1, определение Некоторые прекордиальные заболевания имеют два набора атриовентрикулярных клапанов, две желудочковые камеры, но правый желудочек гипопластичен или плохо функционирует, не может принять весь сердечный выброс, поэтому в анатомической коррекции хирургии в то же время для двусторонней операции Глена, чтобы уменьшить нагрузку на правый желудочек, улучшить хирургические результаты. Эта процедура также известна как частичное бивентрикулярное восстановление, или бивентрикулярное восстановление с помощью импульсного кавопульмонального анастомоза, при котором кровь из организма перекачивается исключительно из левого желудочка, а кровоток из легочной артерии поступает частично из вышележащего желудочка через двунаправленный шунт Глена и частично через диспластический кровоток правый желудочек — легочная артерия. 2. Преимущества процедуры (1) Равномерный поток в организме — легочное кровообращение. (2) Двунаправленный шунт Глена уменьшает объемную нагрузку на правый желудочек и улучшает функцию правого желудочка, одновременно уменьшая неблагоприятное воздействие перерастяжения правого желудочка на левое сердце. (3) Улучшение трикуспидальной регургитации. (4) Увеличение легочного кровотока по сравнению с простым двунаправленным шунтом Гленна за счет конвергенции в нижнюю полость и пульсирующего потока и может уменьшить или даже устранить отдаленные осложнения двунаправленных шунтов Гленна, такие как прогрессирующая гипоксемия и вторичная легочная васкулопатия. (1) Внутрисердечное восстановление + двунаправленный шунт Глена (2) Внутрисердечное восстановление + классический шунт Глена (3) Внутрисердечное восстановление + двунаправленный шунт Глена + анастомоз между проксимальной верхней полой веной и правой легочной артерией (4) Внутрисердечное восстановление (с сохранением ASD) + двунаправленный шунт Глена 4. (1) Плохо развитый или функционирующий правый желудочек, который анатомически возможен у детей с восстановлением двойного желудочка, но склонен к послеоперационной правожелудочковой недостаточности. Если перегородка интактна и проводится операция по поводу атрезии легких, бивентрикулярное восстановление невозможно, если значение Z трехстворчатого клапана (Z value = измерение диаметра трехстворчатого кольца — нормальное значение/стандартное отклонение от нормального среднего) слишком отрицательное. Согласно исследованиям, только 50% бивентрикулярных операций выполнимы при значении Z -2 и только 30% при значении -3, поэтому для таких пациентов лучше всего подходит операция на 11/2 желудочках. Конечно, к факторам, влияющим на исход операции 11/2 желудочка, относятся комплайнс правого желудочка, трикуспидальная регургитация, дисплазия путей оттока правого желудочка по легочной артерии, легочное сосудистое сопротивление и т.д. Если кровообращение оценивается как неустойчивое после операции 11/2 желудочка, следует выполнить перфорацию межпредсердной перегородки или контролируемую стому перегородки, а для тех, у кого среднее давление в легочной артерии составляет 15-16 мм рт.ст. и закрытая перегородка, следует выполнить операцию по удалению легочной артерии. Для снижения конечного диастолического давления правого желудочка может быть имплантирован один легочный клапан, при этом нижний предел восстановления 11/2 желудочка (Определение правожелудочковой недостаточности основано на увеличении сердца и повышении центрального венозного давления. Коррекция. При пороке Эбштейна умеренное увеличение правого желудочка или тяжелая депрессия сердечной функции является показанием для восстановления 11/2 желудочков, особенно бивентрикулярного восстановления UCG показывает плохую функцию трикуспидального и правого желудочков, или давление в правом предсердии больше 12 мм рт.ст., или правое предсердие более чем в два раза больше левого предсердия может быть дополнительным двунаправленным шунтом Гленна. (2) Пациенты, которым уже был установлен двунаправленный шунт Гленна и которым предстоит операция на одном желудочке, переводятся на восстановление 11/2 желудочков. Эти пациенты не являются кандидатами на бивентрикулярное восстановление, но имеют внутрисердечные структуры, позволяющие хирургическое разделение желудочков, например, маленькие правые желудочки, дефекты приточного тракта правого желудочка, пролет трикуспидального клапана, или дети с дефектами трехстворчатого клапана конусной перегородки D-TGA и маленькими правыми желудочками, которые могут избежать операции Фонтана, если в неонатальном периоде провести паллиативную операцию с последующим двунаправленным шунтированием по Гленну, например, операцию 11/2 желудочков. Процедуру Фонтана можно избежать, если провести операцию на 11/2 желудочке. 