Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это синдром, при котором поражение затрагивает эндотелий, миокард и эпикард легочных артерий, что приводит к повышению легочного сосудистого сопротивления вследствие ограничения легочного кровотока и в конечном итоге к правосердечной недостаточности. Синдром характеризуется повышенным давлением в легочной артерии и нормальным легочным венозным давлением, а также необходимостью нормальной межлегочной разницы давления. В 1973 году на первой конференции по первичной ПАГ, проведенной Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), легочная гипертензия была разделена на две основные категории: первичная ПАГ и вторичная ПАГ. В 1988 году французская конференция в Эвиане разделила PH на пять основных категорий в соответствии с патологией, патофизиологическими особенностями и лечением легочной циркуляторной гипертензии (PH), а диагностическая классификация Эвиана была пересмотрена на конференции в Венеции в 2003 году. На четвертой встрече по РН, состоявшейся в Дана Пойнт, США в 2008 году, после обсуждения был достигнут консенсус по обновлению диагностической классификации РН. Последняя классификация отличается от Венецианской классификации следующим образом: 1) Первая основная категория ПАГ: (1) Название диагноза семейной ПАГ было исключено в пользу наследственной ПАГ, поскольку некоторые пациенты с диссеминированной идиопатической ПАГ несут специфические генетические мутации, несмотря на отсутствие семейного анамнеза, в то время как у некоторых пациентов с семейной ПАГ не обнаруживается специфических генетических мутаций. Новая классификация не требует проведения генетического тестирования при наследственном ПАУ, поскольку это не помогает в лечении. (2) Клиническая классификация и анатомо-патофизиологическая классификация ПАГ, связанного с врожденным сердечным сосудистым заболеванием (прекордиальная болезнь). После устранения порока сердца сохраняется ПАГ, которая значительно улучшается после операции, но снова значительно ухудшается спустя месяцы или даже годы, и нет значительной послеоперационной остаточной фистулы. (3) Большая вариабельность ПАГ из-за сопутствующих факторов, классификация шистосомоза и хронической гемолитической анемии (например, серповидно-клеточной болезни, талассемии и т.д.) в этой категории. 2. Поскольку окклюзионная болезнь легочных вен и капиллярная гемангиома имеют как общие черты, так и существенные различия с идиопатическим ПАГ, их трудно полностью отделить от ПАГ. 3. Вторая основная категория (связанная с пороком левого сердца) и третья основная категория (связанная с респираторными заболеваниями или гипоксией) не были пересмотрены. 4. Четвертая основная категория (хроническая тромбоэмболическая ПН, ХТЭПН) больше не делится на проксимальную и дистальную эмболию легочной артерии, поскольку не существует точного критерия для их разграничения. 5. Пятая основная категория (РН вследствие неизвестного механизма или множества факторов) относит к этой категории заболевания с неизвестным патогенезом, включая гематологические заболевания, кроме гемолитической анемии, системные заболевания, метаболические заболевания и другие редкие заболевания.