Обзор
Первичные и метастатические опухоли, возникающие в спинном мозге, корешках спинномозговых нервов, оболочках спинного мозга и тканях стенки позвоночного канала, проявляющиеся в основном корешковой болью, сенсорным дефицитом, двигательным дефицитом и рефлекторными нарушениями, вегетативной дисфункцией и т.д. Этиология этих опухолей неизвестна и может быть связана с генетическими мутациями, метастазами из других первичных опухолей.
Определение
К внутрипозвоночным опухолям относятся первичные и метастатические опухоли, возникающие в спинном мозге, нервных корешках, оболочках спинного мозга и тканях стенок позвоночного канала.
Боль в спине — частый ранний симптом заболевания. Боль может также распространяться из спины в бедра, ноги, стопы или руки и со временем усиливаться.
95% внутрипозвоночных опухолей являются доброкачественными и, как правило, имеют хороший прогноз и низкую частоту рецидивов после простой резекции.
Внутрипозвоночные опухоли часто становятся причиной тяжелой инвалидности, что, в свою очередь, сильно ухудшает качество жизни пациента.
Типы
Классификация в зависимости от происхождения опухоли
Первичная внутрипозвоночная опухоль
Опухоль исходит из спинного мозга, нервных корешков, спинномозговой оболочки и стенки позвоночного канала.
Метастатическая внутрипозвоночная опухоль
Речь идет об опухолях из других частей тела, метастазировавших в позвоночный канал; первичными очагами чаще всего являются рак легких, простаты, молочной железы и почек.
Классификация по месту расположения опухоли
Интрамедуллярные опухоли
Среди интрамедуллярных опухолей 1/3 приходится на астроцитомы и вентрикулярные менингиомы, остальные — на кавернозные сосудистые мальформации, дерматоидные или эпидермоидные кисты, липомы, тератомы и т.д.
Экстрамедуллярные субдуральные опухоли
Большинство экстрамедуллярных субдуральных опухолей — это доброкачественные новообразования, среди которых наиболее часто встречаются хордома, опухоль нервных оболочек, нейрофиброма, реже — дерматоидная киста, эпидермоидная киста, тератома, липома, которые инвазируют из экстрамедуллярного в интрамедуллярный отдел.
Эпидуральная опухоль
Экстрадуральные опухоли — это в основном злокачественные новообразования, происходящие из тела позвонка или экстрадуральных тканей, включая саркому, метастатическую опухоль и липому. Кроме того, встречаются хондросаркома, нейрофиброма, спинальная менингиома, гемангиома позвонка и т.д.
Заболеваемость
Внутрипозвоночные опухоли встречаются редко и составляют около 15% первичных опухолей центральной нервной системы [2].
Интрамедуллярные опухоли составляют около 24% внутрипозвоночных опухолей, эпидуральные — 25%, а экстрамедуллярные субдуральные — 51% [2].
Внутрипозвоночные метастазы могут возникать у 10% онкологических больных, с преобладанием в грудном сегменте, затем в поясничном [2].
Этиология
Причины возникновения заболевания
Различные типы внутрипозвоночных опухолей имеют различную этиологию.
Первичные внутрипозвоночные опухоли
Причина патогенеза до конца не ясна, она может быть связана с мутацией генов, гормональной стимуляцией, травмой, наследственностью (например, нейрофиброматоз 2-го типа, синдром Гиппеля-Линдау и т.д.), ионизирующим излучением и другими факторами.
Метастатические внутрипозвоночные опухоли
Большинство из них имеют четкую этиологию и обусловлены метастазированием первичных опухолей из других мест в спинномозговой канал.
Большинство из них являются гематогенным метастазированием, а некоторые — прямой инвазией злокачественных опухолей из соседних органов.
Первичными очагами чаще всего являются карциномы легких, простаты, молочной железы и почек.
Совет: Более подробную информацию о причинах заболевания можно получить в разделе, посвященном причинам соответствующего первичного заболевания.
Симптомы
Некоторые внутрипозвоночные опухоли не вызывают никаких симптомов, особенно если опухоль небольшая и не сдавливает и не раздражает близлежащие ткани. Однако по мере роста опухоли она может вызывать определенные симптомы, особенно боль.
Основные симптомы
Радикулярная боль
Радикулярная боль отличается от соматической отводящей боли. Физиологически радикулярная боль — это боль, вызванная эктопическим выходом из нервного корешка или дорсального корешкового ганглия.
