Классификация и презентация внутричерепных сосудистых мальформаций у детей

  Внутричерепные сосудистые мальформации являются наиболее распространенной причиной спонтанных внутричерепных кровоизлияний в детском возрасте и представляют собой врожденные аномалии развития центральной нервной системы. Зарегистрированная заболеваемость варьируется от статистики к статистике и составляет приблизительно от 1 на 1000 до 40 на 1000.  Существует четыре типа внутричерепных сосудистых мальформаций: 1) артериовенозные мальформации (АВМ); 2) кавернозные гемангиомы; 3) расширение капилляров; и 4) венозные мальформации.  АВМ имеют высокую частоту встречаемости в детском возрасте, часто с внутричерепным кровоизлиянием в качестве первого симптома, у некоторых пациентов наблюдаются судороги, головные боли, гемиплегия и афазия. Большие венозные опухоли головного мозга у детей могут привести к сердечной недостаточности и гидроцефалии.  Губовидная гемангиома: у некоторых детей с наследственной предрасположенностью она может быть одиночной, в то время как примерно у 20% детей наблюдаются множественные внутричерепные проявления. Здесь нет крупных кровоснабжающих артерий или дренирующих меридианов, и небольшие кровотечения могут повторяться. Судороги являются наиболее распространенным первым симптомом, за которым следует кровоизлияние в мозг.  Меридиональные мальформации: часто проявляются в виде эпилепсии и реже в виде кровоизлияния.  Расширение капилляров: редко. Часто они протекают бессимптомно, а некоторые могут вызывать понтоцеребральное кровоизлияние.  Краниофациальный ангиоматоз: синдром Штурге-Вебера, артериовенозная и капиллярная мальформация менингита на той же стороне лица, что и ангиома лица. Он часто ассоциируется с умственной отсталостью и эпилепсией.