GBS — это острая, обычно быстро прогрессирующая форма воспалительной полинейропатии неизвестной этиологии, но может быть вызвана аутоантителами, атакующими миелиновые оболочки периферических нервов, что приводит к острому эпизодическому параличу и нарушению неврологической проводимости. Хотя возможно самостоятельное выздоровление больных, около 75% пациентов страдают от продолжающихся неврологических нарушений, а около 5% умирают от сопутствующих осложнений. Признаки и симптомы: обычно заболевание начинается с довольно симметричной мышечной слабости с сенсорными нарушениями в обеих нижних конечностях, затем симптомы распространяются на верхние конечности. Мышечная слабость всегда более выражена, чем сенсорные симптомы или признаки, и может быть наиболее выражена в проксимальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Функция сфинктера обычно сохранена. В более тяжелых случаях более чем у 50% пациентов наблюдается слабость лицевых и ротоглоточных мышц, а в 5-10% случаев требуется интубация трахеи из-за дыхательной недостаточности. В тяжелых случаях может возникнуть вегетативная дисфункция (включая колебания артериального давления), неадекватная секреция антидиуретических гормонов, сердечные аритмии и зрачковые изменения. Дыхательный паралич и вегетативная дисфункция могут быть опасны для жизни. Смерть наступает примерно в 5% случаев. Диагностические критерии: 1. Прогрессирующая слабость конечностей, в основном симметричная или, редко, асимметричная. В легких случаях наблюдается слабость нижних конечностей, а в тяжелых случаях — квадриплегия, включая паралич туловища, бульбарный паралич, паралич лицевых и экстраокулярных мышц и, что наиболее тяжело, паралич дыхательных мышц. Сухожильные рефлексы ослаблены или отсутствуют, особенно на дистальном конце. 3. начало заболевания быстрое, с прогрессирующим обострением, часто достигающим пика от нескольких дней до 1-2 недель, прекращающим свое развитие к 4 неделям и стабилизирующимся в фазу выздоровления. 4, больше жалоб на сенсорные нарушения, объективное обследование относительно легкое, могут присутствовать перчаточные, носкоподобные сенсорные аномалии или нет явных сенсорных нарушений, у некоторых есть сенсорная гиперчувствительность, боль при надавливании на нервный ствол. 5, черепные нервы языкоглотки, блуждающий, подъязычный нервы вовлечены в процесс часто, другие черепные нервы также могут быть повреждены, но зрительные и слуховые нервы почти не вовлечены. 6. может сочетаться с дисфункцией вегетативных нервов, например, тахикардия, гипертония, гипотония, вазомоторные нарушения, повышенная потливость, могут быть кратковременные затруднения при мочеиспускании. 7. примерно в половине случаев за 1-6 недель до начала заболевания наблюдаются респираторные или кишечные инфекции, необъяснимая лихорадка, ветрянка, опоясывающий герпес, свинка, микоплазма, малярия, дождь, холод, переутомление, травма, операция и т.д. 8.Период восстановления начинается через 2-4 недели после заболевания или может затянуться на несколько месяцев до начала выздоровления. 9. Исследование цереброспинальной жидкости: WBL <10×106/л, 1-2 недели, белок может быть повышен, наблюдается белково-клеточное разделение (если клетки превышают 10×106/л, преимущественно многоядерные, необходимо исключить другие заболевания), цитологическая классификация - преимущественно лимфоидные мононуклеарные клетки, но также может появиться большое количество фагоцитов. 10. электрофизиологическое исследование: после заболевания может наблюдаться значительное замедление нервной проводимости, при этом F-волны отражают замедление проводимости проксимального нервного ствола. Клиническая классификация: 1. Легкая: мышечная сила конечностей соответствует III классу или выше, и пациент может ходить самостоятельно. 2.Среднетяжелая: уровень мышечной силы конечностей ниже III, пациент не может ходить. 3.Тяжелая: паралич IX, X и других черепных нервов, невозможность глотать, наряду со слабостью до паралича конечностей и легким нарушением дыхания при движении, но не требуется трахеотомия или искусственное дыхание. 4. очень тяжелая: через несколько часов - 2 дня прогрессирует до тетраплегии, невозможности глотать, паралича дыхательных мышц, что требует немедленной трахеотомии и искусственного дыхания, к этому типу также относится тяжелая сердечно-сосудистая дисфункция или фульминантный тип. 5, рецидив: от нескольких месяцев (4-6 месяцев) до более чем 10 лет может иметь несколько рецидивов, легких и тяжелых, как вышеуказанные симптомы, следует обратить особое внимание. Часто тяжелее, чем в первый раз, симптомы могут варьироваться от легких до очень тяжелых. 6. хронический тип или хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: медленное начало от 2 месяцев до нескольких месяцев или даже лет, длительное течение, с небольшим повреждением черепных нервов, выраженной атрофией мышц конечностей и стойким повышением белка спинномозговой жидкости. 7. варианты: чистый моторный ГБС; сенсорный ГБС; ГБС мультикраниальных нервов; чистый ГБС полной вегетативной неврологической недостаточности, а также синдром Фишера, несколько ГБС с преходящими пирамидными фасцикуляциями и ГБС с мозжечковой атаксией.