Радикулярная боль является наиболее частым ранним симптомом интрадуральных опухолей. Она часто является первым симптомом экстрамедуллярных окклюзирующих поражений, а также иногда встречается при интрамедуллярных опухолях, причем наиболее сильная боль наблюдается при экстрадуральных метастазах.
Место возникновения боли соответствует распределению нервов в плоскости расположения опухоли. Частым ранним симптомом является боль в спине. Со временем боль может распространяться из спины в бедра, ноги, стопы или руки и усиливаться.
На ранних стадиях боль носит прерывистый и односторонний характер, имеет значительные ночные приступы и усиливается при кашле, чихании и физической нагрузке.
На более поздних стадиях боль носит постоянный, симметричный, опоясывающий характер, с ощущением опоясывающей боли в туловище и иррадиирующей боли в конечности.
Нарушение чувствительности
Гипералгезия
Гипералгезия — это расстройство восприятия, при котором снижается чувствительность к внешним раздражителям. Например, сильный болевой раздражитель вызывает лишь слабую чувствительность или вообще не вызывает никаких ощущений.
Сенсорная путаница
Пациенты могут испытывать галлюцинации и иллюзии.
Потеря чувствительности
Это отсутствие сенсорной реакции на раздражители, когда пациент находится в сознании.
Синдром гемисекции спинного мозга
Ипсилатеральный паралич и потеря глубокой чувствительности ниже плоскости опухоли, отсутствие контралатеральной болевой и температурной чувствительности.
Двигательные расстройства и рефлекторные аномалии
Опухоль сдавливает передние нервные корешки или передний рог спинного мозга, может наблюдаться мышечная вялость, снижение сопротивления при пассивной деятельности; мышечная слабость, мышцы становятся меньше в размерах.
Сдавление опухолью спинного мозга, проявляющееся напряжением мышц и повышением сопротивления при пассивных действиях, может возникать в различных частях тела, особенно в руках или ногах.
Вегетативная дисфункция
Наиболее часто встречается дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки, проявляющаяся в основном нарушениями мочеиспускания и дефекации.
Потливость на туловище ниже плоскости опухоли незначительна или отсутствует.
Синдром Хорнера: сужение зрачков, нормальная реакция на свет, запавшие глаза на больной стороне, птоз и незначительное потоотделение или его отсутствие на пораженной стороне лица.
Недержание мочи после переполнения мочевого пузыря.
Запор.
Неконтролируемое отхождение жидких фекалий.
Деформации позвоночника
Внутрипозвоночные опухоли могут непосредственно проникать в костные структуры позвоночника, что приводит к его деформации, чаще всего наблюдаемой при экстрамедуллярных опухолях.
Интрамедуллярные опухоли могут вызывать нарушение функции спинномозговых нервов, вызывать дисбаланс силы паравертебральных мышц, что приводит к деформации позвоночника.
Другие симптомы
Опухоли в высоком шейном сегменте или ниже пояснично-крестцового сегмента могут вызывать повышение внутричерепного давления, что может проявляться головной болью, рвотой, отеком соска зрительного нерва.
Консультация
Медицинский факультет
Неврология
Пациентам рекомендуется незамедлительно обращаться за медицинской помощью при появлении таких симптомов, как боль в спине, потеря чувствительности или даже ее исчезновение, мышечная вялость и слабость, нарушение мочеиспускания и дефекации.
Нейрохирургия
Нейрохирургия может быть выбрана, если диагноз опухоли внутрипозвоночного канала подтвержден и требуется хирургическое лечение.
Медицинская онкология
Если у пациента диагностировано данное заболевание, он может выбрать медицинскую онкологию для медикаментозного лечения.
Подготовка к медикаментозному лечению
Подготовка к консультации: регистрация, подготовка документов, общие проблемы
Подготовка к медицинской консультации: регистрация, подготовка документов, часто задаваемые вопросы
Может потребоваться рентгеновское, компьютерное или магнитно-резонансное исследование. Избегайте ношения металлической одежды, например рубашек с пуговицами, блузок с блестками, платьев с застежками-молниями.
Записывайте симптомы, продолжительность и другую необходимую информацию, чтобы предоставить врачу больше сведений.
Контрольный список для подготовки к посещению врача
Список симптомов
Обратите особое внимание на время появления симптомов, особые проявления и т.д.