5. результаты хирургического лечения и осложнения (1) У пациентов со структурной дисплазией правого желудочка результаты внутрисердечного восстановления + двунаправленная операция Гленна являются удовлетворительными, Glapp сообщил о группе из 9 детей с Z-значением от -6,6 до -2,1 (в среднем -3,8) и без хирургических смертей. Наименьшее значение Z было -10, и не было ни одного случая хирургической смерти. При послеоперационном гемодинамическом исследовании наблюдался ретроградный поток в верхней полой вене во время систолы, который исчез через 6 недель после операции, что было связано с улучшением комплайнса левого желудочка и снижением легочного сосудистого сопротивления, а дистанционная катетеризация сердца выявила респираторно-зависимый поток из верхней полой вены в правую легочную артерию и проксимальный отдел левой легочной артерии во время диастолы и пульсирующий поток из правого желудочка в левую и правую артерии во время систолы, что подтверждает способность маленького, но доступного правого желудочка обеспечивать двустороннюю легочную артерию. Мияги использовал внутрисердечное восстановление с помощью классической процедуры Гленна у трех пациентов с атрезией легочной артерии с интактной перегородкой, которые имели значения Z от -6,5 до -5,2 и конечный диастолический объем правого желудочка от 30,3% до 37,4 от нормы, с удовлетворительным послеоперационным ультразвуковым наблюдением в течение 10 лет. Gentles обобщил данные восьми пациентов с атрезией легочной артерии с интактной перегородкой, у которых значение Z было от -4,1 до -2,0 и объем правого желудочка составлял <25% от объема левого желудочка, и которые перенесли эндокардиальное восстановление плюс рассечение камер с анастомозированием обоих концов с правой легочной артерией. В среднесрочном наблюдении был отмечен только один случай легкого ограничения подвижности. (2) У пациентов с умеренной и тяжелой аномалией Эбштейна операция на 11/2 желудочках также дала хорошие результаты. 9 случаев были зарегистрированы Marianeschi с использованием внутрисердечного восстановления с двунаправленными шунтами Гленна без операционных смертей и все были в классе I в течение 2 лет после операции, но восстановление 11/2 желудочков менее эффективно в лечении острой правосердечной недостаточности. (3) Двойная процедура Switch Редди для пациентов с исправленной транспозицией больших артерий и артериальная процедура Switch для комбинированной транспозиции больших артерий с недостаточностью правого сердца и перекрутом трехстворчатого клапана были успешными, при сохранении предыдущего двунаправленного шунта Гленна. (4) Основные осложнения: На ранних стадиях развивается синдром обструкции верхней полой вены с повышенным и пульсирующим давлением в верхней полой вене, что может привести к суправентрикулярной аневризмальной дилатации, увеличению количества хилозной жидкости и плевральному выпоту. Лечение: (1) Циркуляция правой верхней легочной артерии между основным стволом легочной артерии и кавопульмональным анастомозом. (2) Конверсия к операции на одном желудочке. У пациентов с восстановлением 11/2 желудочков с классическим шунтом Гленна в долгосрочной перспективе может развиться фистула легочной вены. Процедура 11/2 желудочков - это новая процедура, которая была разработана в последние годы как альтернатива бивентрикулярному восстановлению у детей, у которых оно не удалось, и как конверсионная процедура у детей, которые не являются кандидатами на бивентрикулярное восстановление и избегают процедуры Фонтана. Это безопасная и надежная процедура с удовлетворительными долгосрочными и среднесрочными результатами. Однако существует недостаток соответствующих исследований и оценки структурной функции правого желудочка. До сих пор нет окончательных критериев для выбора между бивентрикулярным и 11/2 желудочковым восстановлением. Кроме того, необходимы дальнейшие крупные контролируемые исследования, чтобы определить, действительно ли процедура 11/2 желудочка превосходит процедуру Фонтана или бивентрикулярное восстановление у отдельных детей.