Диагностика и лечение гемолитической анемии (гемолитической анемии) у детей Диагностические точки Врожденная гемолитическая анемия часто имеет четкий семейный анамнез и гепатоспленомегалию, а наследственный сфероцитоз и талассемия представляют собой хронический гемолитический процесс; врожденный дефицит G-6PD и приобретенная АИГА часто имеют быстрое начало, с характерными признаками, такими как резкое снижение Hb и темная моча (гемоглобинурия). Врожденный дефицит G-6PD чаще всего наблюдается у младенцев и детей, у которых заболевание внезапно развивается после употребления в пищу фасоли, в то время как АМСЗ чаще всего предшествует предшествующая вирусная инфекция. Экстренный тест на античеловеческий глобулин — это простой, быстрый и эффективный метод дифференциальной диагностики АМСЗ, который может помочь подтвердить диагноз и обеспечить экстренное лечение. Тяжесть хронической гемолитической анемии варьируется в широких пределах, при этом легкие случаи не требуют лечения. При тяжелом сфероцитозе спленэктомия может быть проведена после 6-летнего возраста и является высокоэффективной. Талассемия мажор требует аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Эффективного фармакологического лечения ни для одного из этих состояний не существует, и в тех случаях, когда оно недоступно, для коррекции умеренной или тяжелой анемии, поддержания роста и улучшения качества жизни требуется переливание крови. Длительное переливание крови приведет к перегрузке железом и повреждению жизненно важных функций органов, что потребует лечения препаратами для удаления железа. Острая гемолитическая анемия может быть опасна для жизни, и экстренное переливание крови является важной мерой. При врожденном дефиците Г-6ПД достаточно переливания нормальной человеческой крови, но при АМСЗ требуется переливание «отмытых эритроцитов» из центра крови, чтобы не усугубить гемолиз. При АИЗГ требуется адекватная глюкокортикоидная терапия, а при врожденном дефиците G-6PD необходим пожизненный запрет на употребление фасоли и продуктов из нее.