Есть ли боль в определенной части тела? Как долго она длится?
Имеются ли такие симптомы, как снижение чувствительности, спутанность сознания или потеря чувствительности?
Имеется ли атрофия мышц, например, истончение одной икры?
Есть ли какая-либо часть тела, которая не потеет?
Имеются ли нарушения мочеиспускания и дефекации, такие как недержание мочи, недержание кала, запоры и т.д.?
Как давно наблюдаются эти симптомы?
Контрольный список истории болезни
Имеются ли в анамнезе другие опухоли, такие как рак легких, рак предстательной железы, рак молочной железы, рак почки и т.д.?
Применялись ли гормональные препараты?
Было ли в анамнезе ионизирующее излучение?
Есть ли в семье случаи злокачественных новообразований?
Аллергия на лекарства или пищевые продукты?
Контрольный список
Результаты обследований за последние шесть месяцев, которые можно принести в кабинет врача
Визуализационные исследования: рентгенография, КТ, МРТ, спинальная ангиография.
Лабораторные исследования: рутинный анализ крови, рутинный анализ кала, рутинный анализ мочи, биохимический анализ.
Другие исследования: люмбальная пункция.
Диагноз
Диагноз ставится на основании
История болезни
У пациента может быть следующий анамнез:
История первичной опухоли, например, рака легкого, рака предстательной железы, рака молочной железы.
История применения гормонов.
История применения ионизирующего излучения.
История травмы.
Клинические проявления
Симптомы
У пациентов могут наблюдаться симптомы, связанные с корешковой болью, сенсорными нарушениями, двигательными нарушениями и рефлекторными расстройствами, вегетативной дисфункцией.
Физикальные признаки
У пациентов могут наблюдаться неврологические отклонения, такие как снижение или повышение мышечной силы, мышечная слабость, сенсорный дефицит.
Исследование люмбальной пункции
Определение количества клеток спинномозговой жидкости и количественного содержания белка: чем полнее обструкция и ниже место расположения опухоли в спинномозговом канале, тем выше содержание белка. В то же время это может сопровождаться изменением количества клеток, но специфичность низкая.
Кинетическое исследование цереброспинальной жидкости: например, тест Квакенштедта.
Визуализация
МРТ
Это лучшее исследование для диагностики внутриспинальных опухолей, позволяющее четко увидеть опухоль, спинномозговую жидкость и нервные ткани, но оно не так хорошо, как КТ и рентгенография костей позвоночника.
КТ
Позволяет увидеть расширение позвоночного канала в месте поражения, разрушение заднего края тела позвонка в результате компрессии, заполнение мягкими тканями позвоночного канала.
Рентгеновская пленка
Имеет высокую диагностическую ценность для опухолей, возникающих в теле позвонка, таких как гемангиома, гигантоклеточная опухоль, метастатическая опухоль, хордома. Около половины опухолей внутри позвоночного канала можно увидеть с костными изменениями, такими как истончение ножки, расширение расстояния между ножками, увеличение межпозвонкового отверстия в косом виде.
Спинальная ангиография
Спинальная ангиография позволяет исключить спинальные артериовенозные мальформации и помочь в дифференциальной диагностике.
Дифференциальная диагностика
Внутрипозвоночные опухоли необходимо дифференцировать с шейным спондилезом, грыжей диска поясничного отдела, кавернозной болезнью позвоночника, туберкулезом позвоночника и другими заболеваниями.
Шейный спондилез
Сходство: оба заболевания могут проявляться такими симптомами, как корешковая боль и нарушения чувствительности.
Различия:
Средний возраст начала шейного спондилеза превышает 50 лет, а течение заболевания более длительное.
Пациенты испытывают боль в шее и плечевом суставе и сенсорные нарушения, но плоскость сенсорных нарушений неравномерна
На рентгенограмме отмечается образование костной крибриформной кости у заднего края тела шейного позвонка, сужение межпозвонкового пространства, укорочение переднего и заднего диаметров позвоночного канала. На МРТ выявляется сужение шейного позвоночного канала, компрессия спинного мозга несколькими межпозвонковыми дисками в виде нитки бус, сужение позвоночного канала и субарахноидального пространства.
Грыжа диска поясничного отдела
Сходство: оба заболевания могут проявляться такими симптомами, как корешковая боль.
Различия:
Наблюдается преимущественно у молодых людей, часто с травмой поясничного отдела в анамнезе.
