рождении наблюдается типичная картина, и у 90% из них диагноз устанавливается к возрасту 1 года. На ранних стадиях состояние обычно стабильное, но в раннем подростковом возрасте, когда скелет быстро развивается, состояние прогрессивно ухудшается, с углублением впадины и ротацией грудины, преимущественно вправо.
7. Каково влияние воронкообразной грудной клетки на сердечную и легочную функции?
В большинстве случаев запавшая грудина не оказывает существенного влияния на сердечно-легочную функцию. У большинства детей объем легких несколько меньше, чем у нормальных детей, но все же в пределах нормы; однако насосная функция сердца снижается при напряженной деятельности, и возраст выживания пациентов с воронкообразной грудной клеткой по статистике составляет 40-50 лет. После операции она приходит в норму.
8. Каковы основные симптомы воронкообразной груди?
Основные симптомы воронкообразной груди делятся на 4 основных типа.
1) Боль.
2) симптомы, возникающие при сдавливании сердца и легких, такие как одышка и учащенное сердцебиение после активности
3) деформации грудной стенки.
4) психологические расстройства и психические аномалии.
9. Какие заболевания необходимо дифференцировать от воронкообразной груди?
Воронкообразную грудную клетку необходимо дифференцировать от синдрома Марфана, рахита и сколиоза.
10. Каков оптимальный возраст для операции по поводу воронкообразной груди?
Лучший возраст для операции — от 4 до 12 лет. 2 Пектусные шины обычно устанавливаются после 12 лет, а продолжительность их установки составляет 3-5 лет.
11. Каковы показания к хирургическому лечению воронкообразной груди?
1) Умеренная или тяжелая воронкообразная деформация грудной клетки с впадиной > 2 см или объемом > 20 мл, или индекс воронки (F2 I) > 0,12; индекс Холлера > 3,25 на КТ.
2) Функция легких предполагает наличие рестриктивной или обструктивной патологии дыхательных путей, восприимчивость к инфекциям верхних дыхательных путей, снижение толерантности к напряженной деятельности, одышку при беге или подъеме по лестнице.
3) Сдавливание и смещение сердца, повреждение миокарда на электрокардиограмме.
4) Психологические расстройства или психические отклонения.
5) Интенсивные косметические требования.
12. Существует ли нехирургическое лечение?
Идеального нехирургического лечения не существует, но предоперационные упражнения, особенно расширение грудной клетки, и внешние ортопедические брейсы могут помочь уменьшить симптомы и замедлить прогрессирование заболевания.
13. Каковы варианты хирургического вмешательства?
Традиционные хирургические методы включают в себя выворот грудины и супинацию грудины, но эти традиционные деформации грудной стенки связаны с большими операционными ранами и разрушением мышц и хрящей, их выполнение занимает от четырех до шести часов и сопровождается сильным кровотечением. Минимально инвазивная процедура, разработанная доктором Дональдом Нуссом в Детской больнице Кингс Дочер в штате Вирджиния, США, заменила традиционную процедуру. Эта минимально инвазивная процедура включает в себя торакоскопическое хирургическое введение металлической пластины (Pectus Bar), изготовленной по индивидуальному заказу, которая выталкивает выемки грудины наружу, чтобы исправить все деформированные внутрь реберные хрящи, но при этом не удаляются ребра и не разрезается главная грудная мышца. Перед удалением металлическая пластина остается на месте не менее 2-5 лет. Процедура Nuss занимает всего один-два часа, рана небольшая, кровотечение минимальное, мышцы и хрящи сохранены, а продолжительность пребывания в больнице значительно сокращена. Помимо улучшения сердечно-легочной функции, он также может исправить положение грудины и грудной клетки и решить эстетические проблемы.