О гипертрофической остеоартропатии впервые сообщил Марич в 1889 году. Существует два типа гипертрофической остеоартропатии: первичная и вторичная. Первичная гипертрофическая остеоартропатия имеет семейный анамнез и неизвестную этиологию. Она часто сочетается с поражением легких или плевры, сердца, печени, крови и средостения, поэтому ее также называют «легочной гипертрофической остеоартропатией». Вследствие этого наиболее распространенной является гипертрофическая остеоартропатия легких (PHO), которая часто предшествует легочным симптомам на месяцы или годы и может быть легко ошибочно диагностирована как простая остеоартропатия, при этом диагноз рака легких может быть упущен. Легочная гипертрофическая остеоартропатия встречается нечасто и чаще всего сочетается с раком легких, бронхоэктазами и сепсисом грудной клетки.
I. Патогенез
Патогенез гипертрофической остеоартропатии изучен не до конца, но хорошо известно, что гипертрофическая остеоартропатия является специфической реакцией на определенные состояния болезни. Существует несколько гипотез.
1. гуморальная теория
В нормальных условиях легкие могут удалять или инактивировать фактор из органов или тканей пациента, но в случае с больными легкими легкие не могут удалить или инактивировать этот фактор, позволяя ему попасть в кровообращение и вызвать характерную гиперплазию костей и мягких тканей, однако наличие этого фактора до сих пор не подтверждено. Недавнее открытие целого ряда пептидных факторов, способствующих росту опухоли, дает основания для развития этой теории.
2. неврологическая теория
Считается, что больной орган передает импульс по блуждающему нерву, который по рефлекторному механизму вызывает расширение сосудов и преобразование пестика в кончиках пальцев. При разрыве блуждающего нерва можно облегчить боль и признаки, а также уменьшить приток крови к пораженной области.
3. теория рецепторов
В последние годы было установлено, что у пациентов с гипертрофической остеоартропатией повышено количество глюкокортикоидных рецепторов и рецепторов эпидермального фактора роста, а также повышен уровень эпидермального фактора роста в моче. Также было установлено, что изменения в глюкокортикоидных рецепторах и рецепторах эпидермального фактора роста связаны с характерными для заболевания изменениями кожи, а повышенное содержание эпидермального фактора роста в моче может быть связано с системными изменениями, такими как образование новой кости под надкостницей.
Также было установлено, что повышенный кровоток в очаге вторичной гипертрофической остеоартропатии, как полагают, обусловлен усиленным кровоснабжением и увеличением концентрации дезоксигенированного гемоглобина, что приводит к относительной гипоксии тканей и вызывает периостальную гиперплазию и оссификацию при гипертрофической остеоартропатии, тогда как медленная локализованная гипоксия в очаге первичной гипертрофической остеоартропатии явно отличается от изменений при вторичной гипертрофической остеоартропатии, но механизм, по которому эти очаги одинаковы, неясен. Неясно, каков механизм этого.
Считается, что эти два заболевания следует разделить на разные болезни.
Изменения кожи: гипертрофия эпидермиса с легкими папилломатозными изменениями, гиперплазия и гипертрофия коллагеновых волокон дермы волосяные фолликулы и сальные железы с небольшим количеством окружающей воспалительной клеточной инфильтрации гиперплазия фибробластов, отек подкожных мягких тканей, увеличение коллагеновой ткани, утолщение стенок мелких внекостных артерий с преимущественным утолщением среднего слоя, кровоподтеки мелких сосудов и лимфоцитарная инфильтрация окружающей ткани Поиск здоровья Изменения костей включают отек надкостницы, воспалительную клеточную инфильтрацию с последующей Утолщение надкостницы, отложение остеоидного матрикса, минерализация, образование новой кости и утолщение костной коры вследствие ее связи с периостальной новой костью.
Синовиальные изменения носят неспецифический воспалительный характер: застой, отек, умеренная гиперплазия выстилающих клеток, воспалительная клеточная инфильтрация, иногда утолщение мелких сосудов с фиброзом и помутнение сустава. Электронная микроскопия выявила отложения электронно-плотного материала под интимой синовиальной ткани. Иммуногистохимические методы не выявили никаких признаков иммуноопосредованного повреждения сосудов.
II. Клиническая картина
Одним из наиболее ярких клинических проявлений является пестик пальца, который имеет «чувство шатания» при пальпации ногтя. На поздних стадиях кожа утолщается, ногти становятся изогнутыми и цианотичными, образуя деформацию, напоминающую барабанную палочку. У некоторых пациентов наблюдается не спадающий отек нижних конечностей, похожий на резиновое изменение ног. Изменения кожи обычно более выражены и чаще наблюдаются при первичной гипертрофической остеоартропатии. Вторичная гипертрофическая остеоартропатия встречается реже и имеет менее выраженные признаки и симптомы. Примерно у половины пациентов наблюдаются болезненные опухшие суставы и суставной выпот. Чаще всего в процесс вовлекаются коленные и голеностопные суставы, но также могут быть вовлечены локтевые, лучезапястные, пястно-фаланговые и пястно-фаланговые суставы.
Признаки включают локальное покраснение, тепло, нежность и отек, выпот в суставе и ограничение движений, или безболезненный выпот в суставе. Помимо вышеперечисленного, у пациентов с гипертрофической остеоартропатией также могут наблюдаться слабость, феминизация гинекомастия, женское распределение волос на лобке, миелофиброз, гиперплазия желудочно-кишечного тракта и хромосомные аномалии.
Лечение
Окончательного лечения гипертрофической остеоартропатии не существует. При болезненных симптомах можно применять нестероидные противовоспалительные препараты или анальгетики. Гипергидроз можно лечить бета-блокаторами или симпатэктомией. Наросты на коже лица, которые влияют на внешний вид и функции лица, можно лечить с помощью пластической хирургии. Все методы лечения не изменяют течение болезни. При вторичной гипертрофической остеоартропатии агрессивное лечение первичной причины, например, удаление опухоли легкого или коррекция сердечно-сосудистой деформации, может привести к ремиссии гипертрофической остеоартропатии. Если палец с пестиком и ступкой существует более нескольких месяцев, изменения соединительной ткани могут не восстановиться.
IV. Профилактика
1. устранить и уменьшить или избежать патогенных факторов, улучшить жизненную среду пространства, выработать хорошие привычки, предотвратить инфекцию, обратить внимание на гигиену питания разумное распределение рациона. Избегайте холода и влажности.
2, уделяйте внимание физическим упражнениям, повышайте способность организма сопротивляться болезням, не переутомляйтесь, не перенапрягайтесь, откажитесь от курения и алкоголя. Поддерживайте уравновешенную психологию и преодолевайте тревогу и напряжение.
3. раннее выявление, ранняя диагностика и раннее лечение, укрепление уверенности в преодолении болезни и соблюдение режима лечения.