Проявления: односторонний ишиас, онемение в латеральной икроножной, подошвенной и промежностной областях, положительный тест на поднятие прямой ноги, боль усиливается при активности и ослабевает при постельном режиме.
На рентгенограммах выявлено сужение межпозвонкового пространства, на МРТ — заднее выпячивание межпозвонкового диска в виде клюва птицы, компремирующее дуральный мешок и спинной мозг.
Кавернозное заболевание спинного мозга
Сходство: оба заболевания могут проявляться симптомами нарушения чувствительности, двигательными нарушениями и повреждением вегетативных нервов.
Различия:
Кавернозная болезнь спинного мозга чаще встречается у молодых людей, возникает в верхнегрудном и нижне-шейном сегментах и имеет более длительное течение.
Подтвердить диагноз можно с помощью МРТ.
Туберкулез спинного мозга
Сходство: оба заболевания могут проявляться такими симптомами, как корешковая боль.
Различия:
Туберкулез позвоночника может сопровождаться такими симптомами, как лихорадка с низкой температурой, утомляемость, вялость, ночная потливость, потеря аппетита и анемия.
Туберкулез позвоночника чаще всего наблюдается в грудном отделе позвоночника, на рентгенограмме видны разрушение тела позвонка, сужение межпозвонкового пространства и тень параспинальной пики, при туберкулезе поясничного отдела позвоночника тень большой мышцы поясницы увеличивается. На МРТ можно увидеть низкий сигнал тела позвонка, поражение диска и межпозвонкового пространства или формирование параспинального абсцесса.
Осадок в крови при туберкулезе позвоночника явно повышен, и противотуберкулезное лечение оказывается эффективным.
Лечение
Цель лечения: облегчение боли, улучшение качества жизни, продление срока выживания.
Принцип лечения: доброкачественные опухоли лечатся в основном хирургическим путем, злокачественные опухоли при необходимости дополняются лучевой терапией и другими методами лечения в дополнение к хирургическому вмешательству.
Хирургия
Принцип хирургического вмешательства
За исключением пациентов с плохим общим состоянием или обширным метастазированием, следует проводить раннюю операцию.
Интрадуральные опухоли должны быть удалены с помощью микроскопической нейрохирургической техники, чтобы максимально защитить спинной мозг и функцию нервов.
Удовлетворительное восстановление функций часто достигается после тотальной резекции доброкачественных экстрамедуллярных опухолей.
Хирургический подход
Хорошо демаркированные интрамедуллярные опухоли, такие как менингиомы желудочков и астроцитомы, также имеют возможность сохранения функции спинного мозга при тотальной резекции опухоли.
При инфильтративных интрамедуллярных опухолях, которые трудно удалить полностью, для улучшения симптомов компрессии спинного мозга рекомендуется дорсальная фасциотомия и декомпрессия позвоночного канала.
Резекция интрамедуллярных опухолей должна выполняться по методике гемиламинарной или ламинопластики, чтобы минимизировать влияние операции на стабильность позвоночника.
Пациентам, у которых опухоль нарушила стабильность позвоночника или уже возникла деформация позвоночника, одновременно с удалением интравертебральной опухоли необходимо выполнить фузию с внутренней фиксацией позвонков и исправить деформацию позвоночника.
Радиотерапия
При внутрипозвоночных опухолях лучевая терапия эффективна в отношении некоторых злокачественных опухолей и может быть использована в качестве послеоперационной адъювантной терапии.
Медикаментозная терапия
Бисфосфонаты
Бисфосфонаты обладают способностью модулировать костный обмен, предотвращать остеолиз, снижать частоту костно-связанных явлений у пациентов с метастазами опухоли и облегчать боль в костях.
Химиотерапевтические средства
В зависимости от характера первичной опухоли возможна эффективная химиотерапия. Конкретные препараты зависят от конкретной опухоли и подробно описаны в разделе лечения каждого термина.
Прогноз
Излечение
Выздоровление при различных типах внутрипозвоночных опухолей варьирует в широких пределах. Авторитетной статистики не существует, и точные цифры необходимо оценивать приблизительно, ориентируясь на конкретный вид патологии у пациента.
Доброкачественные
95% внутрипозвоночных опухолей являются доброкачественными, с хорошим прогнозом и низкой частотой рецидивов после простой резекции.
Например, как показано в исследовании, среди 27 включенных пациентов с остаточными опухолями оболочек спинномозговых нервов после операции у 30% были обнаружены признаки опухолевого регресса в среднем через 5 лет наблюдения [9].
Злокачественность
Некоторые внутриспинальные опухоли являются злокачественными, трудно оперируемыми, с большим количеством послеоперационных осложнений, риском метастатического рецидива и плохим прогнозом.
Например, при злокачественных опухолях нервных оболочек (ЗОНИ) показано, что даже после максимальной резекции плюс адъювантной терапии многие опухоли продолжают рецидивировать; 5-летняя выживаемость составляет 40-50% [10].
Ежедневно
Ежедневное ведение
Соблюдение диеты
Диета должна быть легкой, легкоусвояемой и питательной.
Рекомендуется употреблять больше продуктов, богатых белком, таких как говядина и баранина, рыба, яйца и молоко, чтобы восполнить достаточное количество энергии для организма.
Потребляйте больше продуктов, богатых витаминами и пищевыми волокнами, таких как свежие овощи и фрукты.
Избегайте холодной, жирной, острой и раздражающей пищи, такой как жареная курица, сливки и субпродукты животных.
Организация жизни
Откажитесь от курения и алкоголя, избегайте напряженной работы, соблюдайте режим дня, не засиживайтесь допоздна и высыпайтесь.
Поддерживайте здоровый вес тела, занимайтесь соответствующими видами спорта, такими как медленная ходьба, тайцзи, цигун, дыхательная гимнастика и т.д., и избегайте посещения мест большого скопления людей.
Во время лучевой терапии не трите и не царапайте кожу, держите ее чистой и сухой, запретите использовать мыло и полотенце для купания.
Психологическая поддержка
Сохраняйте хорошее настроение и настрой, воспринимайте болезнь позитивно.
Научитесь доверять друзьям и близким, чтобы избежать чрезмерного давления, которое может вызвать психическое расстройство, и при необходимости обратитесь за помощью к психиатру.
Смотрите на болезнь прямо, не будьте слепо оптимистичны или пессимистичны, встречайте болезнь со спокойной душой.
Члены семьи должны оказывать больному должное внимание, создавать теплую семейную атмосферу, утешать больного и помогать ему преодолевать трудности.
Мониторинг заболевания
Пациенты должны обращать внимание на свое состояние в повседневной жизни и незамедлительно обращаться за медицинской помощью при ухудшении или повторном появлении таких симптомов, как боль, образования, неврологическая дисфункция и т.д.
Последующее наблюдение
Важность последующего наблюдения
Регулярное наблюдение помогает своевременно выявить рецидив и метастазирование внутриспинальной опухоли.
Сроки наблюдения
Рекомендуется, чтобы пациенты проходили обследование каждые 3-6 месяцев после активного лечения. Пожалуйста, следуйте указаниям врача.
Объекты обследования
Для последующего наблюдения могут потребоваться опухолевые маркеры, рентгенография, КТ, МРТ, люмбальная пункция и другие исследования.
Профилактика
Различные виды внутрипозвоночных опухолей имеют разные причины, причины многих заболеваний до сих пор не ясны, поэтому в настоящее время не существует точных и эффективных профилактических мер. Рекомендуется регулярно проходить медицинские осмотры, вовремя обнаруживать изменения в себе и своевременно обращаться к врачу, чтобы стремиться к раннему выявлению и раннему лечению.
Профилактика первичной внутрипозвоночной опухоли
В редких случаях первичные внутрипозвоночные опухоли могут быть вызваны некоторыми генетическими заболеваниями, такими как нейрофиброматоз 2-го типа (NF2), синдром Гиппеля-Линдау (VHL-синдром).
Если кто-то из родственников первой степени родства (брат или сестра, родитель) страдает одним из этих заболеваний, важно пройти генетическое консультирование или тестирование, чтобы выяснить, нет ли у них также этого заболевания. Выявление опухолей позвоночника на ранних стадиях обычно дает лучший результат.
Профилактика метастатических внутриспинальных опухолей
Не все метастатические внутриспинальные опухоли можно предотвратить. Многие пациенты уже имеют метастатические внутриспинальные опухоли на момент постановки диагноза.
Если был диагностирован рак в другом месте, профилактика достигается с помощью адъювантной или неоадъювантной терапии. Целью адъювантной терапии является уменьшение размеров первичной опухоли и минимизация вероятности метастазирования.